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急性淋巴细胞白血病
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{{头部模板-肿瘤}} '''急性淋巴细胞白血病'''(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种进行性恶性[[疾病]],其特征为大量的类似于[[淋巴母细胞]]的未成熟[[白细胞]]。这些[[细胞]]可在[[血液]]、[[骨髓]]、[[淋巴结]]、[[脾脏]]和其它器官中发现。急性淋巴细胞白血病是小儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为3~4岁,男孩[[发病率]]略高于女孩,二者的比例约为1.1~1.6∶1。 急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或[[分化]]很差的[[淋巴细胞]]在造血组织(特别是[[骨髓]]、[[脾脏]]和[[淋巴结]])无限增值所致的恶性[[血液]]病。 == 分型 == ⒈ 按[[细胞]]大小(FAB、我国标准) ①L1 原幼淋细胞以[[小细胞]]为主,大细胞﹤0.25(25%)。 ②L2 原幼淋细胞以大细胞为主&gt;0.25(25%)。 ③L3 大细胞为主,[[胞质]]较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称 BurKitt 型。 ⒉ 按细胞[[表型]](WHO标准) ① [[前体]]B--ALL:[[细胞形态学]]如 L1 或 L2,[[免疫]]表型为B系:CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性,TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。 ② 前体T-ALL:细胞形态学如 L1 或 L2 ,免疫表型为T系:CD3、CD7、CD4、CD8阳性,TDT 亦可阳性,占 ALL 中 15%~~20% '''WHO'''将 L3 (BurKitt 型)归入成熟 B 细胞[[肿瘤]]中 == 治疗 == 近20年来,由于新的抗[[白血病]]药物不断出现,新的[[化疗]]方案和治疗方法不断改进,ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。 1.联合化疗 是白血病治疗的核心,并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止[[耐药]]的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少损伤正常组织,减少治疗[[晚期]]的[[后遗症]]。 白血病的缓解标准是: (1)完全缓解(CR)①临床无[[贫血]]、[[出血]]、[[感染]]及白血病细胞[[浸润]]表现;②血象[[血红蛋白]]>90g/L,[[白细胞]]正常或减低,分类无幼稚细胞,[[血小板]]>100×109/L;③骨髓象[[原始细胞]]加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)<5%,[[红细胞系]]统及[[巨核细胞]]系统正常。 (2)部分缓解 临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞<20%。 (3)未缓解 临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞>20%,其中包括无效者。 常用抗白血病[[化疗药物]] 有关药物的介绍详见肿瘤篇概述。这类药物在白血病治疗时的用法、剂量、适应证及其[[副作用]],参阅肿瘤篇常用[[抗癌药物]]简表(表33-2)。 设计化疗方案时,应考虑周期特异性与[[周期非特异性药物]]联合应用,选择[[周期特异性药物]]时,应选用不同时相的药物[[配伍]]。 == 化疗方案 == 急淋的治疗分为4部分:①诱导治疗;②巩固治疗;③庇护所预防;④维持和加强治疗。正确的诊断、分型是选择治疗方案的基础。应当根据每个病人的具体情况设计方案,即"个体化"。 (1)诱导缓解治疗 [[急性白血病]]初诊时,体内有1012以上的白血病细胞。本期的目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞,恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。儿童ALL的诱导缓解比较容易,简单的VP方案(VCR+Pred)即可使CR率达到95%左右。但应用较弱的方案时,体内残存的白血病细胞较多,且容易形成多药耐药,因而易于复发。许多研究证实,白血病的治疗关键在于早期阶段。因此主张在治疗早期采用强烈、大剂量、联合方案,在短期内达到CR,最大程度地杀灭白血病细胞,减少微量残留白血病细胞数量,防止耐药形成。 ①标危ALL:目前常用的方案有①VCLP:VCR每次.5~2mg/m2,静注,每周一次,共4次;CTX600~800mg/m2,于治疗第一天静注;Pred40~60mg/(m2.d),口服,共4周;L-Asp10,000u/m2,[[静脉]]或[[肌肉注射]],于治疗第二或三周开始,共6~10次。②VDLP:即CTX换为DNR每次~40mg/m2,静注,连用2日。其它同上。③CODLP(或COALP):即在VCP基础上加DNR每次~40mg/m2,连用2日。 应用上述方案,95%以上的病人于治疗2~4周可获CR。由于开始即应用3~4种药物,白细胞降低明显,容易合并感染。L-Asp无骨髓抑制的作用,故主张于治疗的第3周开始应用,效果较好。 ②高危ALL:尽可能采用强烈化疗,否则即使达到CR,骨髓、[[中枢神经系统]]和[[睾丸]]白血病的复发率仍很高。因此必须采用4~6种大剂量的化疗药物,如大剂量CTX,Ara-C,DNR、MTX,VM26或VP16、IDR等。常用的方案有:①COAP:CTX400mg/m2于治疗第1、15天静注;VCR1.5~2mg/m2,每周一次,Ara-c100mg/m2,每12小时一次,肌注或静注,连用5~7天第1,3周用;Pred60mg/(m2.d),口服,连用4周。②CODLP:CTX800~1000mg/m2,于治疗第一天静注;DNR每次~40mg/m2,于第2,3天静注各一次;VCR,Pred用法同上;第3周加用L-ASP,连用10天,10,000U/(m2.d)。 == 预后 == 自然病程较短,若不治疗,一般多在6个月内死亡,平均病程约3个月。自从应用联合化疗以来,预后有了明显改善。缓解率可达95%以上,目前发达国家如德国BFM协作组的五年无病[[生存率]]已达到80%,国内的五年无病存活率也达到74%以上。因此ALL已成为一种可治愈的[[恶性肿瘤]]。 一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外,化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后,周围血幼稚细胞在5天内减少一半,骨髓于2周内明显好转,4周内达到完全缓解者,则预后较好。 == 老年人急性淋巴细胞白血病 == === 症状 === <div>贫血: 是由于骨髓红系细胞的增殖受抑,部分病例存在红细胞寿命的缩短,以及出血等亦是导致贫血的原因,当然在应用化学治疗后,药物抑制了红系细胞的增殖,又可加重贫血症状。</div><div>&nbsp;</div><div>发热: 半数的患者以发热为早期表现。可低热,亦可高达39~40℃以上,伴畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热,但较高热往往提示有继发感染。导致感染的原因是机体免疫功能的低下,包括正常白细胞增殖的受抑,粒细胞减少,细胞免疫功能低下等,当患者进行化学治疗后,包括应用肾上腺皮质激素后更易患感染。常见的感染为上呼吸道感染,其中以口腔炎最多见。齿龈炎或咽峡炎,严重时可发生溃疡甚至坏死。此外,肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、疖肿也较常见。严重感染可并发菌血症或败血症。有些患者可有发热而找不到感染灶。白血病开始阶段的感染多数是细菌感染,尤其是革兰阴性杆菌感染,后期病例往往夹杂真菌感染,或是细菌的混合感染。后期病例可见肺孢子虫感染及巨细胞病毒感染。</div><div>&nbsp;</div><div>出血: 出血的原因主要是血小板减少,血小板减少的原因是由于骨髓巨核细胞增殖受抑,其次是白血病细胞的血管壁浸润,部分并发弥散性血管内凝血者则出现明显的出血症状,化学治疗后由于同时抑制了巨核细胞的增殖会加重出血症状。出血最严重的是颅内出血,颅内出血者常伴有颅内白血病细胞浸润,常是白血病致死的原因之一。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。</div><div> === '''治疗''' === <div>&nbsp;</div><div>目前多采用联合化疗,药物组合应符合以下各条件:</div><div>&nbsp;1.作用于细胞周期不同阶段的药物。</div><div>&nbsp;2.各药物间有相互协同作用,以最大限度地杀灭白血病细胞。</div><div>&nbsp;3.各药物副作用不重叠,对重要脏器损伤较小。</div><div>&nbsp;诱导缓解治疗:诱导缓解治疗方案以强的松为基础,再加上1~2种其他药物组成联合方案。成人急淋的治疗效果远较儿童为差,不仅完全缓解率较低,并且持续缓解期亦短,复发病例较多,因而取得长期5年以上的无病生存率较低。</div></div> == 参考 == *[[家庭诊疗/急性淋巴细胞白血病|《默克家庭诊疗手册》- 急性淋巴细胞白血病]] [[Category:疾病]][[分类:白血病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-血液学}}
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