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新生儿失血性贫血
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根据国外统计资料,新生儿失血性贫血(Bloodlossanemiaofnewborn)在严重[[贫血]]中占5%~10%;在[[新生儿]][[重症监护]]病室的[[婴儿]]有25%其[[红细胞]]容量<25ml/kg其中大部分由于失血引起。 ==新生儿失血性贫血-病因== 1.[[产前出血]]主要是经[[胎盘]]失血,包括[[胎儿]]-胎盘[[出血]]胎-母[[输血]]及双胎间输血。由于出血隐匿,出血量多少不等,出血速度可急可缓,因此[[临床表现]]各不相同 (1)胎儿-胎盘出血:指胎儿出血至胎盘而引起[[新生儿贫血]],可出血至胎盘实质或出血导致胎盘后[[血肿]],常见有以下两种情况: ①[[脐带]]绕颈:当脐带绕颈时因[[脐静脉]]壁薄,收缩脐带的压力首先阻塞脐静脉,然后才是[[脐动脉]],故胎儿不能得到从脐静脉来的胎盘血,而脐动脉仍继续将胎儿血回流至胎盘[[胎儿失血]]严重者,可丧失20%的[[血容量]] ②剖宫产手术后:[[结扎]]脐带前如婴儿位置高于胎盘这时通过脐动脉的血继续流向胎盘而由于流体静力的压力,阻碍了血从脐静脉继续回流至胎儿有报告剖宫产婴儿血容量较[[阴道]][[分娩]]者低。 (2)胎-母输血: ①脐动脉和[[绒毛]]间隙存在压力差:脐动脉和绒毛间隙存在压力差,胎儿水分及[[代谢]]产物可达母体,因此胎儿血亦可循此途径,特别是绒毛有破损时,血可直接进入母血循环,有人检查[[妊娠]]各期胎盘,发现[[胎盘屏障]]有不少小裂口健康搜索此乃继发于[[血管]]的阻死和绒毛[[梗死]]。 ②经腹[[羊膜穿刺术]]:经腹羊膜穿刺术已广泛用于处理[[新生儿溶血病]]及围生期遗传[[代谢性疾病]]诊断,[[穿刺针]]头可损伤胎盘引起出血曾有报告10.8%胎-母输血发生于[[诊断性羊膜穿刺]]后。 ③其他损伤:[[外倒转术]]、静注[[催产素]]、母亲[[妊娠高血压综合征]]等 ④胎盘绒毛膜、[[血管瘤]]、绒毛[[癌]]等:胎儿红细胞最早可在妊娠4~8周通过胎盘进入[[血液循环]],也可在临产时发生 (3)胎-胎输血(fetofetaltransfutsion):双胎输血是单绒毛膜[[双胎妊娠]]的一个[[合并症]]其围生期[[发病率]]及[[死亡率]]均高,1941年Herlitz首先报道,目前对其临床表现已有较多的认识,但发病机制仍不清楚,近年来在病因研究方面有一定进展因此在处理上也有所突破,增加了存活率。 发生双胎输血的重要条件是双胎胎盘间具有共同的胎儿血管床根据胎盘血管注射牛奶的研究,单绒毛膜双胎几乎全存在这种[[血管吻合]],有[[动脉]]间,[[静脉]]间,[[毛细血管]]间的吻合,但多发生在动,静脉交通型,这是1882年Schatz提出,称之为“第三循环”,供血儿[[动脉血]]至胎盘绒毛叶,从[[静脉回流]]入受血儿,此病的发病机制已受到下列新的概念的挑战: ①双胎间[[血清蛋白]]浓度区别:1963年Kloosterman提出供血儿通过血管吻合慢性丢失[[蛋白]]至受血儿循环,因蛋白不能通过胎盘,[[低蛋白血症]]的供血儿循环中[[胶体渗透压]]低水分回流至母亲体内。患儿[[脱水]]和生长落后;而[[高蛋白血症]]的受血儿其胶体渗透压高从母体吸收大量水分,患儿生长较快,[[羊水过多]],并可致全身[[水肿]]。 ②双胎间[[心钠素]]水平区别:1989年Nageotte发现受血儿心钠素水平高于供血儿,心钠素释放是由于血容量增加刺激而产生的同时可促使胎儿尿产生增加,导致羊水过多,1992年Wieacker也同意此结论,指出[[羊水]]增多是由于[[抗利尿激素]]释放受抑制所致。 ③帆状胎盘:1993年Fries等指出单绒毛膜[[妊娠合并帆状胎盘]]者双胎输血多于不合并者他们认为膜状脐带易受压,血流通过脐静脉到一个双胎的量减少,而较多的血会通过胎盘血管吻合处流至另一胎儿,致羊水产生过多,又可反过来压迫脐静脉造成恶性循环,作者指出[[穿刺]]抽出大量羊水,不仅可缓解[[症状]]也可作为直接病因治疗。 ④双胎间胎盘功能的区别:1992年Saunders等提出双胎输血的病因是供血儿的[[子宫]]胎盘功能不全,胎盘循环周围阻力增加,通过血管吻合促进[[血分]]流至受血儿,1993年Vetter提出小的胎儿胎盘功能不全和[[生长障碍]]的反应是释放出生长刺激物,但因本身胎盘功能不全而无法对此刺激物起反应;而另一胎儿其胎盘功能正常,通过血管吻合此生长刺激物流入,受刺激后促进生长,此过程即称为“[[生长因子]]后果”(growthfactorsequence)多由于分娩时产科意外情况胎盘及脐带[[畸形]]而引起生后失血以脐部[[胃肠道]]和[[内出血]]多见,近年来由于医院性诊断性取血而引起失血也有所增加。 2.产时失血多由于分娩时产科意外情况、胎盘及脐带畸形而引起。 (1)胎盘异常:严重失血常发生于[[前置胎盘]]、[[胎盘早期剥离]]或剖宫产时误切胎盘而致失血,胎盘畸形以多叶胎盘较常见每一叶发出一脆弱静脉分支至胎盘,该血管易破裂出血。 (2)[[脐带异常]]:正常脐带可由于过度牵扯而突然出血,脐带畸形如脐带血管瘤、迷走血管等后者是脐带达到其[[植入]]处前分出1条或多条血管,其血管壁薄,缺乏脐带胶样组织的保护极易破裂;脐带帆状[[植入胎盘]],血管亦在无保护情况下穿过[[羊膜]]和绒毛膜之间,出血发生率为1%~2%。 3.生后失血生后失血以脐部、胃肠道和内出血多见,近年来由于医院性诊断性取血而引起失血也有所增加。 (1)脐部失血:原因可由于: ①断脐时脐带结扎不紧或脐带残端血管再度开放而出血。 ②经脐带[[静脉插管]]进行换血换入库存会有过多保养液的低[[血红蛋白血]]。 ③多次做诊断性脐静脉取血。 (2)肠道失血:由[[新生儿出血]]症、先天性肠道畸形或[[坏死]]性[[肠结]][[肠炎]]引起 (3)内出血:多由[[产伤]]引起,贫血常在生后24~72h出现,多伴有[[黄疸]]有以下几种情况: ①巨大头颅血肿或[[头皮]][[腱膜]]下出血 ②[[颅内出血]]:如[[硬脑膜]]下及[[蛛网膜下腔出血]]。出血量大者可致贫血[[窒息]][[缺氧]]所引起的[[早产儿]][[脑室出血]],出血量可达10%~15%患儿血容量。 ③肝、[[脾破裂]]。 ④[[肾上腺出血]]。 <b>发病机制:</b> 新生儿失血可由于胎盘的异常分离([[胎盘早剥]]),前置胎盘,产伤造成健康搜索的脐带撕裂,胎盘内脐带呈帆状附着撕裂血管,剖宫产时切入前置胎盘所引起。如果分娩时脐带紧紧缠绕在胎儿[[颈部]]或身体,动脉血可从胎儿泵入胎盘,同时由于脐带受阻,妨碍了[[血液]]通过脐静脉回流到婴儿;分娩时立即夹住脐带可能造成严重的急性隐性失血(进入胎盘)。 在宫内的胎-母出血可造成严重程度不等的隐性失血。这种出血可能是急性或迁延性,也可能鶒是慢性和反复性的。