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[[垂体前叶机能减退症]](西蒙-席汉[[综合征]])是多种病因所致[[腺垂体]][[激素]]分泌不足,[[继发性]]腺、[[甲状腺]]、[[肾上腺皮质]]功能低下所呈现的临床征群。 席汉综合征是一种常见的[[垂体]][[疾病]],发生于生育期妇女 ,且多有产后大出血史及[[休克]]史。Conreux 和Kan 报道,席汉综合征不仅可以发生于[[阴道]][[分娩]]者,亦可发生于[[剖宫产术]]之后,在现代剖宫产率上升的今天,应引起产科医师的高度重视。产后大出血致使的垂体[[缺血]]、[[梗死]]垂体对[[缺氧]]更加敏感,在高[[雌激素]]状态下轻易出现[[血管痉挛]],加之产后大出血致使[[低血压]],故使垂体缺血梗死。近年随着分娩和护理技术的提高,严峻的席汉综合征已明显减少,但轻症常在产后数年到十几年才出现[[症状]],或在无严峻[[应激]]情况下也许终生未能诊断席汉综合征病人,腺垂体([[垂体前叶]])可发生缺血[[坏死]],而后[[纤维化]]形成[[瘢痕]],剩余较少的正常组织为无分泌功能的嫌色细胞,[[神经垂体]]([[垂体后叶]])常是正常的。席汉综合征时,[[性腺功能减退]],女性[[卵巢]]明显缩小。[[子宫]]、[[乳腺萎缩]]。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌剧烈减少,[[甲状腺激素]]、[[肾上腺皮质激素]]、[[性激素]][[等分]]泌不足。 ==皮质素不足的原因== 由于产后大出血 , 尤其是伴有长时间的[[失血性休克]] , 使[[腺垂体]]组织[[缺氧]]、[[变性]][[坏死]] , 继而[[纤维化]] , 最终致使腺垂体功能减退的[[综合征]] , 其发生率占[[产后出血]]及失血性休克患者的25%左右 。 近几年研究显示席汉综合征(Sheehan’ssyndrome)的发生 , 并非仅与腺垂体功能减退有关 , Otsuka 报道40%的患者显示出整个腺垂体功能均有减退征象 , 其中50%显示[[神经垂体]]功能亦有不同程度的异常 。 [[垂体瘤]],[[下丘脑]]病变,[[垂体]][[缺血性坏死]],[[蝶鞍]]区手术[[放疗]]和[[创伤]],[[感染]]和[[炎症]],[[糖皮质激素]]长期治疗,[[垂体卒中]]等。 [[妊娠期]]垂体[[增生]]肥大 , 需氧量增多 , [[分娩]]时达到高峰 , 以此对缺氧特殊敏感 。 分娩后垂体迅速复旧 , [[血流量]]减少 , 其相应分泌的各种[[激素]]亦迅速下降。 如分娩时发生大出血 , 引起失血性休克、周身[[血液]]供应减少或断绝 , 腺垂体组织细胞变性坏死 , 使腺垂体及其所支配的[[靶器官]]所分泌的各种激素剧烈减少 , 致使各类激素所作用靶器官的功能过早[[退化]]并引起一系列综合征。 腺垂体功能减退的[[病理]]变化因产 后[[出血]]的程度和病程长短而有所不同 。 早期病变为出血、变性、坏死晚期为[[纤维]]组织增生 , 或残留少数囊性变的[[上皮细胞]] 。 [[甲状腺]]、[[肾上腺皮质]]、[[卵巢]]等皆明显[[萎缩]]。 甲状腺[[滤泡]]少 , 上皮细胞扁平肾上腺皮质束状带和网状带变薄卵巢仅见少许[[初级卵泡]]及白体 , 无排[[卵子]]宫萎缩 , 肌壁薄 , 内膜亦薄 , 腺体少 , 间质纤维增生其余脏器亦可有不同程度的萎缩。 垂体位于蝶鞍内 , 上与[[第三脑室]]底部、[[丘脑下部]]、[[视交叉]]相邻 , 下为[[蝶窦]] , 两侧有[[海绵窦]]、[[颈内静脉]]及第3、4、5、6 对[[脑神经]] 。 垂体主要有腺垂体和神经垂体两部分组成, 两者皆有[[内分泌]]功能 。 已知垂体分泌的激素有:[[促甲状腺激素]]([[TSH]])、[[促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])、[[生长激素]]([[GH]])、[[黄体]]生成激素([[LH]])、[[促卵泡成熟激素]]([[FSH]])、[[泌乳素]]([[PRL]])、人类[[促黑素细胞激素]](MSH)及多种活性肽 。 成人垂体重量0.6~0.8g , 妊娠期垂体增生肥大 , 体积可增加20%~40% , 重量可达1.0~1.2g , 由腺垂体分泌的激素如泌乳素、[[促甲状腺素]]、促肾上腺皮质激素、促黑素细胞激素血液中的含量均有增加神经垂体所产生的[[缩宫素]]和[[加压素]]无改变。 