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泪腺多形性腺瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[泪腺多形性腺瘤]](pleomorphic adenoma of the lacrimal gland)又称为[[泪腺混合瘤]],是一种[[泪腺]]的[[上皮]]性[[肿瘤]]。 ==泪腺多形性腺瘤的病因== (一)发病原因 尚不明了。 (二)发病机制 机制不清。 ==泪腺多形性腺瘤的症状== [[多形性腺瘤]]多表现病程较长,常在1年以上。发生于20~50岁青壮年,无[[自发痛]]感。典型[[症状]]为[[泪腺]]区无痛性包块,缓慢增大。较少[[疼痛]]、[[复视]]。最常见的症状为[[单眼]]进行性[[眼球突出]]及[[眼球]]下移位,眶外上方可扪及硬性肿物,表面有正常泪腺时[[触诊]]有颗粒感,无触痛,不能推动。也可出现[[眼睑]]肿胀,少部分患者有[[上睑下垂]]及[[眼球运动障碍]]等症状。[[肿瘤]]压迫眼球,产生[[散光]]、[[视力减退]]。眼底正常或可见外上部压痕([[脉络膜]]视网膜皱褶)。 泪腺良性多形性腺瘤容易复发,复发后多数病变侵及广泛,甚至可引起骨破坏。尽管在组织[[病理学]]上仍为[[良性肿瘤]]特征,但其生物学行为的[[临床表现]]已为[[恶性肿瘤]]。复发的肿瘤可扪及眶上部呈[[结节]]状或不规则形,[[压痛]]。肿瘤也可向[[眼眶]]其他位置扩散,如眶上方、内上方甚至眼眶下部,远离原发位置。 根据单眼患者(20~50岁)发病缓慢,颞上[[眶缘]]无痛性肿块。[[CT]]显示眼眶颞上方类圆形密影,边界清楚,密度高,均质或不均质,可被[[造影剂]]强化,无眶骨破坏。[[B型超声]]显示肿物边界清楚、形状规则,内回声中等或较强,结合临床检查可以做出诊断。 ==泪腺多形性腺瘤的诊断== ===泪腺多形性腺瘤的检查化验=== [[病理学]]检查:巨检为单个多叶性包块,[[肿瘤]]呈类圆形或椭圆形,有完整[[包膜]],表面可有结节状突起,为[[瘤细胞浸润]][[被膜]]所致。切面淡粉或黄白色,可见软的黏液样区与纤维性组织。镜下见瘤组织主要由上皮[[细胞]]或间质部分组成,为[[分化]]的[[上皮细胞]]构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成,散在透明样、黏液样、[[软骨]]样结构瘤细胞形态和排列多样化:①腺管状排列,有两层细胞,内层为[[腺上皮]],呈扁平,立方或柱形;外层为[[肌上皮细胞]],呈多边形或梭形。②实性块状或条索状排列,瘤细胞巢有水液或软骨样区,部分[[上皮]]巢可见鳞化。电镜见有两层或多层上皮细胞中央形成空腔,内层细胞的腔面有[[绒毛]],侧面与邻近细胞有复合连接,这些细胞的[[胞质]]含多数[[线粒体]]、[[粗面内质网]]和散在[[张力丝]],有些[[细胞浆]]顶部含少数圆形至卵圆形、直径约0.3µm、中等电子密度、有膜包绕的颗粒。[[基底层]]细胞有显著的张力丝束,已证实为基底细胞。另含少数肌上皮样细胞,其胞质中含[[肌丝]]样区。细胞岛周围间质内含细胞性和细胞外成分,[[细胞成分]]包括[[成纤维细胞]]样细胞、组织细胞,起源于上皮的二型[[间质细胞]];细胞外成分包含[[胶原纤维]]、弹力[[纤维]]和细纤维丝及黏多糖样物质。[[免疫]]组织化学:Keratin([[角蛋白]]),肿瘤的[[导管]]上皮和间质中上皮样细胞偶见[[染色]];Muscle-specific actin([[肌动蛋白]]),肿瘤的肌上皮和[[血管]]平滑肌染色,偶有梭形和成群的间质细胞染色。 1.[[X线]]检查 由于现代许多影像检查如[[超声]]、[[CT]]均普遍应用,且显示软组织病变优于传统X线。但后者对诊断[[多形性腺瘤]]仍具有特征性。X线可显示(20º后前位)眶腔扩大或[[泪腺]]向外上方膨隆,边界清晰整齐,无骨破坏。因肿瘤位于[[泪腺窝]]邻近骨壁并受骨壁和[[眼球]]的限制,肿瘤增长后首先压迫泪腺窝,造成泪腺窝向外上方扩大。此种X线征所见具有定性诊断价值。 2.超声检查 典型的良性多形性腺瘤[[B超]]显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变,边界清楚、光滑,内回声多或中等而分布均匀,[[声衰减]]中等,无可压缩性。由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大,在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出,这是骨压迫征,这些声学特征非常符合多形性腺瘤的[[组织学]]所见。A超则为眶外上方占位病变,出入肿瘤波峰较高,内为均匀的中高波,中等衰减,非常类似[[海绵状血管瘤]]的超声学特征。 