如果胎儿有对出血的[[代偿]],其[[血细胞比容]]的下降会有一段时间(因为血容量再扩张)。急性围生期出血会导致胎儿或[[新生儿休克]],血细胞比容的下降需要经过数小时。对母血的Kleihauer试验阳性可证实胎母出血;当有胎儿红细胞进入母亲血循环后,其抗酸洗脱的特性可为[[血涂片]]确定 慢性胎-胎间的输血可发生在单卵双胎,他们共同的胎盘之间有血管相通。至宫内(在供血双胎)隐性失血。 ==新生儿失血性贫血-症状== <b>临床表现:</b> 取决于出血量的大小和[[出血时间]]速度,小量出血可无症状。 1.一般表现轻度失血的新生儿出生时并无症状。分娩时发生的急性经胎盘失血,出生时新生儿贫血不明显,但可引起[[低血容量]]性[[休克]],需与苍白窒息鉴别,前者给氧症状不能缓解,后者吸入氧后症状缓解。新生儿生后随着[[细胞]]外液不断进入血液循环以代偿低血容量,24h后病儿可出现贫血,但无[[肝脾肿大]]。宫内慢性失血者,出生时即有显著贫血,除苍白外,其他症状常不明显,甚至Hb低至40~60g/L症状仍较轻微,但可有肝脾肿大。严重的病例可发生[[充血性心力衰竭]]。病儿为[[小细胞]][[低色素性贫血]]健康搜索,[[网织红细胞]]增高鶒,[[血清铁减少]]。出血速度不同的表现: (1)急性失血:多为产时失血,生后不久苍白、[[烦躁不安]][[呼吸]]浅快不规则甚至[[呼吸窘迫]]、[[心动过速]]、脉搏细弱。出血量多时有休克症状,一般无肝脾肿大 (2)慢性失血:多为产前失血,显著苍白但呼吸窘迫不明显,偶见充血性心力衰竭,多有肝脾肿大。 2.不同病因失血表现 (1)产前失血:发生胎-母输血时,偶见胎、母[[血型]]不合,孕母可出现[[输血反应]],如[[寒战]]、[[发热]]、甚至急性溶血引起[[急性肾功能衰竭]]。 (2)双胎间发生输血:在单绒毛膜双胎妊娠双胎间发生输血的发生率为4%~35%。双胎间发生输血的时间尚无一致看法健康搜索,多认为是慢性失血过程但也可在分娩时发生或转为急性输血,后者供血儿表现为急性[[失血性休克]];慢性失血过程所致的本病,供血儿表现苍白,Hb可比受血儿低50g/L以上[[发育迟缓]]、体重可比受血儿轻20%。重者可出现水肿、肝脾肿大、[[尿少]]及羊水少。贫血严重时可表现[[呼吸急促]]等[[心力衰竭]]症状,甚至死于宫内。相反,受血儿则表现为个体大,多血貌心、肝、肾、胰及[[肾上腺]]增大,尿多、羊水多,血液、[[红细胞增多]]黏稠度增高高[[胆红素血症]]及充血性心力衰竭等。偶见受血儿的血液经动脉吻合支流向死亡的供血儿,导致[[低血压]]贫血,并可继发脑部缺氧[[缺血]]性损伤。双胎输血可伴发无心畸形即供血儿无心脏,2个胎儿靠受血儿1个[[心脏]]供血,发生率约占单卵双胎妊娠的1%。也常同时伴发[[单脐动脉]]畸形及帆状胎盘。 双胎输血发生越早,预后越差如不治疗围生期[[病死率]]几乎鶒是100%。孕28周前诊断及处理者,围产儿病死率在20%~45%,明显高于双羊膜囊双绒毛膜无胎儿间输血的[[双胎儿]]。 (3)头颅血肿:又称[[骨膜]]下血肿,常位于一侧或两侧[[顶骨]]部,局部[[皮肤]]不肿,不变色由于骨膜下出血缓慢血肿多在生后数小时或2~3天才明显,1周内达最大范围,以后渐吸收缩小。