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{{头部模板-肿瘤}} [[神经鞘瘤]]起源于背侧[[脊神经根]],呈向心性生长时亦可产生[[软膜]]下[[浸润]],这种情形在菱形[[神经纤维瘤病]]例中更为常见。[[臂丛]]或[[腰丛]][[神经纤维瘤]]可以沿着多个[[神经根]]向中央硬膜内侵犯生长。相反的,椎旁的施万[[细胞瘤]]向[[椎管]]内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内[[脊神经]]鞘瘤为恶性,这些情况至少有一半发生在[[多发性神经纤维瘤]]病患者中。 ==椎管内神经鞘瘤的病因== (一)发病原因 相当多的观点认为[[肿瘤]]的发生及生长主要系[[基因]]水平的[[分子]]的改变所形成。许多[[癌症]]形成被认为是由于正常[[肿瘤抑制基因]]丢失及其[[癌基因]]激活所致。两种类型的[[神经纤维瘤病]]已被广泛研究。[[遗传学]]研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号[[染色体]]长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均以[[常染色体]]显性遗传,具有高度的[[外显率]]。NF1发生率大约为1/4000出生次,其中一半为散在病例,由更新的[[突变]]所引起。除[[脊神经]][[纤维瘤]]外,NF1[[临床表现]]包括咖啡色素斑、[[皮肤结节]]、[[骨骼]]异常、皮下[[神经纤维瘤]]、[[周围神经]]丛状神经瘤,并发某些儿童常见肿瘤,如[[视神经]]及[[下丘脑]][[胶质瘤]]、[[室管膜瘤]]。[[椎管]]内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF1基因编码的[[神经元]][[纤维]]属于GTP酶激活蛋白家族的分子(220-KD)。GTP[[蛋白]]由其[[配体]]激活参与ras癌基因的下调。目前推断NF1[[基因突变]]导致[[变异]]的[[基因产物]]形成,从而不能有效地引起GTP的脱氧反应,因此促进ras基因上调,加强了[[生长因子]]通路的信号,最终导致NF1肿瘤的特征产物出现,形成了NF1肿瘤。 NF2首次被公认独特的肿瘤类型始发于1970年。其发生率相当于NF1的10%。双侧[[听神经瘤]]是其定义的特征,但其他[[脑神经]]、脊神经和周围神经的施万[[细胞瘤]]亦很常见。[[皮肤]]表现较少发生,与NF1“周围性”相比较,NF2似乎更加“中枢性”。NF2基因编码的[[蛋白质]]似乎是介导[[细胞]]外[[基质]]和细胞内构架之间的相互作用,有助于调节细胞分布与迁徙。这种肿瘤抑制功能的丧失似乎是隐性特征,需要在每个NF2[[等位基因]]上含有匹配的突变。零星发生的施万细胞瘤及[[脑膜瘤]]常在22号染色体上产生细胞行为异常。肿瘤形成的确切机制至今仍在研究中。Lothe的新近研究表明某些恶性周围神经鞘瘤的形成是与17号染色体短臂上的[[TP]]53肿瘤抑制基因的[[失活]]相关。 (二)发病机制 [[神经鞘瘤]]可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然[[组织培养]]、电镜分析和[[免疫]]组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源,即来自施万细胞,然而,神经纤维瘤形态学的[[异形性]]提示了有其他细胞参与,如神经元周围细胞、[[纤维细胞]]等。由于形态学、[[组织学]]及[[生物学]]特征的差异,神经纤维瘤与施万细胞瘤被认为是两个相对独立的群体。神经纤维瘤组织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在[[神经纤维]],一般说来,肿瘤使受累[[神经能]]产生梭形膨大,几乎不能鉴别肿瘤与[[神经组织]]的界限,多发的神经纤维瘤常被诊断为多发性神经纤维瘤病。施万细胞瘤总的来说呈球形,不产生受累[[神经]]的扩大,但当呈偏心性生长并且有明显附着点时,鉴别诊断亦较困难,组织学特征表现为细长的菱形状的双极细胞,[[胞核]]深染且排列致密,疏散排列的星状细胞较为少见。 ==椎管内神经鞘瘤的症状== 病程大多较长,胸段者病史最短,颈段和腰段者较长,有时病程可超过5年以上。[[肿瘤发生]]囊变或[[出血]]时呈急性过程。 首[[发症]]状最常见者为[[神经根]]痛,其次为[[感觉异常]]和[[运动障碍]]。上颈段[[肿瘤]]的[[疼痛]]主要在颈项部,偶向肩部及[[上臂]]放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部,并向一侧或双侧肩部、[[上肢]]及[[胸部]]放射;上胸段的肿瘤常表现为[[背痛]],放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸[[腰部]],可放射到[[腹部]]、[[腹股沟]]及[[下肢]]。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部,可放射至腹股沟、臂部、[[大腿]]及[[小腿]]部。腰[[骶]]段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、[[会阴]]部和下肢。 以感觉异常为首发症状者占20%,其可分[[感觉过敏]]和减退两类。前者表现为蚁行感,发麻、[[发冷]]、酸[[胀感]]、灼热;后者大多为痛、温及[[触觉]]的联合减退。 运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤的部位不同,可产生神经根性或束性损害致运动障碍,随着[[症状]]的进展可出现[[锥体束]]的[[功能障碍]],因而[[瘫痪]]范围和程度各不相同。 [[脊髓神经鞘瘤]]主要的临床症状和[[体征]]表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和[[括约肌功能紊乱]]。感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%。 [[感觉障碍]]一般从远端开始,逐渐向上发展,病人早期主观感觉异常,而检查无特殊发现,继之出现感觉减退,最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥[[马尾]]部已无[[脊髓]]实质,故感觉异常呈[[周围神经]]型分布,典型的是[[肛门]]和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。 多数病人来院时已有不同程度的行动困难,有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异,圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍,胸段肿瘤较早出现症状。 括约肌功能紊乱往往是晚期症状,表明脊髓部分或完全受压。 有明显的神经根性疼痛,运动、感觉障碍自下而上发展,肿瘤节段水平有一个[[皮肤过敏]]区,特别是存在[[脊髓半切综合征]],即表现为病变节段以下,同侧上[[运动神经元]]性运动[[麻痹]]以及触觉、深感觉的减退,对侧的痛、[[温觉丧失]],以及[[脑脊液]]动力学改变常引起疼痛加剧时,均提示脊髓髓外[[神经鞘瘤]]的可能,需作必要的辅助性检查加以确诊。 ==椎管内神经鞘瘤的诊断== ===椎管内神经鞘瘤的检查化验=== 因[[脊髓神经鞘瘤]]多发生于[[蛛网膜下腔]],[[肿瘤]]生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞,所以[[腰椎穿刺]]压颈试验,多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻。因蛛网膜下腔梗阻,使肿瘤所在部位以下[[脑脊液]]循环发生障碍,以及[[肿瘤细胞]]脱落,造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在[[椎管]]内,一般较游离,故腰椎穿刺放出脑脊液后[[症状]]可以加重。这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫[[脊髓]]所致。 1.