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早期婴儿型癫痫性脑病
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[[早期婴儿型癫痫性脑病]]又称大田原[[综合征]](infantile epileptic encephalopathy),是一种恶性[[癫痫]]。本病征以发病年龄早、[[脑电图]]具有暴发-抑制波型、[[惊厥]]难以控制、预后差、可转变成[[婴儿痉挛症]]等特点。 ==早期婴儿型癫痫性脑病的病因== (一)发病原因 本病征病因尚未明确,可有[[癫痫]]家族史。可推测的病因除癫痫家族史外,有母亲[[妊娠]]晚期严重[[妊娠中毒]][[综合征]]、母妊娠早期手术[[麻醉]]史;患儿的生后[[窒息]]史等。 (二)发病机制 [[尸检]]见神经元的严重[[坏死]],暴发抑制波形与此有关。包括早期[[肌阵挛]]性[[脑病]]和Ohtahara综合征,均为[[症状性癫痫]]。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或[[围生期]]脑损伤,[[神经]][[影像学]]常能发现比较明显的结构性异常。早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史,提示与遗传性[[代谢障碍]]有关。 ==早期婴儿型癫痫性脑病的症状== 1.发作表现 3个月内起病, [[强直]]和(或)强直[[阵挛]]发作,每天可发作2~40次不等,每次发作短暂,短则10s,长则只有5min。可以成串发作,部分病儿以后转为[[婴儿痉挛症]]。 早期[[肌阵挛]]性[[脑病]]主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛,一般不转变为婴儿痉挛症。 2.精神运动障碍 智力及体格发育显著落后,严重者从不会哭笑和注视,病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头,[[语言障碍]]、肢体[[偏瘫]]等。精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。 诊断标准有必备和参考条件,分述如下。 1.诊断必备条件 (1)发病年龄为[[新生儿]]及小[[婴儿]](主要在生后3个月内起病)。 (2)频繁而难以控制的强直和(或)强直阵挛发作。 (4)特征性暴发抑制型[[脑电图]]。 (4)严重的精神运动障碍。 2.诊断参考条件 (1)家族史、多种病因。 (2)可转变为婴儿痉挛症。 大田原[[综合征]]与婴儿痉挛征(West综合征)、Lennox-Gastant综合征同属年龄依赖性[[癫痫]]性脑病。 (3)三者的共同点为:①年龄依赖;②频繁不易控制的发作;③持续严重不正常的脑电图;④多种多样的病因;⑤智力受损;⑥预后不良。三者之间又有各自的临床及脑电图学的差别,并提示与年龄相关的转变,大田原综合征在4~6个月时可转变成West综合征,West综合征在1岁半~3岁时转变成Lennox-Gastant综合征。 ==早期婴儿型癫痫性脑病的诊断== ===早期婴儿型癫痫性脑病的检查化验=== 无特殊结果,如病因与[[遗传]][[代谢障碍]]性[[疾病]]有关,如非酮症高苷氨酸[[血症]],[[丙酸]]尿症等,可有相应[[实验室检查]]结果改变。 1.[[CT]]检查 大多有不同程度的[[皮质]][[萎缩]],部分出现左[[额叶]]低密度影、中线结构左移,[[脑室扩张]]等。 2.[[脑电图]]特点 根据脑电图的特点及演变,本[[综合征]]可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱,然后转变成广泛的慢棘慢波;Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。 ===早期婴儿型癫痫性脑病的鉴别诊断=== 在鉴别诊断中与West[[综合征]]、Lennox-Gastant综合征鉴别,须注意各自不同的临床特点。大田原综合征的[[强直]]和(或)强直[[阵挛]]发作;West综合征的短暂头、肢体向躯干屈曲的[[肌阵挛]]发作;Lennox-Gastant综合征的三联征(肌阵挛发作、失张力或强直阵挛发作、不典型[[失神]]发作)。