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气管先天性疾病
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出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性[[呼吸困难]]。吸气时可出现[[喘鸣]],[[喂食困难]],[[生长发育]]延缓。狭窄程度严重者吸气时[[锁骨上窝]]、肋间软组织和[[剑突]]下软组织凹陷,并发[[呼吸道感染]]时上述[[症状]]加重,[[X线]][[气管]][[断层]]摄片和[[内窥镜]]检查可明确诊断,气管造影术有加重梗阻的危险。 ==气管先天性疾病的病因== [[胚胎学]] [[食管]]和[[呼吸道]]在发生过程中均起源于[[胚胎]][[原肠]]的[[前肠]]。原始食管位于[[呼吸器]]官的后方。原肠分前肠、[[中肠]]和后肠三个部分。在早期,原肠的头侧和尾侧均[[闭锁]]。[[胚胎发生]]的第3周末,原肠头侧的咽膜破裂,使前肠与口窝相通。随着[[心脏]]向下方移位,食管的长度迅速增加。胚胎发生第21~26日,前肠的两侧呈现[[喉气管沟]],继而[[上皮]]生长形成食管气管隔,将食管与[[气管]]分隔开。如食管与气管未完全分开,两者管腔相通则形成[[食管气管瘘]]。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成[[食管闭锁]]。此外,在食管发育的早期,部分前肠[[细胞]]自食管分离出来,并继续生长,则可形成[[食管重复畸形]],大多表现为靠近食管壁的[[囊肿]],有的囊肿与食管腔沟通。 ==气管先天性疾病的症状== 本类[[疾病]]出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性[[呼吸困难]]。吸气时可出现[[喘鸣]],[[喂食困难]],[[生长发育]]延缓。狭窄程度严重者吸气时[[锁骨上窝]]、肋间软组织和[[剑突]]下软组织凹陷,并发[[呼吸道感染]]时上述[[症状]]加重。[[气管]][[闭锁]]、[[气管狭窄]]和气管[[食管瘘]]较为常见,现分述如下: (1)气管闭锁(tracheal atresia) 出生后就[[发绀]],往往在产房时就须用[[气管插管]][[急救]]。因為气管闭锁,气管內管常经[[喉裂]] (laryngeal cleft) 下通至食道,再由食道和远端气管的相连处,到达肺部。虽然病人[[呼吸]]得不錯,但X光线显示气管內管插在食道內,经反复的插管仍然一样时,就应怀疑是这种疾病了。 (2)[[气管-食管瘘]] 可分为气管-食管瘘和[[支气管]]-食管瘘。虽然先天性异常通常在[[新生儿]]即可发现,但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶[[呛咳]]史或[[咳嗽]]史,常咳出食物颗粒,偶尔合并[[支气管扩张]]。 (3)气管狭窄 先天性气管狭窄的患儿,如果狭窄不是很严重,可到青少年时期才表现出临床症状,包括: 1.[[气急]]、呼吸困难、体力活动或[[呼吸道]][[内分泌物]]增多时可加重。 2.随着狭窄程度加重,呈现进行性呼吸困难,吸气时出现喘鸣。 3.狭窄程度严重者吸气时,锁骨上窝、肋间软组织、[[上腹]]部同时凹陷([[三凹征]])。 ==气管先天性疾病的诊断== ===气管先天性疾病的检查化验=== 1、x线[[气管]][[断层]]摄片可发现狭窄气管。 2、[[内窥镜]]检查可以发生病变处。 3、气管[[碘油造影]]检查虽对诊断[[气管狭窄]]及瞭解狭窄范围均有价值,但有加重[[气管梗阻]]的危险,值得注意。但在[[气管食管瘘]]的患者上,碘油造影可以有效地显示出瘘口。 4、[[CT]]检查和[[吞钡]]检查可用于检查[[气管-食管瘘]]。 ===气管先天性疾病的鉴别诊断=== 先天性[[气管]][[疾病]]一般在出生后就有[[症状]],故容易诊断,本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上,现简单地介绍一下各类先天性气管疾病: (1)气管[[闭锁]]或缺如:这种病例出生时即死亡,但喉和肺可发育正常,有时[[支气管]]与[[食管]]相通。 (2)[[气管食管瘘]]:这种[[畸形]]比较常见,其[[发病率]]在[[新生儿]]中约1/3000。1670年Durston报道首例[[先天性食管闭锁]]。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴[[食管气管瘘]]。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术,获得成功。1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术,获得成功。 先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型 : Ⅰ型 食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。 Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。 Ⅲ型 食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。 Ⅳ型 食管近端与远端均与气管相通。 Ⅴ型 食管无闭锁,仅有食管气管瘘。 最常见为Ⅲ型,约占85%~93%。本例为Ⅳ型,比较罕见。[[食管闭锁]]的典型[[临床表现]]为生后喂奶后[[呛咳]],同时出现[[呼吸困难]]及面色[[发绀]]。患儿有[[唾液]]过多,可见带泡沫的唾液从[[口腔]]、[[鼻孔]]溢出。当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入[[胃管]],正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12 cm即受阻,或[[导管]]屡次从口腔翻出,[[X线]]检查能明确诊断。