[[脊柱]]平片 直接征象是[[神经鞘瘤]][[钙化]]斑阴影,较少见,间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近[[骨质]]结构而产生的相应改变,包括[[椎弓]]破坏、[[椎弓根]]间距离加宽,甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或[[椎间孔]]扩大等。 2.[[脊髓造影]] 蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%以上,典型的呈杯口状[[充盈缺损]]。 3.[[CT]]与[[MRI]] CT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶,在T2加权图像上呈[[高信号]]瘤灶,增强后扫描,实体性肿瘤呈均匀强化,[[囊性肿瘤]]呈环形强化,少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在[[解剖]]层次不同,出现相应的脊髓移位。 ===椎管内神经鞘瘤的鉴别诊断=== 对硬膜内肿瘤,主要的鉴别诊断是[[脊膜瘤]]。脊膜瘤常好发于[[胸椎]]部位。但[[发病率]]女性明显高于男性。[[肿瘤]]很少生长至[[神经孔]],并表现出椎旁肿块。对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变,鉴别诊断应考虑到起源于交感链或[[背根]][[神经节]]的[[神经节细胞]]瘤、[[神经母细胞瘤]]、[[副神经]][[节细胞]]瘤或起源于局部的癌及[[肉瘤]]向心性扩展等病变。 ==椎管内神经鞘瘤的并发症== [[脊髓神经鞘瘤]]如进行手术治疗,可能出现以下[[并发症]]: 1.[[硬脊膜外血肿]] 椎旁[[肌肉]]、[[椎骨]]和[[硬脊膜]][[静脉丛]][[止血]]不彻底,术后可形成[[血肿]],造成肢体[[瘫痪]]加重,多在术后72h内发生,即使在放置[[引流]]管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。 2.[[脊髓水肿]] 常因手术操作损伤[[脊髓]]造成,[[临床表现]]类似血肿,治疗以[[脱水]]、[[激素]]为主,严重者可再次手术,开放硬脊膜。 3.[[脑脊液漏]] 多因硬脊膜和肌肉层[[缝合]]不严密引起,如有引流,应提前拔除引流管。漏液少者换药观察,漏液不能停止或漏液多者,应在[[手术室]]缝合瘘口。 4.切口[[感染]]、裂开 一般情况较差,切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意[[无菌操作]]。术后除[[抗生素]]治疗外,应积极改善全身情况,特别注意[[蛋白质]]及多种维生素的补充。 ==椎管内神经鞘瘤的西医治疗== (一)治疗 良性[[神经鞘瘤]]的治疗主要为[[外科手术]]切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开,[[肿瘤]]全切除,进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤,复发一般很少发生。绝大多数神经鞘瘤位于[[脊髓]]背侧或背侧方,在硬膜打开后,很容易见到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断[[齿状韧带]],获得充分的显露。[[腰部]]肿瘤可能被[[马尾]]或[[脊髓圆锥]]所覆盖,在这些病例,[[神经根]]要分离开,提供足够的显露,通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧。当获得充分暴露后,肿瘤与[[神经]]或脊髓的界面容易辨认。通常有[[蛛网膜]]层与肿瘤紧贴,这层蛛网膜为多孔结构,独立的包绕背侧及腹侧神经根。术中进行锐性分离,断开并分离肿瘤,囊壁表面进行[[电凝]]缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断,这样方能全切除肿瘤。如果肿瘤较大,可以先进行囊内切除,囊内减压,对于肿瘤起源的神经根须行切断。偶尔地对神经根的某些小枝可以作保留,尤其是较小的肿瘤。切断这些神经根,即使在[[颈椎]]和[[腰椎]]膨大水平也很少引起严重的神经功能缺失,通常这些神经根的功能已被邻近的神经根所[[代偿]]。