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生物化学与分子生物学/铜蓝蛋白
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{{Hierarchy header}} 铜蓝[[蛋白]](ceruloplosminCp)属α2[[球蛋白]]。也是由脏脏合成的一种[[糖蛋白]]、[[分子量]]为160,000,由8个分子量1.8万的[[亚基]]组成。每分子Cp可牢固地结合6个铜离子,并因携铜而呈蓝色。Cp除作为铜的载体外,还具有[[氧化酶]]的活性,可将Fe2+氧化为Fe3+,利于铁掺入铁转运蛋白,促进铁的运输。 正常人体内含铜约100?50mg,主要位于骨、脏脏和[[肌肉]]中。[[血浆]]中的铜90%由Cp转运,10%与[[白蛋白]]结合而送输。成人每日取铜2mg,主要在[[小肠]]上段吸收,同白蛋白结合送输到肝,即掺入[[肝细胞]]合成Cp。部分铜可从[[胆汁]]中排出。[[肝病]]时铜蓝[[蛋白合成]]减少,血浆Cp含量降低。[[肝豆状核变性]](wilso病)是一种[[遗传病]],可能因为肝细胞[[溶酶体]]不能将来自铜蓝蛋白的铜排入胆汁,导致铜在肝、肾、脑及[[红细胞]]中聚积,发生[[铜中毒]]。肝中铜含量增加,抑制铜和Cp结合,血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出现[[溶血性贫血]]、[[慢性肝病]],以及[[神经系统]][[症状]]。由于[[角膜]]内铜的沉着,在角膜周围出现绿色或金黄色的色素环,称为KayseFleischer环,是肝豆状核变性的一种特征性改变,具有诊断价值。减少铜摄入,服用D[[青霉胺]]鳌合铜离子,可对肝豆状核变性进行治疗。 {{Hierarchy footer}} {{生物化学与分子生物学图书专题}}
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