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疼痛性眼肌麻痹
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[[疼痛性眼肌麻痹]](painful ophthalmoplegia),又称疼性[[眼肌麻痹]]、疼痛性眼肌麻痹[[综合征]]、Tolosa-Hunt综合征,是一种[[海绵窦]]及其附近的非特异性[[慢性炎症]],以[[球后]]剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。 ==疼痛性眼肌麻痹的病因== (一)发病原因 过去认为该病是由[[梅毒]]、[[结核]]引起,现普遍考虑此病属特发性[[眼眶炎性假瘤]]的范畴,只不过病变主要在[[海绵窦]],再侵入[[眶上裂]],部分病例累及眶尖。真正病因了解不多,可能是一种[[自身免疫性疾病]],[[皮质]]激素治疗有特效,也证明该病是一种[[免疫性]][[疾病]]。 (二)发病机制 [[疼痛性眼肌麻痹]]的确切发病机制至今尚不清楚,依据[[病理学]]检查和临床上应用[[皮质类固醇]]的治疗效果有如下2种推论: Hunt复习了Tolosa 1957年所做[[尸检]]结果认为,是海绵窦的非特异性[[慢性炎症]]。Tolosa报道的1例47岁女患者,右眶区[[疼痛]],[[恶心]],[[呕吐]],第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经]]受侵犯,[[颈动脉造影]]发现虹吸部狭窄。开颅探查发现鞍区无明显变化,术后3天死亡。尸检亦未发现[[动脉瘤]]、[[肿瘤]]。打开海绵窦,见颈动脉被[[肉芽组织]]围绕,窦腔尚未完全阻塞,此段[[颈动脉狭窄]],[[动脉]]发黄色,其壁脆薄。[[显微镜]]检查可见颈动脉[[外膜]]增厚,动脉周围有非特异性肉芽组织,并波及临近的脑神经干。Lake报道1例47岁男性患者,[[X射线]]发现右[[蝶骨小翼]]密度增加。手术探查发现海绵窦外侧有一薄层灰红色肉芽组织覆盖,蝶骨小翼[[骨膜]]增厚。活检见海绵窦壁为炎性组织,包括[[多形核细胞]]。眶上裂处[[硬脑膜]]有[[坏死]],表面有肉芽组织,含有多形核细胞及[[单核细胞]]。Smith支持眶上裂及海绵窦处慢性炎症的推论。值得注意的是部分病例[[脑脊液]]检查发现[[白细胞]]总数增多及[[凯尔尼格征]]征阳性,结合患者有恶心、呕吐等[[脑膜刺激症状]],可能是[[炎症]]扩展到颅底[[蛛网膜]]所致。国内崔国义报道的10例患者中,6例做[[CT]]和[[MRI]]检查4例两侧海绵窦不对称,窦内密度不正常,5例蝶骨小翼密度增加,3例脑脊液白细胞总数&gt;30/mm3。史大鹏等报道17例患者MRI检查结果:5例表现眶上裂区斑片状或小结节状阴影,7例表现为海绵窦区不同程度增宽、增大,以致两侧海绵窦形状不对称。 Mathew提出可能与[[免疫系统]]的缺陷有关,Hallpike发现本病与眶内[[炎性假瘤]]的所见相同,推测是一种[[免疫反应]]性疾病。这一假说被[[免疫抑制剂]][[类固醇]]应用成功所支持。 本病的发病机制应归纳为如下几点:①[[蝶窦]]的慢性炎症刺激,累及海绵窦和[[颈内动脉]],产生非特异性肉芽组织,波及临近的[[神经]]干出现典型的临床[[症状]];②[[颈内动脉瘤]]、[[鼻咽]]部肿瘤、[[蝶鞍]]肿瘤及[[听神经瘤]]等压迫相邻神经干;③[[高血压]][[动脉硬化]]致颈内动脉壁增厚、狭窄累及神经干;④[[免疫功能]]异常,皮质类固醇治疗敏感支持此学说。 ==疼痛性眼肌麻痹的症状== 1.[[疼痛]] [[眼肌麻痹]]前后均伴疼痛,为一种持续性、针刺或撕扯样痛,有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在[[球后]][[眼眶]]内或放射至颞侧及前额部,且为反复性。此种[[症状]]出现最早,消失也最早。为第Ⅴ[[脑神经]][[眼神经]]分支受刺激的结果。 2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后,一般为多条眼肌麻痹,也可为单一的[[神经麻痹]]。