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓[[软膜]]组织,并压迫脊髓在这些病例肿瘤和脊髓的界面通常很难分离,切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切除。 对于肿瘤通过[[椎间孔]]明显侵犯椎旁结构时,手术中应该做特殊处理。术前对硬膜下肿瘤的邻近扩展应该仔细分析,便于[[手术入路]]的准确。[[磁共振]]检查通常可以仔细了解肿瘤的比邻结构。但对于哑铃状肿瘤,行[[脊髓造影]]后[[CT]][[断层]]将更加敏感,便于观察[[椎管]]及椎旁结构。 [[颈部]]椎旁区域的肿瘤经颈前入路通常难以到达,由于颈前[[血管]]神经结构丰富,如[[臂丛]]神经、后组[[脑神经]]及其[[椎动脉]]等,[[下颌骨]]及其颅底[[肌肉]]骨骼附属结构进一步限定了上颈椎的暴露。幸运的是,绝大多数哑铃状肿瘤可以通过扩大后颅暴露,取得肿瘤切除。中线切口加标准的椎板切开可以安全地切除椎管硬膜内外的肿瘤。一侧[[关节面]]的全切除,最多达3cm(从硬膜边缘到椎旁),可以增加椎旁暴露,椎动脉通常向前内侧移位,通过[[骨膜]]下分离椎动脉及其肿瘤,可以很好地保护椎动脉。虽然一侧颈椎关节面切除后所造成的稳定性影响尚难以判断,单作一侧的椎板切除可以显著降低对[[脊椎]]稳定性的破坏。 [[胸部]]肿瘤向椎旁扩张通常可以形成巨大肿块侵及[[胸腔]]。标准的后路入路很难提供足够的视角处理椎旁前方的病变。前路经胸腔或[[胸膜]]外开胸,可以很好地暴露椎前方结构。如果硬膜下暴露必须,则可能会发生术后[[脑脊液]]胸腔漏。主要是因为胸腔负压及其术后[[胸腔闭式引流]]可能会加重脑脊液流出。前路、后路联合入路增加暴露,可以分阶段进行。侧方胸腔外入路对于同时需要增加椎管内和椎旁暴露的病例极有价值,通常作曲棍球棍样切口,保证牵拉椎旁肌肉。浅表的胸[[肩胛]]肌肉在中线处剥离,然后沿着[[皮瓣]]向侧方旋转,纵形暴露椎旁肌肉。这些肌肉应剥离[[脊柱]]后附属结构与[[肋骨]]。肋骨切除和胸腔减压可以增加胸膜外椎旁的暴露。椎管内暴露可以通过椎旁肌肉内侧标准的椎板切开获得。由于未进入胸腔,[[脑脊液漏]]很少发生。腰部哑铃状肿瘤亦可以通过侧方入路获得,在这个水平,胸背[[筋膜]]可以沿着[[皮肤]]切口被切开,并牵向侧方。腰椎椎旁肌肉很深厚,肿瘤往往被包埋在[[腰大肌]]内。单纯通过[[腹膜]]后入路很难全切除肿瘤,因为腰大肌[[纤维]]和肿瘤边缘[[结缔组织]]很难相鉴别。[[腰丛]]神经根及其分支,包括[[股神经]],通过腰大肌表面,很难辨认,在后腹膜分离过程中很容易受损。侧方腹腔外入路能够保证通过椎间孔追寻肿瘤及腰大肌,所有分离均在肿瘤表面进行,能够从近端辨认神经,从而进一步减少神经的损伤。椎管内硬膜下肿瘤很容易通过椎板切开得到切除。[[骶]]部哑铃状肿瘤通常需要前路和后路暴露,保持侧卧位,可以分期手术或一期手术同时进行。 (二)预后 [[恶性神经鞘瘤]]预后极差,生存期很少超过1年。这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性[[组织学]]特征施万[[细胞瘤]]相鉴别,施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="椎管内神经鞘瘤,椎管内神经鞘瘤症状_什么是椎管内神经鞘瘤_椎管内神经鞘瘤的治疗方法_椎管内神经鞘瘤怎么办_医学百科" metak="椎管内神经鞘瘤,椎管内神经鞘瘤治疗方法,椎管内神经鞘瘤的原因,椎管内神经鞘瘤吃什么好,椎管内神经鞘瘤症状,椎管内神经鞘瘤诊断" metad="医学百科椎管内神经鞘瘤条目介绍什么是椎管内神经鞘瘤,椎管内神经鞘瘤有什么症状,椎管内神经鞘瘤吃什么好,如何治疗椎管内神经鞘瘤等。神经鞘瘤起源于背侧脊神经根,呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润,..." /> [[分类:神经内科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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