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[[栓状齿]]即是由于某些[[疾病]]引起的,造成牙齿生长成栓状的形状的临床[[症状]]。栓状齿是[[小儿色素失调症]]的[[临床表现]]之一。 [[色素失调症]](incontinentia pigmenti)又称[[色素失禁症]]、Bloch-Sulzberger[[综合征]]、Bloch-Siemens综合征、[[真皮]][[变性]][[黑变病]](melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性[[遗传]]综合征,有特征性[[皮肤改变]],可伴眼、[[骨骼]]和中枢[[神经系统]][[畸形]]和异常。 ==栓状齿的原因== 本病征可根据临床典型[[皮肤]]损害及其发展过程,结合血酸性[[粒细胞]]明显增高等特点做出[[临床诊断]]。进一步确诊可通过皮肤组织活检。 (一)发病原因 本病征由[[常染色体]]显性遗传或伴性联[[显性]][[遗传]]。 (二)发病机制 女性有两个X染色体,因此病情不严重,而男性异常[[基因]]位于仅有的一个X染色体上,因而病情严重,常在[[胎儿期]]即死亡,因此,临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一组病例中曾有1例男孩。Carney报告女与男之比为97∶3,7/18患者[[染色体分析]]有异常。国内曾报道一1例患儿在[[胚胎]]期受[[放射线]]损伤,致[[基因突变]],于出生2周后发病。 ==栓状齿的诊断== 本症是一[[种皮]][[肤色]]素异常的[[疾病]]。 1.[[皮肤]]损害 (1)皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月。[[炎症]]阶段可发生于[[胎儿]]时期,出生后可无进展。初为[[红斑]]、[[丘疹]],继而呈[[疱疹]]或大疱,呈[[绿豆]]至[[蚕豆]]大小,内容物清澈、疱壁[[紧张]],条纹状或条索状密集排列,而不按[[皮纹]]或[[神经节]]段分布。疱疹、[[大疱]]等持续数月,反复出现。好发于躯干侧面、[[乳房]]周围和四肢等部位,疱疹多不破溃或破溃后有些[[渗出]],疱疹自行吸收或形成[[硬结]],而后留有[[色素斑]]。 [[疣]]状损害可出现于手、足背,尤其是指、趾,疣状损害后亦可留下色素斑。 [[色素沉着]]斑可以是仅有的异常,亦可为首发表现或炎症损害,疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样,多呈不规则的泼水状、旋涡状或地址状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色,在2岁前色素不断增深,以后随年龄增长而逐渐变浅,直至消失。色素改变可持续多年,甚至到20~30岁才消失。 (2)分期:本病征皮肤损害临床可分3期,约1/3病例有典型发展过程,多数病例3期次序不规则,易变成重叠,少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。 第Ⅰ期:红斑、丘疹、[[水疱]]形成期或简称疱疹期,常始于出生时,或生后2周内,罕见1岁以后发生。 第Ⅱ期:赘疣状或苔藓状[[皮疹]]形成期,开始于生后2~6周。 第Ⅲ期:色素沉着期,从第12~26周开始。 2.眼部病变 约1/3的病例有眼部异常,可见[[先天性白内障]]、[[视神经萎缩]]、[[视盘炎]]、[[视网膜出血]]、色素沉着、[[眼球震颤]]、[[蓝色巩膜]]、[[斜视]]等。 3.[[神经系统]]异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异常,包括[[智力低下]],[[痉挛性瘫痪]]和[[癫痫]]。 4.其他表现 [[萌牙延迟]]、[[栓状齿]]、[[阻生]]和[[恒牙]]冠形成异常、[[头发稀疏]]、[[头顶]][[瘢痕]][[脱发]]、[[指甲]]薄软伴纵横条纹等。此外罕见[[高腭弓]]、[[腭裂]]和[[唇裂]]、[[脊柱裂]]、[[侏儒]]、[[小头畸形]]等。 ==栓状齿的鉴别诊断== [[疱疹]][[大疱]]期应注意与[[大疱性表皮松解症]]、儿童期的[[类天疱疮]]等鉴别,[[色素沉着]]期应与Franceshetti-Jadassohn[[综合征]]鉴别,后者为网状色素沉着,无[[炎症]]变化,并伴足跖角化过度及[[血管舒张]],出汗变化,两性均可发病。 [[大疱性类天疱疮]](hullous pemphigoid)为一多见于老年人的[[大疱病]]。疱壁较厚,不易破溃。组织病理为[[表皮]]下大疱。