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[[淀粉样蛋白]]质沉积在心[[肌组织]]内所致的[[心肌]]功能紊乱的一种[[疾病]]。 ==心脏淤积淀粉样物质的原因== (一)发病原因 临床一般分为原发和[[继发性]]:发生于[[结核]]、[[类风湿性关节炎]]、[[溃疡性结肠炎]]、[[慢性骨髓炎]]、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于[[多发性骨髓瘤]]者均称为继发性[[淀粉]]样变;如无以上病因可查,则为[[原发性]]淀粉样变,多与[[遗传]]有关。 [[淀粉样变性]]为[[病理学]]名词,系指组织内[[积聚]]大量具[[糖蛋白]]性质的[[纤维]]物质,其主要[[蛋白]]成分为[[免疫性]][[轻链]]蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白([[AA]])、类[[降钙素]]蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的[[血浆]]前蛋白(SA)等4种。 1.AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性,系[[免疫球蛋白]]降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常[[克隆]]的β[[细胞]]所分泌;主要是累及[[心脏]]、舌、胃肠、[[肌肉]]、[[肌腱]]和[[皮肤]]。此外,肝、脾、肾、[[肾上腺]]以及[[甲状腺]]亦可受累。 2.AA致淀粉样变性 临床称为继发性淀粉样变性,常由[[结核病]]、[[风湿性关节炎]]、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性[[感染性疾病]],或多发性骨髓瘤,系由[[炎症反应]]之[[巨噬细胞]]吞噬[[血清]]AA蛋白,并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外,尚与[[心房]]黏液[[瘤形]]成有关。 3.AEI致淀粉样变性 多见于甲状腺[[髓样癌]]。 4.SA致淀粉样变性 心脏、[[胰腺]]、[[前列腺]]和[[大脑]]为其主要受累部位,尤好发于老年人,故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。 (二)发病机制 1.发病机制 (1)类淀粉沉积物的[[光学显微镜]](光镜)所见:光镜下类淀粉沉积物显示无定性,[[苏木精]]和[[伊红]][[染色]]呈[[嗜酸性]],对晶紫染显[[异染性]],对[[刚果红]]有亲和性。用刚果红染色[[标本]]的[[偏光显微镜]]观察,可产生特异的绿色双折射。 (2)类淀粉沉积物的[[超微结构]]:电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分:一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm(100Å),宽阔,无分支,薄而硬,横向排列集合成纤维。所有的类[[淀粉样蛋白]]均呈β折叠构形,从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。 类淀粉样物沉积的P成分是由5个[[球蛋白]][[亚单位]]围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm(80Å)集聚杆状,其周径为4nm(40Å)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、[[内分泌]]性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性,或遗传性、获得性。遗传性可为全身性,亦可为局灶性;获得性亦是如此。 2.[[病理]] [[心室肥厚]],类淀粉物弥散性沉积于心[[肌细胞]],使[[心肌细胞]]发生[[营养障碍]]、[[萎缩]]或心肌细胞完全被类淀粉样物取代。电镜示类淀粉蛋白纤维松散地分布在细胞外间隙中,远离细胞纤维排列无规律,接近心肌细胞的纤维和[[细胞膜]]呈定向垂直或平行。小[[冠状动脉]]受累可引起[[心绞痛]],心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变,亦可见于继发性全身性淀粉样变和家族性[[心肌]]淀粉样变。 [[组织学]]类淀粉物[[浸润]]可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并[[骨髓瘤]]还是家族性的,所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致。不论是哪一类型的淀粉样变性[[综合征]]所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现[[限制性心肌病]]的表现。 ==心脏淤积淀粉样物质的诊断== 1.[[心电图]] 几乎所有病人心电图均不正常,表现有低电压、ST-T改变、[[窦性心动过速]],[[心律失常]]以[[房室传导阻滞]]多见,还可见[[束支传导阻滞]]、[[过早搏动]]、[[心房颤动]],偶见Q波或[[心肌梗死]]图形。 2.[[X线]]胸片 常示[[心脏]]大小正常,有心包[[积液]]时,心脏外形稍增大。 3.[[超声心动图]] 主要表现:①除[[左心室]]内径正常或偏小外,各[[心室]]腔增大;②[[室间隔]]及心室壁增厚,且为对称性;③房室瓣或[[乳头肌]]也可因病变累及而增厚或增粗;④约半数有心包积液;⑤约92%的病人增厚[[心肌]]中可见散在的呈圆形或不规则的强[[反射]]小光点,此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点,一般取[[胸骨]]旁长轴观及短轴观,而不取[[心尖]]四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和[[淀粉]]样变组织形成的[[结节]]所致。 ==心脏淤积淀粉样物质的鉴别诊断== [[心包填塞]]:[[心包腔]]是指[[壁层]][[心包]]与[[心脏]]表面的[[脏层]]心包之间的空隙。正常心包腔内有少量淡黄色液体润滑着心脏表面。[[外伤]]性[[心脏破裂]]或心包内[[血管损伤]]造成心包腔内[[血液]]积存称为血心包或心包填塞,是心脏[[创伤]]的急速致死原因。M型[[超声]]示心包填塞[[心室]]活动曲线,心包填塞时,右室前壁运动方向改变,[[舒张]]期呈向心方向运动,即后向位移。 [[心内膜弹力纤维增生]]症:又名[[心内膜]][[硬化症]],其病因尚未明了。为小儿原发性[[心肌病]]中较为常见的一种,又称[[原发性]]心内膜弹力纤维增生症。本病的特征为:①1岁以内[[婴儿]]多数于2~6月时突然出现[[心力衰竭]];②[[X线]]胸片[[心脏扩大]]以左室为主,心搏减弱;③心脏无明显杂音;④[[心电图]]表现为左室肥厚,或V5、6导联T波倒置。⑤[[超声心动图]]表现为左室扩大,心内膜回声增粗,收缩功能降低。[[组织学]]上确诊须行心内膜心肌活栓。 2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。[[临床表现]]以[[充血性心力衰竭]]为主,常在[[呼吸道感染]]之后发生。 [[感染性赘生物]]:[[感染性心内膜炎]],指因[[细菌]]、[[真菌]]和其它[[微生物]](如[[病毒]]、[[立克次体]]、[[衣原体]]、[[螺旋体]]等)直接[[感染]]而产生[[心瓣]]膜或心室壁内膜的[[炎症]],有别于由于[[风湿热]]、[[类风湿]]、系统性红斑性[[狼疮]]等所致的非感染性[[心内膜炎]]。基本[[病理]]变化为在心[[瓣膜]]表面附着由[[血小板]]、[[纤维蛋白]]、[[红细胞]]、[[白细胞]]和感染[[病原体]]沉着而组成的[[赘生物]]。过去将本病称为[[细菌性心内膜炎]](bacterial endocarditis),由于不够全面现已不沿用。感染性心内膜炎典型的临床表现,有[[发热]]、杂音、[[贫血]]、[[栓塞]]、[[皮肤病]]损、[[脾肿大]]和血培养阳性等。 [[心房内形成混合血]]:即[[单心房]]。单心房是一种罕见的[[先天性心脏病]],系[[胚胎发育]]期[[房间隔]]的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在,而[[室间隔]]完整,故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在,但常合并左上腔静脉和[[右位心]],[[左位心]]或腹腔[[内脏转位]][[畸形]],特别常见[[二尖瓣]]前叶裂缺,甚至存在[[房室管畸形]]。 1.心电图 几乎所有病人心电图均不正常,表现有低电压、ST-T改变、[[窦性心动过速]],[[心律失常]]以[[房室传导阻滞]]多见,还可见[[束支传导阻滞]]、[[过早搏动]]、[[心房颤动]],偶见Q波或[[心肌梗死]]图形。 2.X线胸片 常示心脏大小正常,有心包[[积液]]时,心脏外形稍增大。 3.超声心动图 主要表现:①除[[左心室]]内径正常或偏小外,各心室腔增大;②室间隔及心室壁增厚,且为对称性;③房室瓣或[[乳头肌]]也可因病变累及而增厚或增粗;④约半数有心包积液;⑤约92%的病人增厚[[心肌]]中可见散在的呈圆形或不规则的强[[反射]]小光点,此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点,一般取[[胸骨]]旁长轴观及短轴观,而不取[[心尖]]四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和[[淀粉]]样变组织形成的[[结节]]所致。 ==心脏淤积淀粉样物质的治疗和预防方法== 控制体重 研究表明:[[体重增加]]10%,[[胆固醇]]平均增加18.5,[[冠心病]]危险增加38%;体重增加20%,冠心病危险增加86%,有[[糖尿病]]的[[高血压病]]人比没有糖尿病的高血压病人冠心病[[患病率]]增加1倍。 戒烟 烟草中的[[烟碱]]可使[[心跳加快]]、[[血压升高]](过量吸烟又可使[[血压下降]])、[[心脏]]耗氧量增加、[[血管痉挛]]、[[血液]]流动异常以及[[血小板]]的[[粘附]]性增加。这些不良影响,使30—49岁的吸烟男性的冠心病[[发病率]]高出不吸烟者3倍,而且吸烟还是造成[[心绞痛]]发作和突然死亡的重要原因。 戒酒 美国科学家的一项实验证实[[乙醇]]对心脏具有毒害作用。过量的乙醇摄入能降低[[心肌]]的收缩能力。对于患有[[心脏病]]的人来说,酗酒不仅会加重心脏的负担,甚至会导致[[心律失常]],并影响[[脂肪代谢]],促进[[动脉硬化]]的形成。 改善生活环境 污染严重及噪音强度较大的地方,可能诱发心脏病。因此改善居住环境,扩大绿化面积,降低噪音,防止各种污染。 ==参看== *[[多发性骨髓瘤病肾病]] *[[老年人多发性骨髓瘤]] *[[痛风性心肌病]] *[[心脏骤停与心肺脑复苏]] *[[心脏黏液瘤]] *[[老年人肺结核病]] *[[老年人肺结核]] *[[非结核分枝杆菌病]] *[[非结核性分枝杆菌病]] *[[老年人类风湿性关节炎]] *[[小儿溃疡性结肠炎]] *[[小儿急性血行播散型肺结核]] *[[小儿原发型肺结核]] *[[多发性骨髓瘤]] *[[溃疡性结肠炎]] *[[胸椎结核椎旁脓肿穿入胸腔]] *[[小儿结核病]] *[[慢性溃疡性结肠炎]] *[[结核性脓胸]] *[[胸壁结核]] *[[胸部症状]] <seo title="心脏淤积淀粉样物质,心脏淤积淀粉样物质的治疗_心脏淤积淀粉样物质的原因,心脏淤积淀粉样物质怎么办_症状百科" metak="心脏淤积淀粉样物质,心脏淤积淀粉样物质治疗,心脏淤积淀粉样物质原因,心脏淤积淀粉样物质症状" metad="医学百科心脏淤积淀粉样物质症状条目页面。介绍心脏淤积淀粉样物质是怎么回事,心脏淤积淀粉样物质的原因,心脏淤积淀粉样物质怎么办,如何治疗等。淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种..." /> [[分类:胸部症状]]
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