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病理学/佝偻病和骨软化症
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{{Hierarchy header}} [[佝偻病]](rickets)和[[骨软化]]症(osteomalacia)是以[[骨基质]]钙盐沉着障碍为主的慢性全身性[[疾病]],表现为[[骨组织]]内类骨组织(未[[钙化]]骨基质)的过多聚积。病变如发生在生长中的[[骨骼]],则成佝偻病,多见于婴幼儿,称为婴幼儿佝偻病。发生在年龄较大的儿童者,称为[[晚期]]佝偻病,较为少见。病变如发生在成年人,骨的生长已停止者,则称为骨软化症。佝偻病和骨软化症在病因及病变方面基本相同。 '''【病因和发病机制】''' 佝偻病和骨软化症主要是[[维生素D]]缺乏,钙磷代谢障碍,类骨组织钙化不良所造成的骨骼病变。 维生素D为脂溶性[[类固醇]][[衍生物]],以[[维生素D2]]([[麦角钙化醇]])尤其以[[维生素D3]]([[胆钙化醇]])较为重要,两者[[代谢]]和功能类同。维生素D可来自食物,维生素D2的前身物质[[麦角固醇]]存在于植物和谷物中,在体内外经[[紫外线]]照射后可转化为人体能吸收的维生素D2;维生素D3主要存在于肝、奶、和蛋黄中,以[[鱼肝油]]含量最多。食物来源的维生素D在[[小肠]]以[[乳糜微粒]]形式吸收,与[[胆汁酸]]盐的作用有关。维生素D的另一重要来源为体内合成,日光中紫外线使[[表皮]]基底细胞内的维生素D2前身麦角固醇和大量存在的维生素D3前身7-脱氢[[胆固醇]](在体内由胆固醇脱氢而成)转化为维生素D2和维生素D3。维生素D2和D3为非活性物质,可与[[血浆]]中的α-1[[球蛋白]]结合储存于[[脂肪组织]]中。[[血液]]中维生素D2和D3经[[肝细胞]][[线粒体]]中25-[[羟化酶]]的作用,转化为25-[[羟维生素]]D2(25-OHD2)和25-羟维生素D3(25-OHD3)后才具有活性。以后又经[[肾小管]][[上皮]]α-1羟化酶进一步羟化为1,25-[[二羟维生素]]D2(1,25-(OH)2D2)和1,25-二羟维生素D3(1,25-(OH)2D3),活性大大提高,而有类似于[[激素]]的作用。1,25-(OH)2D受其自身合成的[[反馈]]调节,血浆中1,25-(OH)2D浓度升高可抑制肝内25-羟化酶的作用,使25-OHD和1,25-(OH)2D形成减少;反之,则增加。它还受[[血清钙]]、磷浓度和[[甲状旁腺激素]]以及[[降钙素]]的调节。低血钙时,甲状旁腺激素分泌增加,使肾α-1羟化酶活性增高,1,25-(OH)2D合成增加;高血钙时则相反。低血磷时亦可增加1,25(OH)2D的合成。 维生素D通过对小肠、肾和骨三个[[靶器官]]的作用,维持和调节血浆钙和磷的水平,它对[[骺板]][[软骨]]和类骨组织的钙化是必不可少的。①1,25-(OH)2D明确地促进小肠粘膜上皮对钙磷的吸收。目前认为是通过[[受体]]-[[基因]]介导作用(receptor-gene mediated function)实现的,1,25-(OH)2D与受体结合形成的[[复合物]]促进mRNA[[转录]]和合成特异的钙磷输送[[蛋白]],从而增加钙磷的吸收。②1,25-(OH02D可促进肾[[近曲小管]]对钙磷的[[重吸收]],但其作用较弱且尚不完全明确,需与甲状旁腺激素协同作用。③1,25-(OH)2D对骨有二种相反的作用。一方面,骨是人体的钙库,当血钙降低时,1,25-(OH)2D与甲状旁腺激素协同作用,从骨回吸收钙磷,维持血浆钙磷的正常浓度。其机制是很可能通过[[破骨细胞]]的作用,使[[骨盐]]溶解。亦有证据表明,它们可能通过抑制骨母细胞合成Ⅰ型[[胶原]],使[[骨重建]]暂停,骨盐被回吸收。另一方面,1,25-(OH)2D促进骺板软骨和类骨组织的钙化,这与它和甲状旁腺激素维持钙、磷在血浆中的饱和状态有关,有利于骨盐的沉积。亦有人认为1,25-(OH)2D可增加类骨组织中[[钙结合蛋白]],即骨钙蛋白(osteocalcin)和骨联蛋白(osteonectin)的合成有关,它们使类骨周围[[组织液]]中的钙和磷与类骨中的Ⅰ型胶原[[分子]]结合,类骨因此而钙化。 [[维生素D缺乏性佝偻病]]或骨软化病多见于骨骼生长快、对维生素D需要量高的婴幼儿和[[妊娠]]妇女或多产妇。维生素D摄入不足,尤其是日光照射不足是重要的原因,因占人体需要量80%的维生素D可来自体内合成。此外,胃肠以及胆道疾患,影响[[脂溶性维生素]]D和钙磷的吸收,也是原因之一。 