由于妊娠期垂体的增大 , 垂体需氧量增多 , 到分娩期需氧量达高峰 , 因此对缺氧特殊敏感 。 分娩后随着[[胎儿]][[胎盘]]排出体外 , 血液中胎盘分泌的各种激素浓度骤然下降, 垂体迅速复旧 , 血流量减少 。 此时如发生大出血 , 出现失血性休克 , 周身[[循环衰竭]] , 由于神经垂体有[[动脉]]直接供应 , 而腺垂体是靠垂体门脉系统供应血液, 故在出现大出血时 , 腺垂体血流量锐减 , 极易发生[[缺血]]坏死 。 当产后发生大出血 , 出现[[休克]]时 , [[交感神经]]反射性高兴引起[[动脉痉挛]]收缩甚至闭塞 , 使垂体血液供应显著减少, 甚至断绝 , [[血栓形成]] , 致使腺垂体血液及[[下丘脑激素]]的供应显著减少 , 若时间较长不能及时恢复血供 , 则腺垂体缺血坏死 , 功能丧失 。 ==皮质素不足的诊断== [[症状]][[体征]] [[腺垂体]]的[[代偿]]功能较强,死范围&lt;50%时没有临床症状,&gt;75%时临床症状极稍微,只有当[[组织坏死]]超过90%以上时才有明显症状,破坏面积达95%者,则症状严峻,腺垂体功能减退时,最敏感的是[[促性腺激素]]的分泌减少,其后影响[[促甲状腺激素]]和促肾上腺[[激素]]的分泌。发病年龄多在20~40 岁生育期,[[闭经]]可发生在产后3 个月~32 年,经产妇多于初产妇,农村多于城市。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的[[靶器官]]功能低下的临床体现则不彻底平行,发病早晚不一,症状轻重不同,早期症状稍微,不易确诊。典型患者体现为:在产后大出血[[休克]]后[[产褥期]],长期[[衰老]][[乏力]],最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使[[月经]]恢复,也经常稀少,并继发[[不孕]]。[[性欲减退]],[[阴道]]干燥,交媾困难。[[阴毛]]、[[腋毛]]脱落,[[头发]]、[[眉毛]]稀疏,[[乳房]]、[[生殖器]][[萎缩]],精神淡漠、[[嗜睡]]、不喜活动、[[反应迟钝]],[[畏寒]]、[[无汗]]、[[皮肤干燥]]粗糙,[[食欲不振]]、食少、[[便秘]],[[体温]]偏低、[[脉搏]]缓慢、[[血压]]降低、[[面色苍白]]、[[贫血]]。多数患者有水肿、体重下降,少数有[[消瘦]][[恶病质]]。 有产后大出血史或休克史,上述典型的临床体现和体征,结合[[实验室检查]]即可确诊。 实验室检查: 1.[[垂体]]激素检测 [[GH]]、[[FSH]]、[[LH]]、[[ACTH]]、[[PRL]] 降低 。 2.[[甲状腺激素]]检测 [[TT3]]、[[TT4]]、T3、[[T4]]、[[TSH]] 减低 。 3.[[肾上腺]]激素检测 [[皮质醇]]、尿17-羟、17-酮下降,[[空腹]][[血糖]]降低 。 4.[[性激素]]检测 [[雌激素]]、[[孕激素]]、[[丙酸睾酮]]均降低。 5.[[血常规]] 常有[[血红蛋白]]、[[红细胞减少]],[[血细胞比容]]下降。 6.[[免疫学]]检测 至今未证实席汉[[综合征]]的发生与[[自身免疫]]有关,免疫学检测表白患者[[血液]]检测抗垂体[[抗体]]阴性、垂体[[过氧化物酶]]抗体阴性。 7. 腺垂体储备功能测定 (1)[[促甲状腺素]]释放激素([[TRH]])高兴试验:原理是TRH 能刺激[[垂体前叶]]产生TSH 及PRL,将TRH l00~200μg 溶于[[生理盐水]]2ml 中[[静脉推注]],分别与注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml,测定TSH 及PRL 基值及用药后该值的变化。结果:正常在注射后TSH 20~30min 达高峰,峰值为6.5~20.5min/L,假如注射TRH 后无明显升高,提示腺垂体储备功能不足。PRL 基础水平&lt;25μg/L,在注射TRH 后30min 上升到40μg/L,如无明显上升或上升不明显,则提示垂体功能不足。 (2)[[黄体]]生成释放激素(LH)高兴试验:用LHRH 50~100μg 溶于5ml 生理盐水中静脉推注,分别于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml,采用放射免疫法测定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2~4 倍,如无反应,则提示腺垂体功能差。 8.其余血液检查 血糖降低、血红蛋白降低、嗜[[伊红]][[细胞]]数偏高。 