血肿界限清楚,不越过骨缝,有波动感,局部皮肤颜色无改变借此可与产瘤([[先锋头]])及[[帽状腱膜]]下血肿鉴别后两者的范围均可超越骨缝,产瘤出生时即发现,界限不分明,压之柔软且可凹无波动感,局部皮肤可呈红或紫色;头颅血肿与帽状腱膜下血肿的鉴别见下文头颅血肿位于[[枕骨]]部位者,需与[[脑膜]]膨出鉴别,后者扪之随呼吸有起伏感,头颅X线片可见局部[[颅骨]]有缺损,而头颅血肿颅骨完整,偶见颅骨有线样[[骨折]]巨大头颅血肿可致[[失血性贫血]]及高胆红素血症。头颅血肿吸收较慢,因大小不同可在2周至3个月左右消退吸收时先在血肿边缘形成隆起的[[骨化]]的硬边,中央凹陷,呈火山口样改变。 (4)帽状腱膜下血肿:生后不久即见头皮局限性[[肿胀]],出血可通过软组织扩散,出血量较少时血肿范围较局限,有的可被产瘤所掩盖,出血量多时,肿胀范围逐渐扩大,可累及整个头皮,甚至波及额、眼周、枕或颈背部。血肿有波动感,常使[[前囟]]不易扪清,所覆皮肤可呈青紫色。出血严重时可致贫血或[[低血容量休克]],若不及时治疗可引起死亡 (5)[[肝脏]]破裂:可因[[臀位]]产、巨大儿、[[急产]]、[[复苏]]时挤压胸腹部、宫内缺氧及[[凝血机制]]障碍等所致,也有报道顺产的新生儿因肝脏血管瘤、[[胚胎]]性[[肿瘤]]破裂而引起出血者。肝受伤的初期先在[[肝包膜]]下形成血肿,待出血量增多肝包膜破裂则引起[[腹腔内出血]]。因此,早期症状常不明显多在生后48h内出现症状表现为拒奶不安、苍白、呼吸急促心率快、黄疸、肝脏增大右上腹可扪及肿物。待血肿增大或破裂,则出现急性失血性休克、[[腹胀]]移动性浊音,脐部偶呈蓝色即Cullen征。若病情急,可因失血性休克死亡,甚至在生前诊断还有一定困难。本病诊断需靠[[腹部]][[超声波]]检查,或[[腹腔穿刺]]有血性液体,但穿刺无血性液体也不能排除[[内脏出血]]。治疗需输血抗休克,[[外科]]剖腹探查,进行治疗 (6)[[脾脏]]破裂:可单独发生或与肝脏破裂同时发生尤其是胎儿有[[脾肿大]]者,治疗同肝脏破裂。 (7)肾上腺出血:据报道发生率为1.7‰,多见于臀位巨大儿或[[糖尿病]]母所生的婴儿,剖宫产儿未见有发生者。肾上腺出血的原因尚不明,可见于分娩损伤、缺氧或重症[[感染]]的[[应激]],肾上腺[[神经母细胞瘤]]破溃也可致大量出血,北京儿童医院曾见1例生后15h双侧肾上腺巨大血肿破裂入腹腔致失血性休克,[[病理]]诊断为神经母细胞瘤火罐网。肾上腺出血90%为单侧,多见于右侧。新生儿肾上腺相对较大毛细血管丰富,其周围缺乏间质支持,容易受伤和出血。右侧肾上腺位于肝和[[脊柱]]间易被挤压,其静脉直接开口于下腔静脉,受静脉压高的影响,受伤后易引起出血少量出血可无症状,仅在较大的婴儿X线片或[[尸检]]中见到[[钙化灶]]。大量出血可引起休克、青紫,腹部膨隆[[肾区]]可触及肿块,双侧肾上腺出血可出现一过性[[肾上腺皮质]]功能不全的症状。腹部超声波检查可明确诊断,但重症者常在尸检时才被确诊。治疗除抗休克外,应按急性肾上腺皮质功能不全处理,加用[[氢化可的松]]5mg/(kg.d)[[静脉点滴]]。 (8)[[肾脏损伤]]:臀位产时可引起[[肾破裂]]或[[肾蒂]]撕脱,生后不久出现[[血尿]],腹部渐膨隆,有[[腹水]]并可扪及可移动的[[肾肿物]]。出血量多时则有贫血及失血性休克等。腹部超声波检查可明确诊断。鉴别诊断包括[[肾脏]],肿瘤伴发出血及[[肾静脉血栓形成]]或梗死。治疗与[[肝破裂]]相同,剖腹探查若肾有广泛出血坏死则应作[[肾切除术]]。 <b>[[并发症]]:</b> 重症可发生心力衰竭。出血量多时常并发休克,慢性失血多并发贫血、肝脾肿大。 <b>诊断:</b> 根据临床表现和[[实验室检查]]确诊。 