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支气管中心性肉芽肿病
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[[支气管中心性肉芽肿病]](bronchcentric granulomatosis,BG)是一种[[免疫性]][[疾病]],其患者可分为伴有[[哮喘]]者和不伴有哮喘者。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与[[寄生]]在[[支气管]]的某些曲霉菌产生[[免疫反应]]有关,无哮喘患者可能与吸入未知[[抗原]]引起的高敏反应有关。[[病理]]表现的突出特征为富含[[嗜酸性粒细胞]]的非干酪性[[肉芽肿]]。早期[[细支气管]][[黏膜]]被组织细胞代替,随后非干酪性、[[坏死]]性肉芽肿分布于细支气管内,并将其破坏。在哮喘组,病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞;非哮喘组病灶中多为[[浆细胞]]。特殊[[染色]]发现肉芽肿内有[[真菌]][[菌丝]]。邻近肉芽肿的[[肺动脉]]和静脉有[[血管炎]]的表现,但与WG不同,无血管中心破坏。支气管可见扩张,腔内有坚韧的灰褐色分层物质,镜下可见黏液、坏死[[上皮]]、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Ley-den结晶,并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性[[炎性细胞浸润]],并伴有[[纤维化]]。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿[[结节]],并可破坏[[气管软骨]]。 ==支气管中心性肉芽肿病的病因== (一)发病原因 BG的病因在伴有[[哮喘]]的患者中可能与[[寄生]]在[[支气管]]的某些曲霉菌产生[[免疫反应]]有关,无哮喘患者可能与吸入未知[[抗原]]引起的高敏反应有关。 (二)发病机制 [[病理]]表现的突出特征为富含[[嗜酸性粒细胞]]的非干酪性[[肉芽肿]]。早期[[细支气管]][[黏膜]]被组织细胞代替,随后非干酪性、[[坏死]]性肉芽肿分布于细支气管内,并将其破坏。在哮喘组,病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞;非哮喘组病灶中多为[[浆细胞]]。特殊[[染色]]发现肉芽肿内有[[真菌]][[菌丝]]。邻近肉芽肿的[[肺动脉]]和静脉有[[血管炎]]的表现,但与WG不同,无血管中心破坏。支气管可见扩张,腔内有坚韧的灰褐色分层物质,镜下可见黏液、坏死[[上皮]]、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Ley-den结晶,并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性[[炎性细胞浸润]],并伴有[[纤维化]]。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿[[结节]],并可破坏[[气管软骨]]。 ==支气管中心性肉芽肿病的症状== 大多数患者有[[哮喘]]。哮喘组患者一般年轻时发病,大部分属[[特异性体质]],常有哮喘家族史。起病较急,常有[[发热]],[[咳嗽]],[[痰多]]为黏液脓性,有时可见棕黄色黏液栓痰,部分患者有气短及[[胸痛]]。无哮喘组患者,起病年龄较大,平均50岁,[[症状]]较轻,有轻咳、[[乏力]]、[[上呼吸道感染]]等,没有肺外[[血管炎]]的表现,少数甚至无症状。 [[病理]]表现为富含[[嗜酸性粒细胞]]的非干酪性[[肉芽肿]]位于[[细支气管]],患者有哮喘和特异性体质,[[支气管]]内有黏液栓,周围血和组织内有嗜酸性粒细胞增高,对曲菌[[抗原]]有高度的敏感性,中心性[[支气管扩张]],[[肺浸润]],[[IgE]]水平增高等,这些都有助于BG的诊断,但必须除外[[真菌]]、[[结核]][[感染]]、[[类风湿结节]]及其他血管炎和[[肉芽肿病]]。 ==支气管中心性肉芽肿病的诊断== ===支气管中心性肉芽肿病的检查化验=== 1.血液学检查周围血[[嗜酸性粒细胞]]增高,常超过5×109/L。 2.[[急性期]][[白细胞]]总数和[[血沉]]也可增高。 3.[[痰培养]]50%可发现曲霉菌生长。 4.[[皮肤]]免疫学试验曲菌属混合提取液皮试,90%的活动性患者在数min内出现阳性的[[风团]]和潮红反应。[[血清学检查]][[IgE]]水平常是正常人的2倍以上。 [[X线]]胸片常显示为[[浸润]]性阴影、单发或多发[[结节]]和[[肺不张]]。 ===支气管中心性肉芽肿病的鉴别诊断=== 必须除外[[真菌]]、[[结核]][[感染]]、[[类风湿结节]]及其他[[血管炎]]和[[肉芽肿病]]。 ==支气管中心性肉芽肿病的并发症== 并发[[肺不张]]多见。 ==支气管中心性肉芽肿病的预防和治疗方法== 1.病因未明,因此尚须探讨有效预防措施,但治疗上目前[[肾上腺皮质激素]]仍为首选药物,在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。 2.[[糖尿病]]患者可能用[[激素]]而加重,应慎用。 ===支气管中心性肉芽肿病的西医治疗=== (一)治疗 主要采用[[糖皮质激素]]治疗。[[激素]]可缓解[[哮喘]]发作和曲菌对肺实质的[[浸润]]破坏。[[泼尼松]]0.5~1mg/(kg.d),每天一次口服,连服2周后改为隔天服用,并根据病情逐渐减量,持续3个月。随诊2年,每半年摄胸片复查一次。激素无效者,可采用[[硫唑嘌呤]]治疗。[[支气管扩张]]剂和[[化痰]]剂可促使痰栓或[[脓痰]]尽快排出。休息、增加营养和有规律的锻炼可增强对曲菌的[[抵抗力]]。[[抗真菌药物]]的使用也可以取得较好的疗效。[[两性霉素B]][[静脉]]给药,起始剂量为0.1mg/kg,可逐渐增加至0.5~1mg/kg,溶于5%[[葡萄糖]]250~500ml中,于4~6h内缓慢避光滴注,每天或隔天给药,本药[[副作用]]较多,需监测[[肝肾]]功能。[[氟康唑]]400mg/d治疗也可取得较好的疗效。最近国外报道,对诊断不明的肺内[[结节]]患者,可进行[[开胸肺活检]],[[病理]]诊断明确后可手术切除病灶。 (二)预后 预后较好。 ==参看== *[[呼吸内科疾病]] <seo title="支气管中心性肉芽肿病,支气管中心性肉芽肿病症状_什么是支气管中心性肉芽肿病_支气管中心性肉芽肿病的治疗方法_支气管中心性肉芽肿病怎么办_医学百科" metak="支气管中心性肉芽肿病,支气管中心性肉芽肿病治疗方法,支气管中心性肉芽肿病的原因,支气管中心性肉芽肿病吃什么好,支气管中心性肉芽肿病症状,支气管中心性肉芽肿病诊断" metad="医学百科支气管中心性肉芽肿病条目介绍什么是支气管中心性肉芽肿病,支气管中心性肉芽肿病有什么症状,支气管中心性肉芽肿病吃什么好,如何治疗支气管中心性肉芽肿病等。支气管中心性肉芽肿病(bronc..." /> [[分类:呼吸内科疾病]]
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