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特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
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特发性高嗜酸性[[粒细胞]][[综合征]](idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、[[嗜酸性粒细胞]]持续高度[[增生]],并伴有多种器官损害[[疾病]]。 ==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的病因== (一)发病原因 引起本症的常见原因有: 1.[[寄生虫病]] 如[[蛔虫]]、[[钩虫]]和[[血吸虫]]等[[感染]]。 2.[[过敏性疾病]] 如[[支气管哮喘]]和[[荨麻疹]]等。 3.[[皮肤]][[疾病]] 如[[银屑病]]、[[湿疹]]和[[剥脱性皮炎]]等。 4.[[血液]]病及[[肿瘤]] 如[[淋巴瘤]]、[[嗜酸性粒细胞白血病]]、[[慢性粒细胞性白血病]]、转移癌等。 5.系统性红斑性[[狼疮]]等[[自身免疫病]]。 6.某些肺源性[[嗜酸性粒细胞增多]]症。 7.某些药物 如[[青霉素]]、[[链霉素]],磺胺类。 8.其他 如[[嗜酸细胞性胃肠炎]]和[[心内膜炎]]及[[淋巴肉芽肿]]等。此外还有原因不明的[[嗜酸性粒细胞]]高于1500/µl并持续半年以上,同时伴有多脏器[[浸润]]的表现,预后差,常因[[心脏病]]变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类。 (二)发病机制 IHES患者的嗜酸粒细胞[[胞质]]内颗粒较少,并含有正常细胞内见不到的体积较大的类[[晶体]]结构,胞质细小颗粒的比例较大。HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度[[细胞]](约占61%),同正常嗜酸粒细胞比较,它们白三烯C4的产生增加,[[抗体]]依赖的[[寄生虫]][[毒性]]增强,而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与[[嗜酸粒细胞增多]]的程度直接相关。同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增加;也证明在HES患者血中IL-5含量增加,这可能是HES发病的原因之一。另外,在HES患者外周血单个核细胞中可检测出[[IL-2]]R mRNA的表达。HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的,亦有异常的。形态特点:核分叶过多。颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少,胞质可见空泡。HES的嗜酸粒细胞有[[细胞毒]]作用,可杀伤抗体和[[补体结合]]的寄生虫、[[有核细胞]]。研究发现,尽管HES嗜酸粒细胞中ECF,和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少,但ECP释放量可增加83%,EPO释放可增加15%,这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些[[细胞因子]],尤其是IL-5所诱发。也发现在HES患者,[[中性粒细胞]]的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤,如[[心内膜纤维化]]、[[神经系统]][[功能障碍]]等。 ==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的症状== 可呈急性或慢性,亦可良性或恶性。[[临床表现]]最常见的为[[发热]],[[咳嗽]]、[[胸痛]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[乏力]],[[疲劳]],[[体重减轻]]、[[皮肤瘙痒]]、[[皮疹]]等。但由于病变累及的组织器官不同,受损程度不同,临床[[症状]]也多种多样。受累的脏器常有[[血液]]系统、[[心血管系统]]、[[皮肤]]、[[神经]]、[[呼吸系统]]、[[胃肠道]]和肝脾等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出,约80%的患者[[心脏]]受累,其中半数病例有[[充血性心力衰竭]],1/3患者有器质性杂音。 1975年,Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用: 1.外周血[[嗜酸性粒细胞]]明显增加(&gt;1.5×109/L),并持续6个月以上。 2.出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。 3.不能找到可诱发[[嗜酸性粒细胞增多]]的[[常见病]]因。 符合上述3项条件者,即可诊断为IHES。确诊为IHES的病人,出现[[肾损害]]的临床表现和[[病理]]改变,并排除了其他[[免疫性]][[疾病]]和全身性疾病,可诊断IHES并发肾损害。 本病的参考诊断标准如下:外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度,临床上可分为轻、中、重三级。 (1)轻度:嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3),在[[白细胞]]分类中占15%以下。 (2)中度:嗜酸粒细胞绝对数为(1.5~5)×109/L(1500~5000mm3),分类中占15%~49%。 (3)重度:嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3),分类中占50%~90%。 ==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断== ===特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的检查化验=== 1.血象 外周血[[嗜酸性粒细胞]]增高,嗜酸性粒细胞的形态异常,[[白细胞]]分类中嗜酸性粒细胞&gt;8%,嗜酸性粒细胞绝对值&gt;0.4×109/L。外周[[血涂片]]中可见到不成熟的髓系[[细胞]]。可有轻度[[贫血]]、[[血小板]]数目异常。 2.[[骨髓]]象 [[骨髓增生]]活跃,粒系[[增生]]活跃,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。 3.[[寄生虫病]] 粪便虫卵检查及[[寄生虫]][[皮肤过敏]]试验阳性。 4.痰液检查 肺部表现为主者:可做痰检嗜酸性粒细胞检查。 5.尿检 [[肾脏]]受损害者可出现[[肾病综合征]]表现,尿检可见[[蛋白尿]]和[[血尿]]。 6.[[心电图]] 可有ST-T改变、[[传导阻滞]]等。