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消化病学/克隆病
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{{Hierarchy header}} 又称[[局限性肠炎]],是病因未明的胃肠[[肉芽肿性炎]]性[[疾病]]。目前已将本病和[[溃疡性结肠炎]]统称为[[炎症]]性[[肠病]]。病变多见于未[[回肠]]和邻近[[结肠]],常呈节段性分布。临床主要表现[[腹痛]]、[[腹泻]]、腹块、瘘管形成及[[肠梗阻]],伴有[[发热]]、[[贫血]]等。发病年龄多在15-40岁,男性稍多于女性。 【病因】 病因迄今未明,近年认为可能有下列因素。 一、[[感染]] 本病过去认为可能由[[结核杆菌]]引起,后已否定。近年发现病变组织中分离出一种[[病毒]],[[接种]]于小鼠和家兔,能引起[[肉芽肿]]性病变,但是否为本病的[[病原体]],或仅是一种过路病毒尚未定论。 二、[[免疫反应]] 本病的发病和免疫反应有关。①本病的主要[[病理]]改变与迟发型[[变态反应]]的病变相似;②在组织培养中,取病人的[[淋巴细胞]]对正常结肠[[上皮细胞]]有[[细胞毒]]作用;③病人[[血清]]中有抗结肠上皮细胞[[抗体]]或病变组织中查到[[抗原抗体复合物]];④常并发肠外表现如[[关节炎]];⑤[[激素]]治疗能使病情缓解。以上几点说明可能与免疫反应有关,确切机制尚未明确。 三、遗传 家族中的[[发病率]]较高,占10-20%,在不同种族间发病率也有明显差异,提示与[[遗传因素]]有关。 目前认为本病,可能系多种因素的综合作用。 【病理】 [[克隆病]]最多累及回肠未端及邻近的右侧结肠,其次为局限于回肠末段或结肠,而整个[[胃肠道]]其他部位也可出现此病变,受累肠段呈节段性分布,与正常肠段分界清楚,可以呈区域性涉及一个肠段,也可跳跃性累及多个肠段。 本病的病理特点是贯穿肠壁各层的全壁性炎症性病变,主要表现为粘膜[[充血]]、[[水肿]]、表面有[[溃疡]],[[浆膜层]]有纤维性[[渗出]]物,相应的[[肠系膜]]充血、水肿、[[肠系膜淋巴结]]肿大。镜下所见为肠壁各层水肿,以[[粘膜下层]]最为明显,有充血、炎性[[细胞]][[浸润]]、[[淋巴管扩张]]及组织细胞增生等。随着疾病的发展,粘膜面有多数[[匐行性溃疡]]或纵行裂沟,深达[[肌层]]并可互相形成[[窦道]]。附近的粘膜由于粘膜下层的水肿,肉芽肿性[[增生]]等,可隆起呈铺路石状。因肠壁有弥漫性炎细胞浸润,[[肉芽组织]]增生及[[纤维化]],使肠壁逐渐增厚僵硬,肠腔狭窄,呈橡皮管样或皮革样坚韧。受累肠段因有纤维素性渗出,常和邻近的肠段及其他器官粘连;或与增厚的肠系膜、肿大变硬的[[淋巴结]]互相粘连成不规则肿块。纵行裂沟与匐行溃疡可并发[[穿孔]]和局部[[脓肿]]或穿透到其他肠段、器官或肠壁形成内外瘘。[[组织学]]改变为肠壁各层炎性反应,弥漫性的淋巴细胞与[[浆细胞]]浸润,并有散在非干酷性[[坏死]]性肉芽肿,后者的特点和结核性假[[结节]]相似,但无结核杆菌和干酷坏死。 【[[临床表现]]】 起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程,有活动期[[和缓]]解期相交替的趋势。少数为急性起病,可表现为[[急腹症]]、[[肠穿孔]]、肠梗阻等。 一、腹痛 是最常见的[[症状]],多位于右下腹或脐周,一般为中等度疼痛,呈[[痉挛]]性,餐后加重,禁食、休息、局部[[热敷]]可减轻。如炎症波及[[腹膜]]或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛,呈[[急性腹膜炎]]表现。部分病人出现急性右下腹痛,并扪及包块,酷似急性[[兰尾]]炎。 二、腹泻 由于炎症刺激[[肠道]]使[[蠕动]]增加或因广泛[[小肠]]受累引起吸收不良所致。