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播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病
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本病是一种[[变态反应性疾病]],其特征为[[发热]]、[[呼吸道]][[症状]]、[[肝脾肿大]]和周围血象嗜酸粒细胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertröm首先报告。 ==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的病因== (一)发病原因 确切病因目前尚不清楚。因有[[嗜酸粒细胞增多]]、[[哮喘]]和[[血清]][[IgE]]升高,故可能是由某种原因所致的[[Ⅰ型超敏反应]]介导的[[疾病]]。 (二)发病机制 发病机制还不确切。可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病。从关节肌肉[[疼痛]]、[[结节性多动脉炎]]样[[血管炎]]来看,本病又近似于[[风湿病]],故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应如何协同致病,尚有待于研究。 [[病理]]:[[显微镜]]下可见[[表皮角化]]过度、部分角化不全、[[表皮突]]不规则延长等,并非所有病例均有[[表皮]]改变,但均有[[真皮]]改变,表现为真皮胶[[原纤维]]疏松[[水肿]],浅层有局限性类[[纤维蛋白]]改变。从真皮浅层到中层,在[[毛细血管]]、[[小血管]]及[[汗腺]]等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞、少量[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]][[浸润]]。全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎,部分脏器表现有以[[坏死]]并伴嗜酸粒细胞浸润为主的[[肉芽肿]]。本病的组织病理改变有以下特征:①[[纤维结缔组织]]发生类纤维蛋白[[变性]]及类纤维蛋白坏死;②血管炎,主要为小血管病变;③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。 ==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的症状== 主要表现为[[乏力]]、全身酸痛不适、食欲不佳、[[烦躁]]和[[失眠]]等。本病与其他[[胶原病]]一样,也具有多系统损害的特征。 1.[[发热]] 几乎所有病例均有发热,并且多与病变的活动性平行,可为[[弛张热]],也可为[[稽留热]],[[体温]]多在38℃以上。 2.[[关节]][[症状]] 表现为多[[关节炎]]或[[关节痛]],有时出现[[关节腔]][[积液]]、[[关节肿胀]]。关节症状时轻时重,重时活动受限,晨起僵直,但多不引起关节变形。全身关节均可受累,但以四肢关节较多见,尤其手部关节最易受累。有些病例尚伴有[[肌肉]][[疼痛]]和[[肌无力]]。 3.皮损 [[皮肤改变]]有如下几种类型:①[[红斑]]、[[多形性红斑]];②[[丘疹]];③[[皮炎]]、斑块、[[黄色瘤]]样损害;④[[坏死]]、[[瘢痕]];⑤[[红皮]]症。可一种[[皮疹]]单独存在,也可几种同时并存或相继出现,其中以额面及躯干部[[粟粒样丘疹]]为早期最常见的皮肤改变,随着病情发展,可逐渐向四肢扩散,并转变为[[荨麻疹]]样红斑、[[风团]]或[[异位性皮炎]]样皮疹,伴有剧烈[[瘙痒]]感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与[[脱屑]],多伴有[[剧痒]],即所谓红皮症样皮疹。有时可伴有[[四肢苔藓样变]],皮损消退后留有细网状[[色素沉着]]。皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑,其大小如鸡蛋或[[手掌]]不等,边缘呈鲜红色,中心部颜色较淡,并稍高起[[皮肤]]。红斑间杂有淡褐色色素沉着,常相互融合,形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死,消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损,如躯干部常表现为红斑、多形性[[渗出性红斑]]样损害,而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之,本病皮肤改变具有多样性,但其恒有特征为播散性,多伴有瘙痒感。 4.心肺症状 在病变发作活动期,多数病人都有[[呼吸道]]症状,表现为不同程度的[[咳嗽]],有时为[[哮喘]]样[[呼吸困难]],咳泡沫样痰或黏液痰,[[痰涂片]]中[[嗜酸粒细胞增多]]。由于肺组织有嗜酸粒细胞[[浸润]],可引起一过性[[肺炎]]症状。由于长期应用[[糖皮质激素]]治疗可使机体[[抵抗力]]下降,极易继发[[细菌感染]],最后导致[[支气管肺炎]],使病情加重并成为本病的死亡原因。 半数以上病人有心脏扩大,但早期多无症状,后期可发生[[充血性心力衰竭]]。几乎所有病例均有[[窦性心动过速]]。心率与体温分离。 5.[[消化道]]症状 可表现[[腹痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]],偶尔有[[腹泻]]或[[便秘]],或两者交替出现,这可能是由于[[胃肠道]]嗜酸粒细胞浸润所造成的。约半数以上病人有肝、[[脾大]]。 6.[[神经症]]状 部分病例可出现[[神经系统]]症状,表现为[[步态]]障碍、[[意识障碍]]、[[视力障碍]]、四肢[[软瘫]]、[[眼睑下垂]]、[[颅内高压]]征及[[病理反射]]等。 7.其他 约1/3的病人有[[淋巴结肿大]],可为全身淋巴结肿大,也可为[[局部淋巴结肿大]],尤以颈和[[腋窝]]淋巴结肿大为最常见。 本病诊断主要依靠皮损、[[临床表现]]、[[病理]]特征及外周血象嗜酸粒细胞增多,结合多系统受累特征,即可获得诊断。 ==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的诊断== ===播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的检查化验=== 1.[[血常规]]及[[血沉]] [[白细胞]]总数可增加,而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高,大多为成熟型。活动期多有[[血沉增快]]。 2.