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幼年型类风湿[[关节炎]](juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是小儿时期一种常见的[[结缔组织病]],以慢性关节炎为其主要特点,并伴有全身多系统的受累,包括[[关节]]、皮、肌、肝、脾、[[淋巴结]]。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则[[发热]],其全身[[症状]]较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病[[临床表现]]差异较大,可分为不同类型,故命名众多,如Still病(1897),幼年[[类风湿]]病反复[[高热]]型(Wissler Fanconi[[综合征]]),幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年类风湿病(juvenile rheumatoid disease)及[[幼年型关节炎]](juvenile arthritis,JA)等。 ==幼年型类风湿病诊断== 本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他[[疾病]]者,即应考虑为本病。早期病例应与急性化脓性感染、[[骨髓炎]]、[[败血症]]、[[化脓性关节炎]]、[[结核病]]、[[白血病]]及[[恶性肿瘤]]、[[创伤]]性关节炎、[[病毒]]性关节炎相鉴别。另外,尚应与[[风湿热]]、[[系统性红斑狼疮]]等[[胶原]]性疾病鉴别。与风湿热相比,本病[[关节病]]变大都[[两侧对称]],也比较固定,游走性不如[[风湿性关节炎]],皮下小结的发生率较少,并且很少发生[[心脏瓣膜病]]变。[[免疫缺陷病]]特别是[[选择性IgA缺乏症]]和先天性伴性隐性[[遗传性低丙种球蛋白血症]]可表现为类似[[类风湿性关节炎]],应加鉴别。与[[扁平髋]](coxa plana)病亦须鉴别,但[[类风湿关节炎]]很少从[[髋关节]]开始,亦不限于此处。 幼年类风湿的治疗 对于少儿患风湿性关节炎的患者进行治疗时,应先从简单、安全和比较保守的[[疗法]]开始,如未见效再选用其他治疗。除用非甾体类抗炎药对症治疗外,应尽早开始用慢作用药,一种不足时,在密切观察下,也可采用联合疗法。[[毒性]]较大的[[免疫抑制剂]]只在严重情况下才谨慎使用。对于[[病症]]较轻的患者,可选择[[阿司匹林]]等适宜于儿童的非甾体类抗炎药物。使用时,对于重在25千克以下患儿,每日每千克体重80~100毫克,对年长儿及体重较大的患儿,每日总量不超过3.6克,分-4次服用,一般用药1-4周可见效。病情缓解后逐渐减量,以最低[[有效剂量]]长期维持,可持续数年。由于儿童较易对阿司匹林产生中毒症状,有效剂量和中毒剂量很接近,必须密切观察并随时调整剂量。若发现轻度[[肝功能异常]],可不必停药,常于2-3个月后自行恢复正常。如连续用药6个月疗效不满意,可考虑改用其他药物,如[[布洛芬]]、[[萘普生]]、[[双氯酚酸钠]]([[扶他林]])等。对于症状较重的少儿患者,可同时选用金制剂、[[青霉胺]]、[[氯喹]]、柳氮磺毗啶、[[甲氨喋呤]]等,但在应用中必须谨慎,注意这类药物的[[毒副作用]]。此外,对于全身型,有多关节、多系统损害或少关节炎型合并[[虹膜睫状体炎]]的重度少儿类风湿性关节炎患者,可选用[[强的松]]、[[地塞米松]]等[[糖皮质激素]]。但这些药物只能起到改善症状,对骨破坏无改变作用,而且具有阻碍儿童[[生长发育]],引起[[骨质疏松]]和降低对其他疾病[[抵抗力]]等[[不良反应]],因此不能作为常规药物大量使用。 另外,由于身体机能等各方面的原因,少儿对一些[[抗风湿]]药物的不良反应要比成年病人更敏感,因此,在对此类患者用药时,应慎重选择,且在用药后进行密切观察,以免发生意外。 ==幼年型类风湿病治疗措施== 治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止[[关节畸形]]。由于病程较长,必须对病人及家长表示同情,耐心解释病情,取得他们的长期合作,进行随访。 一般治疗 应及早采用综合疗法,注意休息,适当营养。采用[[理疗]]、[[热敷]]、蜡疗、红外线照射,并进行体育疗法,如轻度[[关节活动度]]训练、[[肌肉]]屈伸运动、骑小轮车等,以保持关节功能,增强肌力,防止[[关节强直]]及[[肌肉萎缩]]。对严重患者要从心理上尽力支持,坚持治疗。此外,还应避免[[上呼吸道感染]]。如有[[扁桃体炎]]、[[鼻塞]]炎及[[龋齿]]等病灶,宜尽力治疗。 药物治疗 1.非甾体类抗炎药 首选阿司匹林,治疗无效或不能耐受,换用其他非[[类固醇]]抗炎药。疗程长,症状控制后仍须维持至少半年。 (1)阿司匹林:剂量及用法见风[[湿热]]治疗节,但疗程更长,持续服用维持量需在半年上甚至数年之久。