粪便呈糊状,一般每日-4次,常无脓血及粘液,病变位于结肠远端常有粘液[[血便]]。 三、腹块 由于肠壁或肠系膜增厚、[[肠粘连]]、肠系膜淋巴结肿大,内瘘或局部脓肿形成,故常可于右下腹扪及包块,比较固定,边缘不很清楚,有[[压痛]]。 四、瘘管形成 为本病的特征性[[体征]],病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外瘘。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、[[膀胱]]、[[输尿管]]、[[阴道]]和腹膜后等处,外瘘系经腹壁、[[肛门]]周围通向体外。肠段之间瘘管形成常导致腹泻加重,营养障碍和全身情况恶化。瘘管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染,如[[腹膜后脓肿]]、膀胱或[[阴道炎]]症。腹壁外瘘常因[[腹部]]手术而诱发。 五、肛门直肠周围病变 部分病人有肛门周围瘘管、脓肿、[[肛裂]]等病变,约四分的病人这些病灶存在多年才出现[[腹部症状]]。 六、全身表现 约三分的病人有间歇性低热或中等度发热,偶有[[高热]]。严重者可有贫血、[[消瘦]]、[[低蛋白血症]]及水电解质紊乱。 七、肠外表现 部分病人有[[鹅口疮]]性[[口炎]]、[[结节性红斑]]、杆状指、[[皮肤溃疡]]、关节炎和肝肿大等。 【[[并发症]]】 以肠梗阻为最常见,其次腹腔或腹膜后脓肿、肠道大出血及吸收不良综合症。[[中毒性巨结肠]]远比溃疡性结肠炎发生率为低。 【实验室及其他检查】 一、[[血液]]检查 常有贫血、[[白细胞增多]]、[[红细胞]]沉降率加速。病变有活动者血清[[溶菌酶]]浓度可增高,血清钾、钙、[[白蛋白]]均可降低。 二、[[粪便检查]] 隐血试验常呈阳性。有[[吸收不良综合征]]者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、[[直肠]]者,粪便可有粘液和脓血。 三、胃肠[[X线]]钡餐检查 是诊断本病的重要方法,病变为节段性分布,常以回肠未端与右侧结肠为主,病变部粘膜皱襞粗乱,可见卵石样[[充盈缺损]],肠轮廓不规则,其边缘可呈小锯齿状。典型的X线征象回肠未段肠腔狭窄而管壁僵直呈一细条状称[[线样征]]。由于肉芽肿发生及/或溃疡形成,使肠壁[[纤维]]组织增生,造成[[疤痕]]收缩,可见局限性环状狭窄,单发或多发,其上方肠段亦扩张,如有瘘管形成则出现钡剂分流现象。 四、[[纤维结肠镜检查]] 对全结肠及回肠未端病变有诊断价值。镜下可见肠粘膜呈[[慢性炎症]],铺路石样表现,有多数匐行沟槽样纵行溃疡,肠腔明显狭窄,病变肠段之间的粘膜正常。[[活组织检查]]可发现粘膜下微小肉芽肿。 【诊断与鉴别诊断】 '''诊断''' 对青壮年患者有慢性反复发作的右下腹疼痛、腹泻、腹部压痛、肿块等表现,特别在X线胃肠检查发现病变主要在回肠未段与邻近结肠,或同时有其他肠段的节段性病变者可考虑本病。纤维结肠镜检查及活检有非干酪性肉芽肿等病变时可作出诊断。 根据[[世界卫生组织]]提出临床病理概念,日本[[消化]]病学会拟订了本病的诊断标准。①非连续性或区域性病变;②病变粘膜呈铺路石样或纵行溃疡;③全层性炎症病变,伴有肿块或狭窄;④结节样非干酪性肉芽肿;⑤裂沟或瘘管;⑥肛门病变,有难治性溃疡、非典型[[肛瘘]]或肛裂。具有上述①②③者为疑诊,再加上④⑤或⑥之一可以确诊。有①②③中的二项,加上④也可确诊。 '''本病应与下列疾病相鉴别:''' 一、[[肠结核]] 多数有肠外[[结核]],且[[结核菌素试验]]可呈阳性,X线钡餐检查病变无节段性分布,很少有铺路石征和瘘管形成,[[抗结核治疗]]有效。 二、回盲部[[肿瘤]] 年龄在40岁以上,病情呈进行性发展,右下腹肿块质地坚硬,X线钡剂[[灌肠]]检查显示回盲部充盈缺损。纤维结肠镜和活组织检查可获确诊。 