以及大田原综合征的暴发抑制[[脑电图]]形;West综合征的高峰节律紊乱图形;Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形,均具有特征性和鉴别诊断意义。 ==早期婴儿型癫痫性脑病的并发症== 常有频繁发作或[[感染]],部分病例可转为[[婴儿痉挛症]]或进而转为Lennox-Gastant[[综合征]],存活者多留有严重脑损伤,[[智力落后]],[[语言障碍]],[[偏瘫]]或[[脑瘫]],呈[[去脑]]或去[[皮质状态]]等。 ==早期婴儿型癫痫性脑病的预防和治疗方法== [[小儿癫痫]]的预防要从多方面入手。[[症状性癫痫]]的预防要注意以下方面: 1.注意[[围生期]]保健 保护[[胎儿]]和[[新生儿]]免受[[缺氧]]、[[产伤]]、[[感染]]等损害,尤应注意预防[[新生儿窒息]]和缺氧缺血性[[脑病]]。 2.积极防治[[高热惊厥]] 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止[[惊厥]]发作;发作时应立即用药控制。 3.积极预防小儿神经系统各种[[疾病]] 及时治疗,减少[[后遗症]]。 4.预防[[生化]][[代谢]]紊乱。 5.做好[[遗传咨询]] 对于引起[[癫痫]]的一些严重[[遗传性疾病]],可进行遗传咨询,有的可进行[[产前诊断]]或[[新生儿筛查]],以决定中止[[妊娠]]的必要性或早期进行治疗。 ===早期婴儿型癫痫性脑病的西医治疗=== (一)治疗 常用抗癫药治疗,但虽经[[规律服药]]仍难以控制发作。 1.常用药物 选择疗效高的抗[[惊厥]]药物,采用[[静脉注射]]途径给药,常用药物如下: (1)苯二氮卓类药物(Benzodiazepine):这类药物脂溶性高,能很快透过[[血脑屏障]]进入脑组织发挥抗惊厥作用。这种特点对于治疗惊厥持续状态最为有利,故为首选药物。但因其有很快重新分布的特点,不易维持有效[[受体]]浓度,故控制惊厥作用的维持时间较短,[[地西泮]]仅能维持20~30min,[[氯硝西泮]]和[[劳拉西泮]]可维持数小时。地西泮(Valium,Diazepam):目前国内应用最广泛,剂量为每次~0.5mg/kg,最大剂量不超过10mg。对本药的反应个体差异很大。也可用“年龄+1”简化法计算剂量,例如2岁可用3mg,4岁用5mg。幼儿一次不可超过5mg,5~10岁小儿一次可用5~10mg。[[静脉]]注入的速度要慢,每分钟1~2mg,一般5min内生效;必要时15~20min后重复给药一次。[[副作用]]可有注射局部刺激、[[镇静]]、肌张力过低、[[气管]]分泌增多;偶见[[呼吸]]暂停,特别已用过[[苯巴比妥]]者;因易与塑料结合,故不要用塑料[[输液]]管和[[注射器]];地西泮[[灌肠]]后吸收快,0.5mg/kg于6min内达高峰浓度,可用做[[急救]],但吸收量不易预测和掌握。氯硝西泮(Clonazepam):对惊厥性或非惊厥性[[癫痫持续状态]]均有较高疗效,剂量约为地西泮剂量的1/10,为每次~0.1mg/kg,静脉慢注能很快控制发作;有时出现肌张力低下、[[嗜睡]]、气管分泌物增多等副作用,偶有使[[血压下降]]的可能,故应注意呼吸和循环功能。劳拉西泮(Lorazepam):脂溶性比地西泮稍低,故作用稍慢,但持续时间较长。剂量每次~0.1mg/kg,静脉慢注,必要时可重复一次。应用上述3种药物任何一种,均可使80%惊厥性癫痫持续状态停止而无明显副作用。对少数无效病例,可选用以下药物: (2)[[苯妥英钠]](Phenytoin sodium):静脉注射后脑内分布均匀,经20~30min达最大抗惊厥作用。剂量为一次mg/kg,用[[生理盐水]]稀释;极量为0.3g/次,0.6g/d。因吸收不规则,且易在注射部位发生[[无菌]]性[[坏死]],故苯妥英钠不宜[[肌内注射]]。本药的优点是没有中枢抑制作用,[[毒副作用]]有[[共济失调]]、[[眼震]]等。我们的研究证实:对小[[婴儿]]或[[新生儿惊厥]]持续状态,用负荷量效果很好,即首次剂量15~20mg/kg,静脉注射速度&lt;50mg/min,12h后给维持量3~4mg/(kg d);静脉注射有时可产生[[低血压]]、静点过快时可发生[[心律失常]],有心脏病时滴速&lt;25mg/min,要做[[血压]]和[[心电图]]监测。因该药呈非线性动力学,应用时必须做[[血药浓度]]监测。 (3)苯巴比妥(Phenobarbital):最常用于伴[[高热]]的惊厥状态和新生儿惊厥持续状态,[[肌注]]时吸收较慢不适用于急救,故应选择用静脉途径。