维生素D缺乏,主要是1,25-(OH)2D3缺乏时,钙磷从肠道吸收减少,导致血钙磷下降,而促使甲状旁腺激素分泌增加,从而[[骨质]]脱钙,使血钙维持正常,但肾小管对磷的重吸收减少,使尿磷增加而血磷减少。这样,维生素D缺乏时,血钙在正常或偏低水平,而血磷减少。结果使钙磷浓度积(正常在34~40)降低,钙磷不能在骨基质中充分沉积,导致类骨组织大量堆积,造成佝偻病或骨软化病。 严重的[[肝损害]]时,肝细胞25-羟化酶合成障碍,维生素D羟化不足,而引起肝性佝偻病。[[慢性肾功能不全]]时,肾小管合成α-1羟化酶不足,而使1,25-(OH)2D减少,钙磷吸收减少,又因[[肾小球]]滤过功能下降,[[磷酸盐]][[潴留]],以致血磷偏高,血钙则减少。另外,肾小管分泌H+和重碳酸盐重吸收障碍,亦使钙排出增加。上述改变促使[[甲状旁腺]]分泌增加,骨质脱钙,钙盐沉积障碍,而引起[[肾性佝偻病]]。 '''【[[病理]]变化】''' 1.佝偻病病理变化 佝偻病时由于膜[[内化]]骨及[[软骨化骨]]的钙化过程均发生障碍,因此[[长骨]]和[[扁骨]]均同样受累。 (1)四肢长[[管状骨]]:骺板软骨、[[干骺端]]及骨干均可不同程度受累。骺板软骨是骨生长最活跃的部位,正常时软骨内化骨必须通过[[软骨细胞]][[增生]]区内软骨细胞和[[基质]]不断[[退化]]和钙化以及不断被破骨细胞清除、吸收,同时[[血管]]和骨母细胞侵入形成类骨组织,进而钙化成骨组织。佝偻病时,软骨细胞增生区钙化、吸收受阻,软骨组织大量堆积并突向干骺端侧,呈半岛样或舌状生长(图17-10)。同时[[软骨区]]内所形成的类骨组织也不能钙化或钙化明显不足,从而构成软骨组织和干骺端类骨组织相互混杂的中间带,致使在正常状态下本应呈一条整齐面狭窄的[[骨骺]]线显著增宽,而且变得参差不齐,在[[X线]]片上构成骺板软骨带明显增宽,钙化带模糊不清呈毛刷状。此外干骺端下的[[骨膜]]内化骨也有钙化障碍及类骨组织堆积,使干骺端膨大增宽,X线片上呈杯口状改变。骨干的骨膜内化骨同样也有钙化障碍,因此[[骨皮质]]表面和骨皮质的[[近髓]]腔侧,都有大量类骨组织堆积,使[[骨髓]]腔变窄,长骨横径增加。由于骨质缺钙,类骨组织缺乏承受力,在重力作用下长骨骨干可变弯曲,尤以[[胫骨]]和[[股骨]]最易变形,形成X形腿或O形腿。以O形腿为多见。 {{图片|gj700n21.jpg|佝偻病的骨软骨交界处([[肋骨]])}} 图17-10 骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展 (2)[[颅骨]]及肋骨:在婴幼儿颅骨的病变常很明显,常在佝偻病的早期即可出现。颅骨骨缝及囟门闭合常延迟或不完全,因此头形常较大,囟门部呈[[结缔组织]]性膜样结构。此外,由于[[额骨]]前面的两个[[骨化中心]]和[[顶骨]]的两个骨化中心都在膜内骨化过程中发生钙化障碍,因此类骨组织在颅骨的四角堆积并向表面隆起,形成方形颅。颅骨由于[[骨化]]停止,严重者骨质菲薄,批压时凹陷,并有如乒乓球样的弹性感。 肋骨和[[肋软骨]]结合处的改变与长骨骺板及干骺端的改变相似,由于软骨及骨样组织的堆积,致使肋骨和肋软骨的结合部呈[[结节]]状隆起。因多个肋骨同时受累,故结节状隆起排列成行,形似串珠,称为佝偻病串珠(rachitic rosary)(图17-11),常是佝偻病的较早期表现之一。此外,肋骨因含钙量少,缺乏韧性,同时由于膈在[[呼吸]]时的长期牵拉,在胸壁前部左右两侧各形成横行的沟形凹陷,称为Harrison沟。又因在呼吸时,肋骨受肋间肌的牵拉而下陷,使[[胸骨]]相对向前突出,形成[[鸡胸]][[畸形]]。 {{图片|gj700nxx.jpg|佝偻病的肋骨}} 图17-11 佝偻病的肋骨 肋骨和肋软骨结合部呈结节状隆起,排列成行,形似串珠 除上述常见的佝偻病改变外,还有两种较少见的佝偻病,即①先天性或[[胎儿]]性佝偻病,在[[婴儿]]出生时已有佝偻病表现,主要是由于母亲在[[怀孕]]时有严重的[[维生素]]缺乏所致。②晚期佝偻病,多见于北方地区,发病多在10岁以后的儿童,故其改变介乎婴幼儿佝偻病和骨软化症之间。因此时颅骨的骨化已基本完成,而肋骨生长较慢,故方形颅和肋骨串珠等均不显著。骨骼生长较慢,严重时可形成[[侏儒]]畸形。 2.骨软化症病理变化骨软化症发生于成人,其改变与佝偻病相似。因成人的骨发育已停止,故其改变限于膜性化骨的钙化障碍,致过量的类骨组织堆积在骨的表面,骨质变软,同时因为承重力减弱而导致各种畸形,常见的有[[骨盆]]畸形,[[脊柱]]侧突及长骨弯曲等。骨盆畸形表现为骨盆的前后径及左右径均变短,[[耻骨联合]]处变尖而向前突出,呈鸟喙状,称为喙状骨盆。 {{Hierarchy footer}} {{病理学图书专题}}
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