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皮肤性病学/烟酸缺乏病
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{{Hierarchy header}} 又称陪拉格或[[糙皮病]],主要由于[[烟酸]][[类维生素]]缺乏所引起,[[临床表现]]有神经营养障碍,发生[[皮炎]],[[消化道]]和[[神经]]精神[[症状]]等。 {{图片|gkv0qkf7.jpg|烟烟酸,抗粗皮病(P.P)因子}} 图17-6 烟烟酸,抗粗皮病(P.P)因子 烟酸是[[吡啶]]β-[[羧酸]](上面结构式中R=OH)烟酸胺是相应的胺(R=NH<sub>2</sub>)。烟酸和烟酸胺都是可溶于水的白色[[结晶体]]。它们对热稳定,对光、空气或碱也不敏感。由于它们都具有共同的[[维生素]]的活性,因此在文献中常常是混用的,而P.P因子或菸酸常被用作总称。 菸酸存在于大多数各种不同的食品中,特别是肉、鱼和[[小麦]]中。它常常又以不能被吸收的结合形式存在于食物中,特别是在玉米中,因此严重的菸[[酸缺乏]]症主要发生在世界上以玉米为主食的地区。墨西哥人虽以玉米为主食。但缺乏症常常比预期的要少,这是因为在那儿有一个习惯,即在做某种食品以前,常用石灰水处理玉米。因而使结合的菸酸游离出来,变为可被吸收的形式。 现在要提出人的精确的必需摄取量还缺乏实验证据。一般来说,成人的摄取量大约是0.5毫克/1000千卡,最少不能低于每人每日13毫克。在[[怀孕]]和[[哺乳期]]间应当增加摄取量。 菸酸的酰胺是携带氢的[[辅酶]]的绝对必需的成分。这些辅酶是[[辅酶Ⅰ]]-菸酰胺[[腺嘌呤]][[二核苷酸]](NAD过去叫做[[二磷酸]][[吡啶核苷酸]],DPN),以及辅酶Ⅱ-菸酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP过去叫做[[三磷酸吡啶核苷酸]],TPN)。在这两种辅酶中,菸酸是直接参加递氢作用的[[基因]]。 由辅酶Ⅰ和Ⅱ所[[催化]]的氢的转移,在中间[[代谢]]中起着决定的作用。这两种辅酶的氢[[受体]]功能发生在菸酰胺的对位位置上(如下图)。 {{图片|gkv0qjfc.jpg|含有烟酸的一些辅酶的氢受体的功能}} 图17-7 含有烟酸的一些辅酶的氢受体的功能 R为腺嘌呤二核苷酸(NAD),或腺嘌噙二核苷酸[[磷酸]](NADP)。 表17-2 以NAD和NADP为辅酶的[[脱氢酶]] {| class="wikitable" | NAD | NADP |- | α-[[甘油磷酸]]<sup>*</sup> | |- | [[乳酸]](及在[[丙酮]]酸代谢中) | [[葡萄糖]]-6-磷酸 |- | [[苹果]]酸 | D-异-[[柠檬酸]]([[线粒体]]中) |- | D-甘醛醛磷酸 | 苹果酸[[脱羧酶]] |- | β-[[羟基]]丁酸 | SH-[[谷胱甘肽]] |- | [[葡萄]]酸 | NAD-H |- | [[L-谷氨酸]] | FAD-H |- | β-羟基[[脂酰]]CoA | |- | NADP-H | |- | FAD-H | |} 表中列出了以NAD或NADP为辅酶的一些最重要的脱氢酶。除此以外。