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[[白色萎缩]](Atrophie Blanche)又称[[节段性透明性血管炎]](Segmental Hyalinizing Vasculitis),是一种慢性反复性小 腿疼痛性小[[溃疡]],愈后遗留[[象牙]]白色萎缩斑,周围有色素沉着和[[毛细血管扩张]]为特征的一种[[小血管]][[疾病]]。该病好发于中年女性 ,常反复发作,多数病例夏重冬轻,一般不伴有[[内脏]]疾病。 本病的典型组织病理改变为真皮内[[毛细血管]]增多,管壁增厚,管腔内[[透明血栓]]形成,管腔闭塞引起组织[[坏死]],[[红细胞]]外渗 ,[[血管]]周围有少量[[淋巴细胞]][[浸润]],但无明显[[白细胞碎裂性血管炎]]的变化,管腔内[[血栓]]可[[机化]]再通。 本病的病因不明,一般认为与以下3点有关: (1)[[原发性]]的毛细血管炎,直接[[免疫荧光检查]],皮损内血管显示[[免疫球蛋白]],主要为IgM、[[补体]]和[[纤维蛋白]]沉积,故发病机理可 能与[[免疫]]有关。 (2)慢性[[感染]]。 (3)[[血凝]]集纤溶系统失衡引起小血管内纤维蛋白血栓。 治疗: 对本病使用抑制[[血小板]][[血栓形成]]或刺激内源性纤维蛋白溶解活性的药物如[[阿司匹林]]、[[双嘧达莫]]、[[肝素钠]]([[海普林]])等可使 大部分患者病情缓解;同时可用[[血管扩张剂]]如[[低分子右旋糖酐]]等,也可用[[雷公藤]]类药物,其他治疗包括[[氨苯砜]]、[[烟酸]]、[[胍乙啶]] 和[[烟酰胺]]。报道[[血浆]]置换[[疗法]]可去除患者体内的[[免疫复合物]]、[[自身抗体]]等有害物质,故对本病有良好疗效。
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