其余辅助检查: 1.[[影像学]]检测 [[超声]]检测可见[[子宫萎缩]],[[卵巢]]变小、无卵泡发育、亦无[[排卵]]。颅部X 线显示[[蝶鞍]]无明显变化,[[颅脑]][[CT]]、[[MRI]] 显示垂体萎缩变小,MRI 显示83%的患者虽然垂体影像可辨,但其密度显著减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为“空状蝶鞍”。 2.其余 基础体温下降,体现为单相。[[心电图]]、[[超声心动图]]、[[心功能]]检测也许有心肌[[缺血]]的体现。 3.阴道[[涂片]] 显示雌激素水平低下。 4.尿液检查 24h 尿液中[[17-KS]],17-OH 明显降低。 ==皮质素不足的鉴别诊断== 1.[[原发性]][[性腺功能减退]] 常见的引起原发性性腺功能减退的原因,是与47,XXY[[核型]]有关的[[输精管发育不良]],这种核型通过母体(少数是父体)非分离性[[减数分裂]]获得一条额外的X染色体。临床特征在第261节[[性染色体]]异常中讨论。青春发育以前,大多数患者的诊断仍不明确,直到性发育异常或因[[不育]]而检查时才注意到。当达到正常的青春发育期,[[促性腺激素]]提高,然而[[睾酮]]仍低于正常或处于正常低水平。 2.原发性甲状腺功能减退 由[[甲状腺]][[疾病]]为原因引起的[[甲状腺激素]]缺乏症是日常生活中比较常见的疾病。这种由[[甲状腺素]]严重不足与[[心脏病]]、[[肾病]]情况引起的[[水肿]]不同,以用[[手指]]压[[皮肤]]不留凹陷为特征。 3.[[原发性肾上腺皮质功能低下]] 称[[艾迪生病]](Addison’s disease),[[中医]]属黧黑黑干黑曾范畴。是由[[肾上腺皮质]]功能低下引起的一种全身性疾病,表现为[[血压]]低,[[全身乏力]],皮肤及[[黏膜]][[色素沉着]]等。 4.[[神经性厌食]] 亦称[[神经]]性[[食欲不振]],以长期原因不明的[[厌食]],显著的[[体重减轻]]为其特征。发病年龄在10岁以上,女性青少年为多见,若不及时治疗,可导致严重的[[营养不良]]与极 度[[衰竭]],影响青少年的身心健康与发育。原因还未完全查明的[[精神障碍]]﹐特征是为保持体型瘦削而长期过分节食或[[拒食]]﹐以致造成体重锐减﹑[[营养缺乏]]﹑[[代谢]]和[[内分泌]]功能紊乱﹐严重时可危及生命。多见於[[青少年期]]﹐女性[[患病率]]远高於男性。经适当治疗可以[[康复]]。 5.[[颅内感染]] 颅内感染性疾病均以[[头痛]]、[[脑膜刺激征]]为主要特点,包括[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[中毒性脑病]]、[[脑蛛网膜炎]]等。[[眩晕]]并非必有的[[症状]]。一般眩晕在[[化脓性脑炎]]特别是[[小脑脓肿]]、颅后凹[[蛛网膜炎]]及[[小脑]]桥脑角蛛网膜炎中最常见。 症状[[体征]] [[腺垂体]]的[[代偿]]功能较强,死范围&lt;50%时没有临床症状,&gt;75%时临床症状极稍微,只有当[[组织坏死]]超过90%以上时才有明显症状,破坏面积达95%者,则症状严峻,腺垂体功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响[[促甲状腺激素]]和促肾上腺[[激素]]的分泌。发病年龄多在20~40 岁生育期,[[闭经]]可发生在产后3 个月~32 年,经产妇多于初产妇,农村多于城市。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌减少,其程度各有不同,其相对应的[[靶器官]]功能低下的临床体现则不彻底平行,发病早晚不一,症状轻重不同,早期症状稍微,不易确诊。典型患者体现为:在产后大出血[[休克]]后[[产褥期]],长期[[衰老]][[乏力]],最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,即使[[月经]]恢复,也经常稀少,并继发[[不孕]]。[[性欲减退]],[[阴道]]干燥,交媾困难。[[阴毛]]、[[腋毛]]脱落,[[头发]]、[[眉毛]]稀疏,[[乳房]]、[[生殖器]][[萎缩]],精神淡漠、[[嗜睡]]、不喜活动、[[反应迟钝]],[[畏寒]]、[[无汗]]、[[皮肤干燥]]粗糙,食欲不振、食少、[[便秘]],[[体温]]偏低、[[脉搏]]缓慢、血压降低、[[面色苍白]]、[[贫血]]。多数患者有水肿、体重下降,少数有[[消瘦]][[恶病质]]。 