NAD是UDPD-葡萄糖4-[[异构酶]]的辅酶,这个酶系统将[[半乳糖]]-1-磷酸转变成葡萄糖-1-[[磷脂]],并而转变成糖元。 这些生物化学的功能对于正常组织的完整性是最重要的,特别对于[[皮肤]]、消化道和[[神经系统]]。 除了这些反应外,菸酸(不是菸酰胺)还有两种药物学的作用,末稍[[血管]]的扩张作用和降低[[血清胆固醇]]含量的作用。 【病因及发病机理】 菸酸缺乏可由摄入不足,吸收不良,需要量增加等原因所致。另外,正常人体内[[色氨酸]]转变成一部分菸酸,而[[类癌综合征]]患者色氨酸转向成5-[[羟色胺]]增加,降低了内源性菸酸合成。肠道细菌也能合成菸酸,[[细菌]]受抑制时则合成减少。一些药物如异烟胺、[[硫异烟胺]]、[[6-巯基嘌呤]]等其结构式与菸酸相似,通过竞争抑制使菸酸不能被利用。遗传性[[氨基酸]]代谢性障碍和Hartnup病,因肠道吸收和[[肾小管]]再吸收[[色胺]]酸有缺陷而致病。 [[维生素PP]]包括两种物质,即菸酸(Nicotinicacid)和菸酰胺(Nicotina midum),经[[小肠]]吸收,在体内菸酸转变为菸酸胺,后者是辅酶1和辅毒2的重要结构,两种辅酶中的菸酰胺部分具有可逆的加氢和脱氢特性,在[[生物]]氧化中起着递氢作用,参与体内很多代谢过程,因此,菸酸类维生素缺乏可引起许多[[病理]]过程。最常累及的是外胚叶组织、如皮肤、神经系统和胃肠道。 由于日晒是诱皮皮损的因素,因此有人认为患者体内有[[卟啉]]及其类似物质增加,致皮肤对日光敏感而促发本病。 【临床表现】 本病可发生于各类年龄组,男性多于女性,夏秋季好发,典型的临床三联症是皮炎、[[腹泻]]、和[[精神障碍]],三者常依次出现,同时存在者较少,一般有一两种表现,常见是皮肤和胃肠道症状,但也有仅见精神障碍者。 [[皮疹]]发生前,患者常有较长时期的前躯症状,如[[疲劳]]、[[失眠]]、记忆力减退和[[体重减轻]]等,但往往被忽视。 典型的皮损是对称分布在肢体暴露部位,以[[手背]]、[[手指]]、腕、[[前臂]]外侧、足背、踝、[[小腿]]伸侧、面、颈和上[[胸部]]为主,其次为肢体摩擦部位,而衣着覆盖部位很少受累。[[急性发作期]]皮损酷似[[晒斑]],表现为鲜红或紫红斑,伴[[瘙痒]]或灼烧感,皮疹与邻接皮肤境界清晰,以后皮损转为红褐色,有明显浮肿,严重者[[红斑]]上发生[[大疱]],[[水疱]]破裂后有浆液[[渗出]],或者干燥[[结痂]],易[[继发感染]],出现[[脓疱]]。2-3周后疹色呈暗红棕色或棕黑色,皮肤渐增厚,伴角化过度和[[脱屑]]。在急性发作时,可有[[高热]]、衰弱等[[全身症状]]。 [[慢性病]]例,皮损变硬而粗糙,脆性增加,深色[[色素沉着]]而带黑色,上有[[皲裂]]和干燥[[鳞屑]],由于有[[出血]]而覆以黑色痂,易受摩擦处如肘、膝、指[[关节]]等部位,皮肤往往增厚,角化过度,小腿伸侧可有[[鱼鳞病]]样改变。 皮损愈合呈离心性,中央有大块脱屑,过缘残留[[炎症]],新愈合处皮肤呈[[萎缩]]状。 消化道症状有[[舌炎]]、[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[腹痛]]及腹泻;其中以舌炎和腹泻最突出。早期[[舌尖]]和[[舌缘]]发红,蕈状[[乳头肥大]],以后全舌、[[口腔粘膜]]、咽和食道[[红肿]],浅表[[溃疡]],自觉疼痛和[[咽下困难]],[[唾液分泌]]增多,久后[[舌乳头萎缩]]、干燥、光滑、发红似[[牛肉]]样。