一般用药1~4周后可见效,服药10天后未见好转,就测[[血清]][[水杨酸]]浓度,如未达到有效浓度20~25mg/dl,应增大剂量,但须警惕[[中毒]]反应。 (2)[[痛灭定]](Tolmetin,Tolectin):其抗炎,[[镇痛]]及[[解热]]作用较强,[[副作用]]较阿司匹林轻,可长期使用。对少关节型效果便佳。开始用量15mg/kg.d,渐增至30mg/kg.d,分~4次服。每日最大量1.8g。 (3)萘普生(Naproxen,Naproxyn):属布洛芬类,疗效与阿司匹林相近,但不良反应较轻。口服吸收完全,一次给药后2~4小时[[血浆]]浓度达高峰,半衰期12~14小时,95%由[[肾排泄]]。剂量10~15mg/kg.d,分2次。每日最大量1.0g。 (4)布洛花(Ibuprofen,Brufen):且[[悬浮液]]100mg/5ml,每日剂量20~4mg/kg。开始量20mg/kg.d,第2周增至30mg/kg,分3次,服用3~6个月,效果与阿司匹林近似,但[[胃肠道]]反应较后者轻。 (5)[[消炎痛]](Indocin,Indomethacin):开始剂量0.5mg/kg.d,渐增至2.5mg/kg.d,分3次,最大量100mg.d。对少关节型常有良效。除胃肠道、[[中枢神经系统]]及[[过敏反应]]外,尚可抑制[[造血系统]],致[[白细胞减少]],偶有[[再生障碍性贫血]]。 (5)[[双氯芬酸钠]]([[双氯灭痛]]、扶他林Diclofenac):为一种新型的强效[[消炎镇痛]]药。特点为药效强,不良反应少,口服吸收迅速,服后1~2小时内血浓度达峰值。[[排泄]]快,长期应用无蓄积作用。剂量为0.5~3mg/kg.d,分三次口服。 2.作用缓慢抗风湿药 本类[[药物作用]]缓慢,常需数月至半年才能生效,且毒性较大,故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制,或仍处于活动进行性,有关节侵蚀危险的多关节型患儿。有(1)金制剂:硫代苹果酸钠金,[[金诺芬]](瑞得,Auranofin);(2)青霉胺(D-penicillamine)。 3.[[皮质类固醇]] 仅适用于严重全身型并发心肺受累,或少关节型并发虹膜睫状体炎的患者。一般采用强地松1~2mg/kg/d症状减轻后1~2周逐渐减至0.5mg/kg/d,3~4周后渐减至[[最小有效量]],隔日[[顿服]],并加用阿司匹林。[[激素]]与阿司匹林使用时,可使后者[[肾脏]]廓清率增加,致血浓度下降,应监测[[血药浓度]]以调整阿司匹林用量。由于皮质激素可致骨质疏松、[[软骨]]破坏及[[股骨头无菌性坏死]],并发[[感染]]、生长发育落后及[[肾上腺皮质]]功能低下等副作用,应避免长期使用。单纯关节炎的病例不应使用激素。慢性关节炎经久不愈时,可于[[滑膜]]腔内注入[[醋酸可的松]]。 4.免疫抑制剂 全身症状严重及进展性关节炎患者,对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效,可试用免疫抑制剂如[[硫唑嘌呤]]1~2.5mg/kg.d,但副作用较大,宜慎用。近年来应用氨甲喋呤每周5~10mg/m2,晚近报道经金制剂、青霉胺及皮质激素治疗无效的29例患者,采用氨甲喋呤治疗,每财剂量7.5mg/m21次服或分2次,每12小时1次。治疗8~39月,18.5月。服药半年全身型患儿83%[[退热]],关节症状半数改善,无明显副作用。并认为适当代替慢性用抗风湿药。 5.其他药物 近年使用[[静脉注射]][[丙种球蛋白]]治疗幼年类风湿关节炎,取得一定效果。曾报道一组6例经阿司匹林,皮质激素,青霉胺和免疫抑制剂治疗无效的患儿,使用丙种球蛋白400mg/kg[[静脉滴注]],隔日1次,共用3次,以后每月1次,疗程6~9月。结果治疗早期的3例明显好转,1例好转。但于治疗后期效果均不满意,这一治疗方法有待进一步研究。在药[[雷公藤]]制剂用于治疗活动期病例,认为用药2月能缓解关节炎,达最佳疗效,但可发生副作用如[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[口干]]、痛痒等,减量后即消失。其他药物,如[[保泰松]]、[[羟氯喹]]、硫氨[[磺胺吡啶]]等均经试用,疗效不肯定,有的副作用较大,[[儿科]]较少应用。 [[外科]]及[[眼科]]治疗 对关节强直[[畸形]]可作关节牵引,[[关节成形术]]及其他矫形治疗。必要时施行[[人工关节]]置换术。 虹膜睫状体炎应及时由眼科医生协助治疗,一般采用散瞳、局部用地塞米松滴剂,必要时行[[结膜下注射]][[可的松]]。 ==幼年型类风湿病[[病因学]]== 至今尚未完全清楚。在发开门见山机理上一般认为与[[免疫]]、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型[[变态反应]],造成[[结缔组织]]损伤。