有产后大出血史或休克史,上述典型的临床体现和体征,结合[[实验室检查]]即可确诊。 实验室检查: 1.[[垂体]]激素检测 [[GH]]、[[FSH]]、[[LH]]、[[ACTH]]、[[PRL]] 降低 。 2.甲状腺激素检测 [[TT3]]、[[TT4]]、T3、[[T4]]、[[TSH]] 减低 。 3.[[肾上腺]]激素检测 [[皮质醇]]、尿17-羟、17-酮下降,[[空腹]][[血糖]]降低 。 4.[[性激素]]检测 [[雌激素]]、[[孕激素]]、[[丙酸睾酮]]均降低。 5.[[血常规]] 常有[[血红蛋白]]、[[红细胞减少]],[[血细胞比容]]下降。 6.[[免疫学]]检测 至今未证实席汉[[综合征]]的发生与[[自身免疫]]有关,免疫学检测表白患者[[血液]]检测抗垂体[[抗体]]阴性、垂体[[过氧化物酶]]抗体阴性。 7. 腺垂体储备功能测定 (1)[[促甲状腺素]]释放激素([[TRH]])高兴试验:原理是TRH 能刺激[[垂体前叶]]产生TSH 及PRL,将TRH l00~200μg 溶于[[生理盐水]]2ml 中[[静脉推注]],分别与注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml,测定TSH 及PRL 基值及用药后该值的变化。结果:正常在注射后TSH 20~30min 达高峰,峰值为6.5~20.5min/L,假如注射TRH 后无明显升高,提示腺垂体储备功能不足。PRL 基础水平&lt;25μg/L,在注射TRH 后30min 上升到40μg/L,如无明显上升或上升不明显,则提示垂体功能不足。 (2)[[黄体]]生成释放激素(LH)高兴试验:用LHRH 50~100μg 溶于5ml 生理盐水中静脉推注,分别于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml,采用放射免疫法测定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2~4 倍,如无反应,则提示腺垂体功能差。 8.其余血液检查 血糖降低、血红蛋白降低、嗜[[伊红]][[细胞]]数偏高。 其余辅助检查: 1.[[影像学]]检测 [[超声]]检测可见[[子宫萎缩]],[[卵巢]]变小、无卵泡发育、亦无[[排卵]]。颅部X 线显示[[蝶鞍]]无明显变化,[[颅脑]][[CT]]、[[MRI]] 显示垂体萎缩变小,MRI 显示83%的患者虽然垂体影像可辨,但其密度显著减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为“空状蝶鞍”。 2.其余 基础体温下降,体现为单相。[[心电图]]、[[超声心动图]]、[[心功能]]检测也许有心肌[[缺血]]的体现。 3.阴道[[涂片]] 显示雌激素水平低下。 4.尿液检查 24h 尿液中[[17-KS]],17-OH 明显降低。 ==皮质素不足的治疗和预防方法== 预后:若[[垂体]][[坏死]]面积&lt;50% , 由于损伤比较轻 , 前叶组织可通过再生得以修复 , 故临床[[症状]]不明显 ,可以没有症状或仅有部分[[功能障碍]] 。 若垂体坏死面积占60% , 可有轻度症状破坏占75%者 , 可有中度症状破坏面积达95%者 , 有严峻症状 。 当[[腺垂体]]组织发生坏死、[[萎缩]]等[[病理]]改变时, 与其有关的[[内分泌腺]]体如[[甲状腺]]、[[性腺]]、[[肾上腺皮质]]均发生不同程度的改变和萎缩 。 一般对[[促性腺激素]]和[[泌乳素]]变化的反应出现的较早 , 临床出现产后无泌乳、[[闭经]]、[[性欲减退]]或消失、[[生殖器]]及[[乳房]]出现萎缩等症状。 ==参看== *[[散发性脑炎]] *[[垂体前叶机能减退症]] *[[神经性厌食症]] *[[急性中毒性脑炎]] *[[头部症状]] <seo title="皮质素不足,皮质素不足的治疗_皮质素不足的原因,皮质素不足怎么办_症状百科" metak="皮质素不足,皮质素不足治疗,皮质素不足原因,皮质素不足症状" metad="医学百科皮质素不足症状条目页面。介绍皮质素不足是怎么回事,皮质素不足的原因,皮质素不足怎么办,如何治疗等。垂体前叶机能减退症(西蒙-席汉综合征)是多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发性腺、甲..." /> [[分类:头部症状]]
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