3.CT扫描 CT扫描在泪腺上皮性肿瘤的诊断中具有重要位置。CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区,肿瘤呈膨胀性增长,圆形或类圆形高密度块影,边界清楚、光滑,内密度基本均质。泪腺窝骨壁可有压迫性改变(骨凹)及泪腺窝扩大。病变较大时,冠状CT可显示眶[[顶骨]]吸收或骨缺损,但很少有明显骨破坏。这可与发生于泪腺的[[炎性假瘤]]或[[恶性淋巴瘤]]区别。而泪腺凹扩大是良性泪腺上皮性肿瘤较为特征性的改变,也是和其他病变区别的重要指征之一。肿瘤前界一般不超出[[眶缘]],即病变主要累及眶部泪腺,很少波及睑部泪腺。复发性泪腺良性多形[[腺瘤]]形状不规则或成扁平形,可侵及[[眼眶]]周围软组织([[眼外肌]]、[[提上睑肌]])及[[骨骼]]。 4.[[MRI]] 对良性多形性腺瘤的诊断如同其他眼眶[[良性肿瘤]]一样,T1WI呈中信号,T2WI为高信号,但部分肿瘤T2WI信号较低,呈中信号。由于扫描多个角度而使对肿瘤的空间位置了解地更清楚。增强后扫描显示肿瘤明显增强。复发性肿瘤形状不规则或呈[[结节]]状,也可向颅内蔓延。 ===泪腺多形性腺瘤的鉴别诊断=== 主要需与下列几种[[疾病]]鉴别: 1.[[泪腺]][[腺瘤]] 肿物大小中等,呈圆球形,与[[皮肤]]及周围组织无粘连,质韧可移动,增长缓慢,[[血管]]较丰富。[[彩超]]和[[CT]]扫描检查有助于诊断。[[血管造影]]可显示为与血管相似的特性。 2.泪腺[[淋巴细胞]]性病变 多发生于老年人,可单侧或双侧发病,类似[[炎性假瘤]],病史较短,眶前部可触及实性肿物,有[[压痛]],[[超声]]扫描显示病变区低回声、边界清楚、较少[[声衰减]]。CT显示颞上眶区病变范围较大、均质、密度高。 3.[[泪腺炎]]性病变 炎性假瘤常好发于泪腺,[[临床表现]]睑[[肿胀]]、[[疼痛]]、反复发作,有用[[激素]]治疗好转史。超声显示局部病变区(扁平形)低回声。CT扫描显示病变区呈半圆形或扁平形。常合并邻近[[眼外肌]]增厚或眼环增厚,病变常侵及睑部泪腺。 4.[[皮样囊肿]] 可发生于眼外上方泪腺区,临床上不易与泪腺[[肿瘤]]相区别,CT扫描多显示为低密度区域或内含低值区病变可向眶[[颅骨]]或颞凹扩展可见[[骨质]]凹陷。 5.其他泪腺区病变 [[泪腺囊肿]]、[[神经鞘瘤]]或[[肉芽肿]]少见。 ==泪腺多形性腺瘤的并发症== [[上睑下垂]],[[眼球运动障碍]]等。 ==泪腺多形性腺瘤的西医治疗== (一)治疗 手术是主要治疗手段,注意完整切除[[肿瘤]],保持[[包膜]]完整,避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂,容易导致残留复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时[[细胞]]呈[[间变]],异型性、呈[[腺癌]]、[[腺样囊性癌]]表现。因此,最恰当的手术方式是[[外侧开眶术]],在[[显微镜]]下细心从[[骨膜]]外完整切除肿瘤及其[[导管]]包膜。有助于减少复发或恶变。 若[[肿瘤发生]]恶变,要作[[眶内容摘除术]],同时切除受累骨膜及[[骨质]]。如相邻[[鼻旁窦]]受累也要作相应处理。[[泪腺]]肿瘤切除手术多选用外上[[眶缘]]切口,从[[眉弓]]中1/2弧形切开到[[外眦]]部,依次切开[[皮肤]]、皮下、眶缘骨膜,[[眶隔]],暴露[[泪腺窝]],切除肿瘤。 (二)预后 预后一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。有报告在初次手术后20~40年后复发者。Rose等报告术前活检复发率32%,术前未做活检者复发率为3%。因此,只要术前对[[泪腺多形性腺瘤]]细致准确诊断,避免活检,初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="泪腺多形性腺瘤,泪腺多形性腺瘤症状_什么是泪腺多形性腺瘤_泪腺多形性腺瘤的治疗方法_泪腺多形性腺瘤怎么办_医学百科" metak="泪腺多形性腺瘤,泪腺多形性腺瘤治疗方法,泪腺多形性腺瘤的原因,泪腺多形性腺瘤吃什么好,泪腺多形性腺瘤症状,泪腺多形性腺瘤诊断" metad="医学百科泪腺多形性腺瘤条目介绍什么是泪腺多形性腺瘤,泪腺多形性腺瘤有什么症状,泪腺多形性腺瘤吃什么好,如何治疗泪腺多形性腺瘤等。泪腺多形性腺瘤(pleomorphic adenoma of ..." /> [[分类:眼科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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