1.胎-母输血为隐匿性,除临床表现贫血,无黄疸外,诊断有一定困难,常需依赖以下各种试验: (1)母血循环中找到胎儿红细胞:诊断时应注意: ①排除母亲有任何使胎儿[[血红蛋白]]增加的[[疾病]]。 ②母、子如有ABO的血型不合胎儿红细胞进入母血循环后极易清除,故酸洗脱法检查应在分娩后数小时内进行,否则易出现[[假阴性]],其他检查方法包括直接区别[[凝集]]试验,[[荧光抗体技术]]等但方法较复杂不常应用。 (2)母血胎儿血红蛋白定量检查。 (3)[[甲胎蛋白]](alphafetoprotein)定量检查。 2.双胎输血 (1)过去诊断方法: ①供血儿胎盘苍白,[[萎缩]];受血儿胎盘[[充血]],红色肥大,注射牛奶或有色溶液可证实血管吻合存在但实际上这种血管吻合并不容易发现。 ②双胎体重相差>20%,血红蛋白相差>50g/L及双胎临床表现,有学者发现双绒毛膜双胎亦可有相似情况,并认为受血儿不一定血红蛋白增加,供血儿亦可因代偿性[[红细胞生成素]]增加,而使两胎间血红蛋白区别不明显。 (2)新的诊断方法:最近提出新的诊断方法: ①产前B超检测:根据双胎间[[腹围]]相差>20%,羊水量不等,[[胎儿水肿]],来确定双胎输血 ②胎儿脐动脉[[多普勒]]速率测定:观察血流型,双胎间有收缩/[[舒张]]比率的差异。 ③脐带穿刺:可除外[[染色体异常]]、先天性宫内感染引起的宫内生长迟缓 3.出生后出血见[[溶血性贫血]],新生儿出血症、[[弥漫性血管内凝血]]等,注意鉴别。 <b>鉴别诊断:</b> 需与以下疾病鉴别: 1.苍白窒息出生前多有分娩合并症或宫内窘迫,新生儿有青紫[[呼吸困难]]或暂停、心率减慢及无Hb降低等可与本病鉴别健康搜索。 2.重症新生儿溶血病也可有苍白贫血,但常伴水肿、肝脾肿大,生后24h内即出现黄疸,可与本病鉴别确诊[[溶血]]病需靠特异性血型[[抗体]]检查。 ==新生儿失血性贫血-检查== <b>实验室检查:</b> 1.[[血常规]]检查急性失血为正细胞正色素贫血慢性失血为小细胞低色素贫血。双胎间输血受血儿有红细胞增多,血红蛋白增高,而失血儿红细胞血红蛋白显著减少。 2.单卵双胎间血红蛋白检查双胎间血红蛋白相差>50g/L,数值低者为失血儿。 3.母血片红细胞酸洗脱试验胎-母输血诊断须在母血中,找到胎儿红细胞或母血HbF>2%,为胎-母输血。母血红细胞[[涂片]]酸洗脱试验是基于胎儿血红蛋白在酸性[[缓冲液]]中有抗酸作用而保留在红细胞内母血红蛋白则被酸洗去成为空[[影细胞]],此法不但可以发现胎儿红细胞,还可大约估计新生儿失[[血量]],是目前常用的检查方法 (1)母血胎儿血红蛋白定量检查:正常成人血中胎儿血红蛋白定量应<3%,在[[妊娠期]],母血胎儿血红蛋白有生理性增加,可高达5.7%,但其红细胞酸洗脱后染呈淡红色可与真正的胎儿红细胞染呈鲜红色相鉴别。 (2)甲胎蛋白(alphafetoprotein)定量检查:胎-母输血者,母血中甲胎蛋白值增加。 4.其他双胎间输血受血儿血液黏稠度增高和有高胆红素血症。 <b>其它辅助检查:</b> B超检查可发现肝、脾肿大,产前B超可见双胎同性别、单个胎盘两胎儿间有[[头发]]丝样[[纵隔]]。失血胎儿生长迟缓可有羊水少;受血胎儿羊水多 ==新生儿失血性贫血-治疗== 轻、中度贫血者多无症状只需补充铁剂,每天按元素铁2mg/kg,相当于[[硫酸亚铁]]10mg/kg或[[富马酸亚铁]]([[富血铁]])6mg/kg,分~3次口服一般疗程共3个月。