[[超声心动图]]示[[左心室]]游离壁及[[室间隔]]增厚。 7[[X线]]检查 可有肺部[[浸润]]阴影,主要为肺间质浸润,少数患者可发生[[肺梗死]]。 8.[[脑电图]] 可有异常。 9.组织活检 可发现多发性[[肾栓塞]],肾间质嗜酸粒细胞和[[淋巴细胞]]浸润,[[肾小球]]系膜增生,[[基底膜]]增厚。肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。[[小肠]]活检可发现[[固有层]]嗜酸粒细胞浸润。[[皮肤]]、[[肌肉]]活检显示[[血管]]周围和间质嗜酸粒细胞浸润。 ===特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的鉴别诊断=== 本病应与各种反应性[[嗜酸细胞增多症]]、[[嗜酸性粒细胞白血病]]相鉴别。 1.[[慢性粒细胞白血病]] 该病起病隐袭,病程较长,以[[脾肿大]]为特征,外周血除[[嗜酸性粒细胞增多]]外,尚可见增多的[[嗜碱性粒细胞]]。[[骨髓]]中以中性中幼粒与[[晚幼粒细胞]]增高为主。 2.嗜酸性粒细胞白血病 可见外周血[[白细胞]]显著增高,并有幼稚[[嗜酸性粒细胞]]出现,[[骨髓增生]]极度活跃,分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。[[临床表现]]类似[[急性白血病]]过程。 ==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的并发症== 1.常见的[[并发症]]是[[心脏病]]变 [[心肌]]内膜下[[血栓形成]]和[[纤维化]]、[[腱索]]纤维化导致房室瓣[[反流]],最终发生进行性[[充血性心力衰竭]],[[超声心动图]]可用于诊断和监测。[[神经系统]]受累于来自[[心脏]]的[[栓子]]、弥漫性[[脑病]]和周围性[[神经炎]]([[多发性单神经炎]])等。 2.合并[[肾脏损害]] 严重者可出现[[氮质血症]]、[[肾脏]]活检,发现多发性[[肾栓塞]],肾间质嗜酸细胞[[浸润]]等。 ==特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的预防和治疗方法== 主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗,以防止本病发生和进展。 ===特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的西医治疗=== (一)治疗 IHES应以重要器官受累和[[功能障碍]]作为主要治疗指征。 1.[[肾上腺皮质激素]] 可抑制嗜酸粒细胞的产生,对[[原发性]]和[[继发性]][[嗜酸粒细胞增多症]]均有效,因此常作为首选治疗。[[泼尼松]]1mg/(kg.d),口服,发病急者可予相当剂量的[[地塞米松]][[静脉点滴]]。病情好转后,改为口服药,原量维持2周,然后在2~3个月内减至半量,再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复,至少应恢复至减量前用药。一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应较好:①[[皮肤]]表现[[血管神经性水肿]];②[[血清]][[IgE]]增高;③口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显,持续时间长。 2.[[细胞毒]]药物 对于[[白细胞增多]]明显,外周血中出现原始[[粒细胞]],脏器[[浸润]]明显,病情进展快的重症患者以及[[皮质]]激素治疗疗效差者可加用[[羟基脲]]治疗,1~2g/d,治疗7~14天后[[白细胞]]开始下降,至白细胞降至&lt;10×109/L后,用小剂量维持(每天或隔天0.5g)。亦可加用[[长春新碱]]:1~2mg/次,每周1次。长春新碱可快速降白细胞,用药1~3天白细胞数即可下降,一般多用于白细胞过高的患者。长春新碱治疗,还可用VP16(VM26)、[[烷化剂]]如[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)等。 3.[[生物]]因子和[[免疫抑制药]] [[干扰素]](1.0~6.25)×106U/d,[[皮下注射]],连续应用。[[环孢素A]]常用剂量4mg/kg,可以同小剂量皮质激素联合使用。 4.白细胞单采术 对嗜酸粒细胞计数绝对值&gt;100×109/L的患者,可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞,再用药物治疗。 5.[[脾脏]]切除 HES患者约43%有脾脏肿大,巨脾可出现[[脾功能亢进]]和脾[[梗死]],导致[[贫血]]和[[血小板减少]]。出现严重脾功能亢进和脾梗死时,可考虑脾切除治疗。 6.[[骨髓移植]] 病情进展迅速,常规治疗无效,有染色体异常,年龄小于50岁,有HLA相合供者,应考虑[[异基因]][[造血干细胞]][[移植]]。 7.[[心脏外科]] 合并[[心脏病]]变,50%的患者有[[二尖瓣]]或[[三尖瓣]]膜受损,可行[[瓣膜]]修补或[[瓣膜置换术]]。对吕弗琉[[纤维]][[增生]]性[[心内膜炎]]可行[[心肌]]内膜[[切除术]]或[[血栓切除术]]。心脏外科治疗可改善[[心脏]]受累者的[[心功能]],可延长其生存期。 在上述治疗的同时还应注意对症治疗,保护受累的脏器。 (二)预后 各种不同原因引起的[[嗜酸性粒细胞增多]]症,其预后相差悬殊,有必要鉴别出预后不良的伴有[[嗜酸粒细胞增多]]的[[疾病]]。IHES患者未经治疗,50%于1年内死亡,平均存活为9个月。20世纪80年代以来,使用[[激素]]、细胞毒类药物等,5年[[生存率]]为20%~80%。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="特发性嗜酸性粒细胞增多综合征,特发性嗜酸性粒细胞增多综合征症状_什么是特发性嗜酸性粒细胞增多综合征_特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的治疗方法_特发性嗜酸性粒细胞增多综合征怎么办_医学百科" metak="特发性嗜酸性粒细胞增多综合征,特发性嗜酸性粒细胞增多综合征治疗方法,特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的原因,特发性嗜酸性粒细胞增多综合征吃什么好,特发性嗜酸性粒细胞增多综合征症状,特发性嗜酸性粒细胞增多综合征诊断" metad="医学百科特发性嗜酸性粒细胞增多综合征条目介绍什么是特发性嗜酸性粒细胞增多综合征,特发性嗜酸性粒细胞增多综合征有什么症状,特发性嗜酸性粒细胞增多综合征吃什么好,如何治疗特发性嗜酸性粒细胞增多综..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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