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支气管发育不全
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先天性支气管发育不全有多种类型,常见先天性支气管[[闭锁]](congenital bronchial atresia),[[气管软化]](tracheomalacia)和气管[[支气管]]巨大症(tracheobronchialmealy),多表现有不同程度的狭窄和阻塞。 ==支气管发育不全的病因== (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 先天性支气管[[闭锁]]表现为[[支气管]]不同程度的狭窄和阻塞,往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位,多发生于[[上叶支]][[气管]],而下[[叶支气管]]则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅,但有多量黏液[[潴留]]管腔中,并形成黏液栓,管壁结构正常或变薄,但无[[软骨发育异常]],相应[[肺段]]呈不张或[[气肿]],取决于狭窄或阻塞的程度。 [[气管软化症]]表现为[[气管软骨]]局部缺如,由于[[呼吸道]][[气管阻塞]]和反复[[呼吸道感染]],故同时有[[支气管炎]]表现。局灶性或弥漫性气管[[软骨]]环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形,管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。 气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现为管壁[[结缔组织]]缺陷,气管支气管腔普遍扩大,外周呈囊状[[支气管扩张]]。 ==支气管发育不全的症状== 约半数患者在15岁以前出现[[症状]],表现为[[呼吸困难]],[[喘鸣]]和反复[[呼吸道感染]]。亦可伴有其他[[先天性畸形]]表现,如[[骨骼]]发育不良[[综合征]](skeletal dysplasia syn)。部分病例临床症状不明显,由[[胸部X线检查]]发现。 根据[[临床表现]]有喘鸣、呼吸困难,反复呼吸道感染史、[[胸部]]X线异常即可确诊。 ==支气管发育不全的诊断== ===支气管发育不全的检查化验=== [[呼吸道感染]]时[[白细胞]]增高。 1.[[胸部]]X线片可见病变区域[[肺野]]透亮度增加,而邻近肺组织和[[纵隔]]受压移位。胸部CT扫描能更清晰显示[[肺气肿]]区,往往呈三角形,且紧贴[[肺门]]部。 2.[[支气管造影]]可见病变[[支气管肺段]]充盈缺如或扩张,邻[[叶支气管]]受压移位。 ===支气管发育不全的鉴别诊断=== 需与[[上呼吸道感染]]、[[慢性支气管炎]]等区别。 ==支气管发育不全的并发症== 并发[[上呼吸道感染]]或[[肺气肿]]。 ==支气管发育不全的预防和治疗方法== 预防[[感冒]],避免受凉。 ===支气管发育不全的西医治疗=== (一)治疗 以手术治疗为主。预防和治疗[[呼吸道感染]]。 (二)预后 早期手术治疗,预后良好。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="支气管发育不全,支气管发育不全症状_什么是支气管发育不全_支气管发育不全的治疗方法_支气管发育不全怎么办_医学百科" metak="支气管发育不全,支气管发育不全治疗方法,支气管发育不全的原因,支气管发育不全吃什么好,支气管发育不全症状,支气管发育不全诊断" metad="医学百科支气管发育不全条目介绍什么是支气管发育不全,支气管发育不全有什么症状,支气管发育不全吃什么好,如何治疗支气管发育不全等。先天性支气管发育不全有多种类型,常见先天性支气管闭锁(cong..." /> [[分类:心胸外科疾病]]
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