经导管注入1 ml[[造影剂]]即可显示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可[[经气]]管入另一瘘口至食管远端。 (3)气管蹼:[[气管腔内]]呈现薄层[[结缔组织]][[隔膜]],隔膜中央部分有小孔,供气体通过。气管蹼常位于[[环状软骨]]下方。气管X线[[断层]]摄片及[[内窥镜]]检查明确诊断后,可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行[[气管切开]],插入导管,待长大后再切除气管蹼(图1)。 图1 气管蹼 (4)先天性[[气管狭窄]]:气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型(图2):①气管全段狭窄:环状软骨内径正常,环状软骨下方的气管腔全段狭窄,[[隆突]]上方狭窄程度最为严重,有时内径仅数毫米。[[主支气管]]正常。②气管漏斗状狭窄:可发生在气管上段、中段或下段。狭窄段长短不一。狭窄段上方气管口径正常,狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状。③气管短段狭窄:常发生在气管下段,窄段长短不等,可伴有支气管异常,此型最多见。 (1)气管全段狭窄 (2)气管漏斗状狭窄 (3)气管短段狭窄 图2 先天性气管狭窄 ==气管先天性疾病的并发症== 关于本病的[[并发症]]少有报导,主要是一些术后并发症,现就需要进行[[气管切开]]手术的术后并发症作一简要的介绍: (1)[[皮下气肿]]:是术后最常见的并发症,与[[气管]]前软组织分离过多,气管切口外短内长或[[皮肤]]切口[[缝合]]过紧有关。自气管套管周围逸出的气体可沿切口进入[[皮下组织]]间隙,沿皮下组织蔓延,[[气肿]]可达头面、胸腹,但一般多限于[[颈部]]。大多数于数日后可自行吸收,不需作特殊处理。 (2)[[气胸]]及[[纵膈气肿]]:在暴露气管时,向下分离过多、过深,损伤[[胸膜]]后,可引起气胸。右侧[[胸膜顶]]位置较高,儿童尤甚,故损伤机会较左侧多。轻者无明显[[症状]],严重者可引起[[窒息]]。如发现患者气管切开后,[[呼吸困难]]缓解或消失,而不久再次出现呼吸困难时,则应考虑气胸,[[X线]]拍片可确诊。此时应行[[胸膜腔]][[穿刺]],抽除气体。严重者可行闭式[[引流术]]。手术中过多分离气管前[[筋膜]],气体沿气管前筋膜进入[[纵隔]],形成[[纵隔气肿]]。对纵隔积气较多者,可于[[胸骨]]上方沿气管前壁向下分离,使空气向上逸出。 (3)[[出血]]:术中伤口少量出血,可经压迫[[止血]]或填入[[明胶海绵]]压迫止血,若出血较多,可能有[[血管损伤]],应检查[[伤口]],[[结扎]][[出血点]]。 (4)拔管困难:手术时,若节开部位过高,损伤[[环状软骨]],术后可引起声门下狭窄。气管切口太小,置入气管套管时将管壁压入气管;术后[[感染]],[[肉芽组织]][[增生]]均可造成[[气管狭窄]],造成拔管困难。此外,插入的气管套管型号偏大,亦不能顺利拔管。有个别带管时间较长的患者,害怕拔管后出现呼吸困难,当堵管时可能自觉[[呼吸]]不畅,应逐步更换小号套管,最后堵管无呼吸困难时再行拔管。对拔管困难者,应认真分析原因,行X线拍片或[[CT]]检查、直达[[喉镜]]、[[气管镜]]或[[纤维]][[气管镜检查]],根据不同原因,酌情处理。 ==气管先天性疾病的预防和治疗方法== (1)[[气管狭窄]] 狭窄程度较轻者施行[[气管]]扩张术可暂时改善[[症状]],或[[经气]]管切开插入[[导管]],短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端[[吻合术]]。婴幼儿气管腔细小,术后[[粘膜水肿]],可引致[[气管阻塞]],手术[[死亡率]]极高,且长大后[[吻合口]]仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。 (2)[[气管食管瘘]]-气管食管瘘修复术 根据瘘管所在部位及其类型不同,手术过程也不同。通常,手术切口选在右[[胸部]]。切除含有瘘管的食道部分。[[缝合]]两断端。通常患儿身体状况很差,手术需分阶段进行:先行[[胃造口术]],排空胃部,防止胃液经瘘管流入肺部;患儿被置于特护病房精心护理,直至他或她情况好转至足以承受瘘管切除及修复食道的手术。 (3)气管[[闭锁]]或缺损 狭窄闭锁或缺损切除对端缝合,[[气管瘢痕]]性狭窄长1cm左右者,做粘膜下[[瘢痕]]切除,粘膜断缘行“Z”形[[减张缝合]]。狭窄或缺损2~3cm者,切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合;仅前壁塌陷狭窄者,作塌陷的前壁切除,断端对缝。狭窄或缺损4~5cm者,切除狭窄或缺损处[[瘢痕组织]]并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合。注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。 ==气管先天性疾病的护理== 本病为一组[[先天性疾病]],故无有效的预防措施。在施行手术的时候应严格小心,防止给患儿带来不必要的伤害。如婴幼儿[[气管]]腔细小,术后[[粘膜水肿]],可引致[[气管阻塞]],手术[[死亡率]]极高,且长大后[[吻合口]]仍然较正常部位狭小。因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="气管先天性疾病,气管先天性疾病症状_什么是气管先天性疾病_气管先天性疾病的治疗方法_气管先天性疾病怎么办_医学百科" metak="气管先天性疾病,气管先天性疾病治疗方法,气管先天性疾病的原因,气管先天性疾病吃什么好,气管先天性疾病症状,气管先天性疾病诊断" metad="医学百科气管先天性疾病条目介绍什么是气管先天性疾病,气管先天性疾病有什么症状,气管先天性疾病吃什么好,如何治疗气管先天性疾病等。出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣,喂..." /> [[分类:心胸外科疾病]]
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