也可用负荷量,首次量为15~20mg/kg,静脉注射速度不超过25mg/min;有时[[新生儿]]可用较大突击量20~25mg/kg。主要毒副作用是[[呼吸抑制]],故用前应先做好[[人工呼吸]]和气管插管准备。苯巴比妥半衰期较长,其抗惊厥作用的持续时间也较长(1~3天)。 (4)[[副醛]](Paraldehyde):上述药物无效时选用。肌注:副醛(5%)剂量0.1~0.2ml/kg(或每岁每次ml),1次不超过5ml,约30min生效;灌肠:副醛(温盐水稀释成10%溶液),每次~0.4ml/kg,最大剂量8ml,用[[花生油]]按2∶1的比例混合,在[[直肠]]内保留20~30min,可于2h内起作用;静脉注射:副醛剂量为0.15mg/kg,用盐水稀释成0.2%溶液缓慢注入,生效后即停。每次用前新鲜配制,用玻璃管或[[橡胶管]](避免用塑料管)。因肌注会发生组织损伤,静脉输注可出现[[肺水肿]]等[[不良反应]],故用本药应慎重。 (5)对顽固性发作而上述药物均无效者,可试用[[基础麻醉]]剂。用时应监测生命体征和[[脑电图]],并在[[麻醉]]专科医师指导下应用。常用药为[[硫喷妥钠]](thiopentone sodium),一般采用静脉注射,初始剂量为4~5mg/kg,缓慢注射,8~1Os钟即可起效,然后以2.5%的溶液静点,滴速为2mg/min。最低有效量为4mg/kg,中度有效量为6mg/kg,最大有效量为8mg/kg,极量不超过10mg/kg。因其有中枢性呼吸[[麻痹]]副作用,故使用应谨慎。 2.维持生命功能,预防[[并发症]] 首先要保持[[呼吸道]]通畅、维持血压、防止过高热;必要时吸氧,作好人工呼吸和气管插管的准备;开放静脉,取血做常规、[[生化]]、血气及其他检查;纠正[[低血糖]]、[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]],输液量不宜过多以防加重[[脑水肿]]。 3.病因治疗 在控制惊厥的同时要积极寻找病因,进行病因治疗。要鉴别有无[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[代谢]]病、颅内占位[[疾病]]等;惊厥时间过长者要采取[[脱水]][[疗法]]等降[[颅内压]]措施,必要时静脉注射[[地塞米松]];对于原因不明的新生儿惊厥状态,可先静脉注射25%[[葡萄糖]]10~15ml,以纠正可能存在的低血糖;无效时可静脉慢注10%[[葡萄糖酸钙]]2ml/kg(稀释后),并监测心电图;亦应静脉注射[[维生素B6]] 50~100mg,如为[[吡哆醇]][[依赖症]],则惊厥立即停止。 4.预防[[癫痫]]复发 在惊厥被完全控制以后,应根据[[临床诊断]]及时开始正规的[[抗癫痫药物]]治疗,参考上述药物治疗。 5.避免诱发因素 除了上述基本治疗以外,对诱发因素亦不能忽视。患儿有各自不同的发作诱因,可使惊厥复发、发作加频或加重。如[[精神紧张]]、情绪激动易诱发发作,有些患儿在惊吓后或考试期间会发作增多;此外,[[过度疲劳]]、[[暴饮暴食]]、[[睡眠]]剥夺、长时间玩游戏机等都可成为诱发因素,避免这些诱因可以减少发作。 (二)预后 本病征往往在病后半年内死于频繁发作或[[感染]]。部分病例可转为[[婴儿痉挛症]]或进而转为Lennox-Gastant[[综合征]],存活者多留有智力落后,[[偏瘫]]或[[脑瘫]]。大田原综合征Ⅱ型的预后转Ⅰ型稍好些。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="早期婴儿型癫痫性脑病,早期婴儿型癫痫性脑病症状_什么是早期婴儿型癫痫性脑病_早期婴儿型癫痫性脑病的治疗方法_早期婴儿型癫痫性脑病怎么办_医学百科" metak="早期婴儿型癫痫性脑病,早期婴儿型癫痫性脑病治疗方法,早期婴儿型癫痫性脑病的原因,早期婴儿型癫痫性脑病吃什么好,早期婴儿型癫痫性脑病症状,早期婴儿型癫痫性脑病诊断" metad="医学百科早期婴儿型癫痫性脑病条目介绍什么是早期婴儿型癫痫性脑病,早期婴儿型癫痫性脑病有什么症状,早期婴儿型癫痫性脑病吃什么好,如何治疗早期婴儿型癫痫性脑病等。早期婴儿型癫痫性脑病又称大田原综..." /> [[分类:儿科疾病]]
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