[[尿常规]] 可有轻度[[蛋白尿]]、镜下[[血尿]]或[[管型尿]],尿液改变一般较轻。 3.[[生化]]学检查 可有[[肝功能]]轻度异常,[[蛋白]]电泳可显示γ[[球蛋白]]升高。 4.[[免疫学]]检查 所有病例均有[[IgE]]、[[IgG]]升高,2/3的病人[[类风湿因子]]阳性,约1/5的病人[[抗核抗体]]阳性,E-[[玫瑰花]]结形成数及PHA等标志[[细胞免疫]]试验多低下,[[补体]]多降低。 [[X线]]检查 胸片多有不同程度的炎性[[浸润]],有时可见[[心脏增大]]。个别病例可有手部[[畸形]]、[[关节腔]]变窄、[[骨质破坏]],偶尔可见[[关节脱位]]或[[半脱位]]。 ===播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的鉴别诊断=== 必须排除以下伴有[[嗜酸粒细胞增多]]的[[疾病]]: 1.[[结节性多动脉炎]] 以内脏损害为主,尤以心、肾、[[神经系统]][[症状]]为显著。皮损以[[紫斑]]或沿[[动脉]]走向分布的[[结节]]为主,多无弥漫性[[瘙痒]]性粟粒[[丘疹]]或斑块。[[病理]]改变以[[纤维]][[坏死]]性中、[[小动脉]]炎为主,多无表皮、[[真皮胶原]]纤维改变。[[类风湿因子]]和[[抗核抗体]]阴性。这些病理及实验室异常均不同于[[播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病]]。 2.变应性肉芽肿 系一种多系统器官受累的[[肉芽肿]]性[[血管炎]],以肺部[[浸润]]为主,表现为发作性[[哮喘]]、周围血象嗜酸粒细胞增多。皮损主要为[[皮肤]]或[[皮下结节]]、紫斑。病理改变为类[[纤维蛋白]][[坏死性血管炎]],主要累及[[肌层]]动脉,伴有肉芽肿样改变。无皮肤[[胶原纤维]]改变,类风湿因子、抗核抗体均为阴性。 3.[[韦格内肉芽肿]] 为一种坏死性肉芽肿性血管炎。主要累及[[呼吸道]]、[[肾脏]]和眼部,常有[[上呼吸道]][[骨质破坏]]。无瘙痒性粟粒性丘疹、斑块,无皮肤胶原纤维改变。抗核抗体阴性,[[IgE]]水平正常。 ==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的并发症== 本病可并发[[关节腔]][[积液]];[[关节]]变形;[[肌无力]];[[红斑]]、[[多形性红斑]];[[丘疹]];[[皮炎]]、斑块、[[黄色瘤]]样损害;[[坏死]]、[[瘢痕]];[[红皮]]症。一过性[[肺炎]][[支气管肺炎]],[[心脏扩大]]肝、[[脾大]]。 ==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的预防和治疗方法== 预防: 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止[[感染]],注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力不要[[过度疲劳]]、过度消耗,戒烟戒酒保持平衡心理,克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。 3.早发现早诊断早治疗原发病,树立战胜[[疾病]]的信心坚持治疗。 4.预防感染,预防[[链球菌感染]]是[[自身免疫]]性[[风湿]]性疾病及并发病的重要环节。 ===播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的西医治疗=== 本病的基本治疗方法是用[[免疫抑制剂]]或[[糖皮质激素]]控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用[[激素]]时,宜采用小剂量隔天[[疗法]]。在用药过程中一旦肺部[[症状]]加重,并伴持续性[[高热]],即提示肺部[[继发感染]],此时需用足量有效的[[抗生素]]控制[[感染]]。<br /><br /> 预后:较好,但常反复发作,可死于肺部继发感染。 ==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的护理== 保健:注意锻炼身体,增加机体抗病能力不要[[过度疲劳]]、过度消耗,戒烟戒酒保持平衡心理,克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。 ==播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病吃什么好?== 暂无相关饮食资料 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病,播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病症状_什么是播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病_播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的治疗方法_播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病怎么办_医学百科" metak="播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病,播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病治疗方法,播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的原因,播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病吃什么好,播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病症状,播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病诊断" metad="医学百科播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病条目介绍什么是播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病,播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病有什么症状,播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病吃什么好,如何治疗播散性嗜酸粒细胞增多性胶..." /> [[分类:风湿科疾病]]
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