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,多始于第Ⅲ脑神经,轻者表现为眼肌不全[[麻痹]],重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt[[综合征]]的第2个必须具备的症状。是由于[[海绵窦]]和(或)[[眶上裂]]处[[神经]]干[[炎症]]侵犯的结果。一般均能[[自然消退]]或治愈,少数病例遗留神经功能不全。 3.[[知觉]]改变 第Ⅴ脑神经第1、2支经过海绵窦侧壁,Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的[[知觉过敏]],知觉减退或消失。表现为[[角膜反射迟钝]]及前额部位[[皮肤]]感觉[[过敏]]或迟钝。 4.[[视力减退]] 当炎症侵犯[[视神经]]时则有[[视力]]改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退,重者仅存指数、光感或[[视力丧失]]。炎症发作期可有[[视神经炎]]、部分病例遗留[[视神经萎缩]]。此种视力损害占20%左右,大多治疗后恢复。 5.[[眼球突出]] 较为少见的症状,占10%左右。据认为可能是由于眼肌麻痹,[[肌肉]]失去张力,[[眼球]]向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。 6.听力改变 炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并[[听神经瘤]]时可出现[[耳鸣]]和[[重听]]。 7.[[恶心]]、[[呕吐]] 是惟一[[全身症状]],多伴随[[头痛]]及[[脑膜刺激征]]出现。 [[疼痛性眼肌麻痹]]除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,第Ⅴ脑神经第1、2支及眼部症状之外,缺少其他客观[[体征]],所以确立诊断主要依据发病的全部过程、眼部表现及对[[皮质类固醇]]治疗的反应。崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见,综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准: 1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛,并放射至前额部或颞部。 2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经麻痹]]外,可伴有第V脑神经第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ脑神经损害。上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天。 3.脑[[CT]]、[[核磁共振]][[成像]] 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常。[[颈动脉造影]]可显示[[颈内动脉]]末端不规则狭窄。[[实验室检查]]排除其他[[疾病]]。 4.多发于中老年人 症状持续数天或数周,可自行消退或治愈,但经过数月或数年可复发。 5.对皮质类固醇治疗特别敏感,如应用[[泼尼松]]60~80mg/d,48h内应见效。 ==疼痛性眼肌麻痹的诊断== ===疼痛性眼肌麻痹的检查化验=== 必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。 1.[[血常规]]、血电解质。 2.[[血糖]]、[[免疫]]项目、[[脑脊液]]检查 如异常则有鉴别诊断意义。 以下检查项目如异常有鉴别诊断意义: 1.[[CT]]、[[MRI]]、[[DSA]]检查、常无明显异常;也可表现为眶内[[软组织肿胀]]。 2.颅内血管造影一般无特殊发现。 3.[[脑电图]]。 4.颅底摄片、[[鼻旁窦]]摄片。 5.[[眼科]]检查。 ===疼痛性眼肌麻痹的鉴别诊断=== [[疼痛性眼肌麻痹]]的二大主要[[症状]]是[[疼痛]]和[[眼肌麻痹]],引起类似症状的[[疾病]]主要有以下几种,需要鉴别。 