可能由于微生物([[细菌]]、[[支原体]]、病毒等)感染持续地刺激机体产生[[免疫球蛋白]],血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人[[抗核抗体]][[滴度]]升高。病人血清中存在[[类风湿因子]],它是一种[[巨球蛋白]],即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成[[免疫复合物]],沉积于关节滑膜或[[血管]]壁,通过[[补体系统]]的激活,和[[粒细胞]]、大[[单核细胞]][[溶酶体]]的释放;引起炎性组织损伤。患者血清及关节滑膜液中[[补体]]水平下降IgM、IgG及免疫复合物增高,提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有[[细胞免疫]]失衡。外周轿中单个核[[细胞]]中B[[淋巴细胞增多]];[[白细胞介素]]IL-1增多,而IL-2减少。也参与发病机理。 近年来发现少关节类型病儿中与[[组织相容性抗原]]HLAB27相关,认为[[染色体]][[基因]]遗传起一定作用。 ==幼年型类风湿病[[病理]]改变== 以关节病变为主,呈慢性非化脓性[[滑膜炎]]。早期关节[[骨膜]][[充血]],[[水肿]]、伴有[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]][[浸润]],滑膜[[积液]]增多,滑膜[[增生]]形成绒毛状突出于[[关节腔]]中,滑膜炎继续进展,进入[[晚期]],[[滑膜绒毛]]状增生波及[[关节软骨]],并形成血管翳,软骨可被吸收,软骨下骨被侵蚀,随之关节强直、畸形或[[半脱位]]。儿童类风湿性关节炎很少发生关节破坏。 [[胸膜]]、[[心包膜]]及[[腹膜]]可发生非特异性纤维素性[[浆膜]]炎。类风湿性[[皮疹]]的[[组织学]]改变 为上皮下[[小血管]]炎。 ==幼年型类风湿病临床表现== 本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为[[弛张热]]及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。 1.全身型 全身型又名Still病(过去曾用名[[变应性亚败血症]])以全身性表现为特征,起病较急。发热呈弛张型,每日波动于36~41℃之间,高热初可伴[[寒战]],患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发。皮疹也是此型的典型症状,常于高热时出现,随体温的升降而时时隐时现。皮疹通常为圆形充血性[[斑丘疹]],约0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于[[胸部]]及四肢近侧。多数患儿有肝、脾增大及周身淋纠肿大,可伴有轻度肝功能异常。约有1/2患者出现[[胸膜炎]]及[[心包炎]]。X线检查可见[[胸膜增厚]]及小量[[胸腔积液]],偶尔有间质性[[肺炎]]改变。[[心包积液]]不多,可出现[[心包]][[摩擦音]]。心包炎逐渐恢复,很少发现[[缩窄性心包炎]]。[[心肌]]可受累,但罕见[[心内膜炎]]。此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,大小关节均可受累,起病时由于全身症状重,关节炎往往被忽视。有些患者仅有[[关节痛]]、[[肌痛]]或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。患儿可有轻度[[贫血]],[[白细胞]]明显增多,[[中性粒细胞]]有[[中毒颗粒]],并可出现类白血病样反应。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。经研究发现发开门见山时有[[肝脾肿大]],浆膜炎,低血浆[[白蛋白]],以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及[[血小板]]升高≥600×109/L者,易发生破坏性关节炎。 2.多关节为型 此型特点为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤,表现为[[关节僵硬]]、[[肿痛]]和局部发热,一般很少发红。通常从大关节开始,如膝、踝、肘,逐渐累及小关节,出于梭状指。约1/2病儿[[颈椎]]关节受累,致[[颈部]]活动受限。颞颌关节受累造成[[咀嚼]]困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎,致声哑及喉[[喘鸣]]。晚期可出现髋关节受累及[[股骨头]]破坏,发生[[运动障碍]]。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形,关节附近肌肉萎缩。