如病人有不安、喂养困难、心率快、呼吸急促等症状时,可适当少量输血。 1.[[重度贫血]]治疗 (1)输血:婴儿在生后24h内,[[静脉血]]血红蛋白<130g/L应输血治疗,速度应缓慢,每小时不超过2ml/kg。有充血性心力衰竭的病儿,为防止输血引起血容量进一步增加,输血前可[[静脉注射]][[呋塞米]]1mg/kg,对严重病例可用压缩红细胞进行部分[[交换输血]],所需压缩红细胞容量可按以下公式计算。 ①NieburgandStockman公式(1977): 所需压缩红细胞(ml)=体重×75ml/kg×所需增加Hb/[22g/dl-Hbw]75ml/kg为平均血容量,22g/dl代表压缩红细胞的Hb浓度。 所需增加Hb=欲提高Hb到多少-目前患儿Hb浓度。 Hbwwww代表换血时所换出的Hb,由于每次抽血移出的Hb浓度不同,Hbwwww可按(换血前Hbg/dl+欲将Hb提高到的g/dl)/2计算。换血时每次抽血和注血量为血容量的5%是安全的。 举例:患儿体重3kgHb3g/dl欲提高Hb至10g/dl。所需压缩红细胞(ml)=3kg×75ml/kg×(10-3)g/dl/[22-(3+10)/2]g/dl=101.6ml(约100ml)换血时每次抽血和注血各10ml。 ②另一计算法:按每输压缩红细胞2ml/kg可提高新生儿Hb0.5~1g/dl计算。 举例:患儿体重3kg,Hb3g/dl欲提高:Hb至10g/dl尚差Hb7g/dl。 所需压缩红细胞=2ml/kg×3kg×(7g/dl/0.5~1g/dl)=42~84ml。 在实际换血时,每输入一定容量压缩红细胞,尚需弃去等量的新生儿血液所丢失的Hb就需另用上述压缩红细胞量的一半补充,即再另加21~42ml,总共需压缩红细胞可按约60~120ml计算。 (2)其他[[急救]]措施:积极抗休克,抗[[心衰]]。分娩时急性胎-母大量失血所致的低血容量休克,需给氧吸入并紧急输血扩充血容量,纠正休克,在血未准备好前,先立即从静脉输[[生理盐水]]、[[血浆]]或5%人血[[白蛋白]]10~20ml/kg,继之输全血20ml/kg。在情况紧急时,可直接输O型Rh阴性血,勿须交叉配血,以争取抢救时间 2.中度贫血者治疗给以铁剂,元素铁2~3mg/(kg.d),相当于2.5%硫酸亚铁0.4~0.6ml/(kg.d),分3次口服,疗程3个月,同时加服[[维生素C]],应鶒在2次喂奶间服用。 3.其他治疗治疗并发症;有外科指征时外科[[止血]]。 ==新生儿失血性贫血-预防== <b>预后:</b> 取决于失血的速度和程度,如急性重症失血,出现严重并发症者易造成死亡。双胎输血发生越早预后越差,如不治疗围产儿病死率可达100%;孕28周前诊断及处理者,围产儿病死率在20%~45%,明显高于双羊膜囊、双绒毛膜无胎儿间输血的双胎儿。 <b>预防:</b> 1.发生在产前的胎-母失血(是胎儿失血最常见类型)胎-胎输血,病因和机制尚不明确发现羊膜穿刺,外倒转,静脉注射催产素和妊娠高血压综合征时可发生,除积极防治妊娠高血压综合征外,其他操作应慎重并注意鉴别本症的发生以及时采取有效诊治措施。胎-胎输血若能在产前确诊,受血胎儿穿刺抽取过多的羊水,可缓解症状,并为病因治疗的方法。 2.发生在产时和产后的失血,应提高接生技术,加强围生期保健防止难产和[[早产]]生后常规补充[[维生素K]]等均为有效措施。 [[分类:疾病]]
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