[[免疫荧光]]示[[基底膜]]带[[免疫]]球蛋自沉积。病程慢性,预后良好。根据[[水疱]]特点,轻中度[[瘙痒]],结合组织病理所见及[[免疫荧光检查]],不难诊断。 [[幼年型类天疱疮]]是一种以表皮下水疱为特征的,婴幼儿多发的慢性皮肤病。根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及免疫荧光检查,不难诊断。 本症是一[[种皮]][[肤色]]素异常的[[疾病]]。 1.[[皮肤]]损害 (1)皮肤损害表现:本病征的皮肤损害大多在出生时即有,发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于[[胎儿]]时期,出生后可无进展。初为[[红斑]]、[[丘疹]],继而呈疱疹或大疱,呈[[绿豆]]至[[蚕豆]]大小,内容物清澈、疱壁[[紧张]],条纹状或条索状密集排列,而不按[[皮纹]]或[[神经节]]段分布。疱疹、大疱等持续数月,反复出现。好发于躯干侧面、[[乳房]]周围和四肢等部位,疱疹多不破溃或破溃后有些[[渗出]],疱疹自行吸收或形成[[硬结]],而后留有[[色素斑]]。 [[疣]]状损害可出现于手、足背,尤其是指、趾,疣状损害后亦可留下色素斑。 色素沉着斑可以是仅有的异常,亦可为首发表现或炎症损害,疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样,多呈不规则的泼水状、旋涡状或地址状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色,在2岁前色素不断增深,以后随年龄增长而逐渐变浅,直至消失。色素改变可持续多年,甚至到20~30岁才消失。 (2)分期:本病征皮肤损害临床可分3期,约1/3病例有典型发展过程,多数病例3期次序不规则,易变成重叠,少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。 第Ⅰ期:红斑、丘疹、水疱形成期或简称疱疹期,常始于出生时,或生后2周内,罕见1岁以后发生。 第Ⅱ期:赘疣状或苔藓状[[皮疹]]形成期,开始于生后2~6周。 第Ⅲ期:色素沉着期,从第12~26周开始。 2.眼部病变 约1/3的病例有眼部异常,可见[[先天性白内障]]、[[视神经萎缩]]、[[视盘炎]]、[[视网膜出血]]、色素沉着、[[眼球震颤]]、[[蓝色巩膜]]、[[斜视]]等。 3.[[神经系统]]异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异常,包括[[智力低下]],[[痉挛性瘫痪]]和[[癫痫]]。 4.其他表现 [[萌牙延迟]]、[[栓状齿]]、[[阻生]]和[[恒牙]]冠形成异常、[[头发稀疏]]、[[头顶]][[瘢痕]][[脱发]]、[[指甲]]薄软伴纵横条纹等。此外罕见[[高腭弓]]、[[腭裂]]和[[唇裂]]、[[脊柱裂]]、[[侏儒]]、[[小头畸形]]等。 ==栓状齿的治疗和预防方法== 参照[[先天性疾病]]的预防方法,预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 所用[[产前诊断]]技术有:①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16~20周为宜);②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]];③[[超声波]]显像(妊娠4个月左右即可应用);④[[X线]]检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿[[骨骼畸形]]有利;⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用[[基因连锁]]分析;⑦[[胎儿镜检查]]。 通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。 ==参看== *[[小儿色素失调症]] *[[牙齿感觉过敏症]] *[[口腔症状]] <seo title="栓状齿,栓状齿的治疗_栓状齿的原因,栓状齿怎么办_症状百科" metak="栓状齿,栓状齿治疗,栓状齿原因,栓状齿症状" metad="医学百科栓状齿症状条目页面。介绍栓状齿是怎么回事,栓状齿的原因,栓状齿怎么办,如何治疗等。栓状齿即是由于某些疾病引起的,造成牙齿生长成栓状的形状的临床症状。栓状齿是小儿色素失调症的临床表现之..." /> [[分类:口腔症状]]
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