1.[[颈内动脉瘤]] 位于[[海绵窦]]附近的[[动脉瘤]],可引起单侧的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经]]及第Ⅴ脑神经第1支受损,出现[[眼球突出]]、[[结膜水肿]]、[[偏头痛]]后的眼肌麻痹。最常表现为[[蛛网膜下隙]][[出血]],动脉瘤出血占80%~91.3%,因此[[脑脊液]]呈血性。[[脑动脉]]造影可显示,不难做出鉴别诊断。 2.[[眼肌麻痹性偏头痛]] 偏头痛出现于眼肌麻痹之前,疼痛位于额顶部或额眶部,为阵发性搏动性痛或[[跳痛]],不是持续的针刺样或撕扯样痛。眼肌麻痹以第Ⅲ脑神经损害多见,很少累及其他脑神经。脑动脉造影为阴性。 3.[[眼眶炎性假瘤]] 从[[病理学]]上眶内假瘤是一种非特异性[[肉芽肿]],与Tolosa-Hunt[[综合征]]相似,[[眼眶假瘤]][[临床表现]]以眼球突出为主,疼痛性质为[[钝痛]],眶区可触及硬性肿块或条索状肿块,伴[[眼睑]]及结膜水肿。约有1/3患者为双侧发病。[[B超]]检查可见眶内肿块影和[[眼外肌]]肥大。 4.[[鼻咽]]部[[肿瘤]] [[鼻咽癌]]多发生于咽后壁。因该处隐蔽,常于局部症状之前即有颅底侵犯,有35%~40%的病例引起眼-[[神经症]]状。 5.[[颈动脉海绵窦瘘]] 本病以眼球突出、[[眼球]]搏动和颅内杂音为三大主要症状,可伴有眼肌麻痹、[[结膜充血]]和[[水肿]],[[视力]]损害,[[头痛]]及患[[眼胀]]痛。大多数患者[[头部]]有[[外伤]]史,[[颈动脉造影]]即可做出鉴别。 6.[[糖尿病]]性眼肌麻痹 此类患者多有糖尿病的典型临床症状,[[空腹]][[血糖]]、[[糖耐量]]试验即可做出鉴别。 ==疼痛性眼肌麻痹的并发症== 可有[[海绵窦炎]]症、[[海绵窦]]侧壁的非特异性[[炎症]]、[[胶原]]组织病、[[巨细胞]]性[[血管炎]]、[[鳞状上皮]]癌的[[周围神经]]转移、慢性[[感染性疾病]]等原发病表现。 若发生炎症性[[海绵窦血栓形成]],可出现相应的[[症状]]和[[体征]]。常见[[并发症]]有:[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、[[颈内动脉]]炎及[[垂体]][[感染]]、[[坏死]]及功能减退、[[水潴留]]及[[低钠血症]]。 ==疼痛性眼肌麻痹的西医治疗== (一)治疗 [[疼痛性眼肌麻痹]]的治疗主要应用大剂量[[皮质类固醇]]药物,一般每天可给60~80mg,[[症状]]消失后逐渐减量。同时应用[[抗生素]]和维生素。对[[疼痛]]明显者给予镇痛剂和[[镇静剂]]。由于本病对皮质类固醇特别敏感,用药后48h内症状缓解,1周左右症状完全消失。个别病例遗留[[眼外肌]]不全[[麻痹]]或[[视神经萎缩]],[[视力]]受到严重损害。皮质类固醇的早期及彻底应用对促使[[炎症]]改善及减少[[后遗症]]有重要意义。 (二)预后 [[痛性眼肌麻痹]](Tolosa-Hunt[[综合征]]),作为[[海绵窦炎]][[眼肌麻痹]]的一种形式,症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。 ==疼痛性眼肌麻痹的护理== 1.[[注意增强]]体质,预防面部及[[上呼吸道感染]]。 2.早期综合治疗,减少复发。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="疼痛性眼肌麻痹,疼痛性眼肌麻痹症状_什么是疼痛性眼肌麻痹_疼痛性眼肌麻痹的治疗方法_疼痛性眼肌麻痹怎么办_医学百科" metak="疼痛性眼肌麻痹,疼痛性眼肌麻痹治疗方法,疼痛性眼肌麻痹的原因,疼痛性眼肌麻痹吃什么好,疼痛性眼肌麻痹症状,疼痛性眼肌麻痹诊断" metad="医学百科疼痛性眼肌麻痹条目介绍什么是疼痛性眼肌麻痹,疼痛性眼肌麻痹有什么症状,疼痛性眼肌麻痹吃什么好,如何治疗疼痛性眼肌麻痹等。疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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