早期常为[[便秘]],后期出现大便次数增多,一日数次或十余次,大便量多,呈水样或糊状,有恶臭,少数有[[里急后重]]及大便带血。 精神神经系统症状可有烦躁、[[焦虑]]、[[抑郁]]、[[定向力]]丧失、[[健忘]]、[[感觉异常]]、猜疑、幻想、[[狂躁]]、震颤、肢体发僵或[[瘫痪]]、[[运动失调]]等,重症者可有[[昏睡]]、[[谵妄]]、[[神志不清]]、四肢[[强直]]和[[反射异常]]等。[[周围神经病]]变有[[肢体麻木]]和烧灼感。偶见[[脊髓炎]]。 其他可有口角炎、[[外阴炎]]、[[阴道炎]]、肛周和[[阴囊]]等处皮疹,与同时存在[[维生素B2]]缺乏有关。 有严重精神神经系统症状者,预后较差,若不及时治疗,[[死亡率]]高达15-50%,亦有死于严重腹泻致[[全身衰竭]]者。 【[[实验室检查]]】 全血和[[血清]]菸酸含量降低(正常人全血含菸酸0.8mg/100ml),[[胃酸缺乏]],不同程度[[贫血]],可呈低血色素型、正红[[细胞]]型或高血色素大红细胞型,[[尿常规]]有[[蛋白]]或颗粒管型,亦见卟啉尿,[[胃肠道]]钡餐透视见小肠粘膜形态和机能异常。 【病理变化】 皮损组织病理无特殊性,早期损害[[真皮]]上部有慢性炎症细胞[[浸润]],若有水疱则位于[[表皮]]下。陈旧损害有角化过度,伴角化不全,[[棘层肥厚]],表皮[[基底层]]色素增加,真皮内慢性炎症细胞浸润和[[胶原纤维]][[透明变性]]。晚期除角化过度和色素沉着外,马尔匹基层有萎缩,皮[[突变]]平,真皮[[纤维化]]。 【诊断与鉴别诊断】 根据有皮炎、腹泻和精神障碍三联症状和营养状况,结合实验室检查和治疗试验,诊断并不困难。 本病需与下列[[疾病]]相鉴别 (一)[[蔬菜]][[日光皮炎]]有由食某些菜类和日光照射史,常有春季发病,损害呈弥漫性实质性浮肿,伴发[[瘀点]]和[[瘀斑]],自觉麻木和疼痛,无其他系统病变。 (二)药物光感性皮炎,有明确服药史,无角化过度和[[黑色素沉着]]。 (三)迟发性皮肤型[[卟啉症]]有化学物质[[接触史]]及长期饮酒史,无消化道和神经系统症状。 【预防及治疗】 患者应避免日光照射,给予高蛋白和富于菸酸的食物,如蛋、奶、肉类、豆、花生、[[酵母]]、新鲜绿色蔬菜、蕃茄等的应去除和治疗各种病因。 特殊治疗为补充菸酸或菸酰胺,菸酸有[[扩张血管]]的[[副作用]],采用菸酰胺较好,菸酰胺治疗剂量视病情轻重由100-150毫克/日到300-1000毫克/日。如有腹泻、患者不合作、口服无效或有困难者,可用50-100毫克作[[肌肉]]或[[静脉注射]],每日一次。患糙皮病时,外周[[神经炎]]和眼睛的症状通常分别对[[维生素B1]]和[[核黄素]]的反应更好。菸酰胺还曾用来治疗涉及消化道的一些疾病和[[口炎性腹泻]][[综合症]],并治疗由于各种原因而引起的[[口炎]]和舌炎。用于预防时,日用量可达50毫克。 舌炎、[[口腔炎]]、腹泻和合并[[感染]]者作相应对症治疗,皮炎可使用温和保护剂和角质[[溶解性]]外用药。 {{Hierarchy footer}} {{皮肤性病学图书专题}}
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