三、溃疡性结肠炎 见表2-8-1 表2-8-1 克隆病和溃疡性结肠炎的鉴别 {| class="wikitable" |- | | | | | | 克 隆 病 | | 溃疡性结肠炎 |- | rowspan="6" | 症状与体征 | | 发热 | | 常见 | | 较少见 |- | | 腹痛 | | 较重,常在右下腹或脐周 | | 较轻,常在左下或下腹 |- | | 腹块 | | 常见 | | 罕见 |- | | 粪便 | | 一般无粘液,脓血 | | 常有粘液,脓血 |- | | [[里急后重]] | | 少见 | | 常见 |- | | 中毒性巨结肠 | | 少见 | | 可有 |- | rowspan="3" | X线检查 | | 受累肠段 | | 回肠末段与邻近结肠为主,节段性受累 | | 以直肠、[[乙状结肠]]为主,常向上扩展,结肠受累连续性 |- | | 肠腔狭窄 | | 多见 | | 较少见 |- | | 瘘管形成 | | 多见 | | 少见 |- | rowspan="5" | [[直肠结]][[肠镜]]检 | | 部位 | | 可见近端结肠病变,少数累及直肠 | | 常见直肠乙状结肠病变 |- | | 正常粘膜 | | 见于病变肠段之间 | | 病变弥漫,其间无正常粘膜 |- | | 粘膜病变 | | 卵石样,有较深的沟槽样溃疡 | | 细颗粒状,有[[糜烂]]与浅溃疡 |- | | 粘膜脆性 | | 一般不增加 | | 增加,触之易[[出血]] |- | | [[炎性息肉]] | | 可见 | | 常见 |- | rowspan="3" | 活检病理 | | 肠壁炎症 | | 全壁性 | | 主要在粘膜与粘膜下层 |- | | 肠腺隐窝脓肿 | | 少见 | | 多见 |- | | 非干酪性肉芽肿 | | 多见 | | 无 |- | | 癌 变 | | | | 少见 | | 可见 |} 四、急性兰尾炎 出现腹泻者少见,右下腹压痛局限于[[麦氏点]],少数克隆病合并急性兰尾炎,常需手术方能确诊。 五、其他 尚应和[[血吸虫病]]、慢性菌痢、肠阿米巴,小肠[[淋巴瘤]]等进行鉴别。 【治疗】 本病的[[内科]]治疗原则及用药和溃疡性结肠炎大致相同。 一、一般治疗 有活动期病变者宜卧床休息,给高热量易消化、富营养饮食。严重病人应予[[补液]],纠正[[脱水]]和[[电解质平衡]]失调,[[静脉高营养]][[疗法]]或鼻饲[[要素饮食]]。腹痛可用[[抗胆碱能药]]物,如[[颠茄]]制剂、[[普鲁本辛]]等。腹泻者可用钙剂和试用[[消胆胺]],贫血者补充[[维生素B12]]、[[叶酸]]或[[输血]]。[[血清蛋白]]过低者可给[[静脉输血]]清白[[蛋白]]、[[水解蛋白]]。 二、[[水杨酸偶氮磺胺吡啶]](SASP) 对本病有一定疗效,用法参照本篇第七节(溃疡性结肠炎)。 三、[[肾上腺]][[糖皮质激素]] 适用于本病的活动期,对控制症状有效。用法参照溃疡性结肠炎。病变以左半结肠为主者亦可用激素保留灌肠。有腹腔[[化脓]]感染及瘘管形成者不宜使用。 四、其他 为控制肠道[[继发感染]]要选用[[庆大霉素]]、[[氨苄青霉素]]等,针对肠道[[厌氧菌]]感染可给[[甲硝唑]]400mg,每日三次口服,长期服此药一般无严重[[副作用]]。慢性持续或反复发作的病例,特别是对[[肾上腺皮质激素]]治疗无效的患者,可试用[[免疫抑制剂]][[硫唑嘌呤]],每日mg/kg。近来有报道用环胞素A治疗本病,疗效好。 五、手术治疗 因术后的复发率高,故手术适应证限于肠穿孔、完全性肠梗阻、[[下消化道大出血]]、瘘管及脓肿形成,经内科治疗无效的[[中毒]]巨结肠及疑有[[结肠癌]]等。一般采用[[回肠造瘘术]]或[[全结肠切除术]]。 【预后】 本病经治疗后可好转或自行缓解。但多数病人迁延不愈,反复发作,预后不佳。 ==参看== *[[克隆病]] {{Hierarchy footer}} {{消化病学图书专题}}
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