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[[皮肤松垂]](dermatolysis)又称[[皮肤松弛症]](cutis laxa),或全身性弹力[[纤维]]松解症(generalized elastolysis),系[[皮肤]]弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂[[疾病]],并可侵犯全身[[结缔组织]],涉及[[心血管]]、[[呼吸]]、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。 ==皮肤松垂的病因== (一)发病原因 先天型者系[[常染色体隐性遗传]]或部分为[[显性]][[遗传]]。获得型者无遗传背景,无家族病史,往往因皮肤炎症后继发本病为基础。 (二)发病机制 先天型者,因先天铜离子[[代谢异常]]而影响弹力[[蛋白酶]]抑制浓度,使弹力[[纤维]]先天发育缺陷而致病。获得型者,往往是因皮肤炎症后继发本病。 ==皮肤松垂的症状== 1.先天型 于出生后不久即发现[[皮肤症状]]。首见[[皮肤]][[水肿]],以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状,颈、面、[[眼睑]]皮皱最为突出,呈早老状外貌。[[上睑下垂]]可碍视线,[[下睑]]下垂形成[[睑外翻]],腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力[[纤维]]受损,组织松弛、常可发生[[斜疝]]、[[胃肠道]][[憩室]]、[[黏膜]]脱垂及[[心血管]]扩张或发生[[动脉瘤]]等。此外,尚可出现[[角膜]]环状[[血管瘤]]、舌面龟裂、[[悬雍垂]]延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、[[声带松弛]]、发音嘶哑、[[毛发稀少]]及外生殖器发育不良等。常见的[[皮肤受累]]部位以颜面、眼睑、耳、颈为主。继之出现在腕、膝、踝、[[腹部]]皮肤皱褶处。 2.获得型 通常成年发病,部分可先有皮肤炎症,后有弹性组织松解和松弛,如[[湿疹]]、[[多形红斑]]、[[荨麻疹]]、[[血管神经性水肿]]后可出现[[皮肤松弛症]]状,但无先天型[[发育障碍]]的特点。 根据[[临床表现]],皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 ==皮肤松垂的诊断== ===皮肤松垂的检查化验=== 组织病理:[[皮肤]]弹力[[纤维]]明显减少或缺如,深部弹力[[纤维变性]],粗细不匀或溶解,轮廓不清。电镜可见纤维断裂和颗粒状[[变性]]。其他受累器官所见弹力纤维变化与皮肤组织形态类同。 ===皮肤松垂的鉴别诊断=== 1.[[皮肤]]弹力过度 皮肤外观正常,不下垂,无皱褶,弹力强而非松弛[[无力]],脆性增加,易成[[瘢痕]]。 2.弹力[[纤维]]假[[黄瘤]] 皮肤松弛多见颈侧,皱褶呈黄色特征,颜面罕有受累,组织病理可资鉴别。 3.[[神经纤维瘤]] [[皮肤松垂]]呈局限性柔软有空囊感,分布不对称,伴有特殊的[[咖啡斑]]等。 ==皮肤松垂的并发症== 先天型可出现[[角膜]]环状[[血管瘤]]、舌面龟裂、[[悬雍垂]]延长,牙齿疏松、咽[[黏膜]]肿厚、[[声带松弛]]、发音嘶哑、[[毛发稀少]]及外生殖器发育不良等。 ==皮肤松垂的预防和治疗方法== (一)治疗 无特效治疗。有严重[[功能障碍]]或[[美容]]缺陷者,可行整形术。 (二)预后 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="皮肤松垂,皮肤松垂症状_什么是皮肤松垂_皮肤松垂的治疗方法_皮肤松垂怎么办_医学百科" metak="皮肤松垂,皮肤松垂治疗方法,皮肤松垂的原因,皮肤松垂吃什么好,皮肤松垂症状,皮肤松垂诊断" metad="医学百科皮肤松垂条目介绍什么是皮肤松垂,皮肤松垂有什么症状,皮肤松垂吃什么好,如何治疗皮肤松垂等。皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutis laxa),或全身性弹力纤维..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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