此型全身性症状较轻,仅有低热、[[食欲不振]]、[[乏力]]、贫血,也可有轻度肝、脾和[[淋巴结肿大]],但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性,于儿童晚期发病,关节炎轻重,最终有一半以上病儿患严重关节炎。 3.少关节类型 受累关节不超过四个,以大关节为主。此型可分为二型:①Ⅰ型:妇女孩发病较男孩我,发病年龄多在3岁以前。膝、踝、[[肘关节]]为好发部位,有的只单一[[膝关节]]受累,偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。若发病6个月内受累关节不超过四个,则一般不发展为多关节炎型。关节炎可反复发作,但很少遗留严重[[功能障碍]]。此型病儿除关节症状外主要是[[慢性虹膜睫状体炎]],约半数患者受累,早期常无症状,用[[裂隙灯]]始能检出,多发生在关节炎症状出现之后,甚至见于关节炎已静止时。慢性虹膜睫状体炎可致[[失明]],故对少关节炎型患者应每3~4月定期进行[[裂隙灯检查]],以便早期发现,及时治疗。在关节炎发作期,患者可无关节痛,有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。②Ⅱ型:男孩发病多,好发年龄一般在8岁以后,常有家族史,家中可有少关节型类风湿病、[[强直性脊椎炎]]或Reiter氏综合征(包括关节炎、[[尿道炎]]及[[结膜炎]])或[[银屑病]]的患者。常以[[下肢]]大关节受累为主,早期即发生[[髋关节炎]]及[[骶髂关节炎]]。多有[[足跟痛]]及[[跟腱炎]]。偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。经过多年以后,患者常出现腰背部强直性脊椎炎。约75%患者为组织相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者发生[[急性虹膜睫状体炎]],但一般不造成[[视力]]障碍。 X线检查:早期可见关节附近软组织[[肿胀]],[[骨骺]]部[[骨质]]稀疏。晚期严重关节患者见骨表面破坏,关节腔变窄,骨囊性变,[[骨膜反应]]及关节半脱位等。 ==幼年型类风湿病辅助检查== 此病缺乏特异性化验检查。在活动期常有贫血、[[白细胞增多]](20,000~40,000之间较多见)及[[血沉]]明显增快。白细胞最高可达60,000,并有核左移。血小板增高,在严重全身型可高达100万。血浆白蛋白减低,α2和γ[[球蛋白]]增高。C[[反应蛋白]]大都阳性。大多关节炎型中类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性,类风湿因子阳性者75%阳性,在少关节炎型Ⅰ型中,60%抗核抗体阳性。有时可找到[[红斑狼疮]]细胞。类风湿因子是对IgG具有特异性的[[抗体]],为19S的IgM[[分子]],能[[凝集]][[致敏]]的羊[[红细胞]],凝集[[效价]]在1:32以上为阳性。幼年类风湿关节炎型,发病年龄较大(约8岁以上)的女孩,以及关节症状严重者多见阳性。血清中IgG、IgM及IgA增高,补体正常或增高。关节滑膜[[渗出液]]检查:外观混浊,白细胞增高,可达5,000~80,000/mm3,以多形核白细胞为主,[[蛋白增高]],糖正常或减低,IgG、IgM增高,补体减低,[[细菌培养]]阴性。 ==幼年型类风湿病鉴别诊断== 1.强直性脊椎炎 这是一种儿童时期较少见的脊椎疾病。与类风湿病的区别点如下:①本病主要累及骶髋、腰背关节,类风湿病的关节变化则涉及全身;②往往出现眼症状;③男童发病较多,家族中往往有同样关节及眼症状患者。 2.[[莱姆病]](Lyme disease) 参阅螺旋病章。因较多病例在美国东北部莱姆镇发生,故命名为莱姆病。我国黑龙江省海林梁林区曾有成人病例的[[流行病学]]观察。由于蜱传播的[[螺旋体]](Borretia Burgdorferi)病,出现多系统疾病,包括暂时性急性关节炎,其症状近似类风湿性关节炎、风湿热、[[传染性单核细胞增多症]]、[[无菌]]性[[脑膜炎]]及病毒及[[肝炎]],须作鉴别。有蜱咬史。多在背、腋、[[大腿]]或臀部出现典型的红色小斑丘疹,渐扩大成环状,中央苍白,其中央可发生水泡或[[坏死]]。同时[[全身不适]]、疲乏、常见寒战、发热和[[间歇性头痛]],并出现肌痛、[[背痛]]、颈[[强直]]、恶性、[[呕吐]]及非[[渗出]]性[[咽炎]]。偶见腹痛及[[面神经麻痹]]等中枢[[神经系统]][[并发症]]。皮疹可迁延数日至数周,然后发生关节炎及[[脑病]]。关节炎属少发型,大多涉及膝性,抗核抗体常为阴性。约半数病人血沉增快及血清IgM增高。诊断主要依靠早期皮疹的典型表现,从患者[[血液]]、[[皮肤]]及[[脑脊液]]发现病原体及[[血清学]]抗体测定,可以证实本病。在早期应用[[青霉素]]治疗可减轻关节症状。对青霉素过敏者可用[[红霉素]]。为防止并发症,疗程约需2周或更久。 ==幼年型类风湿病预后== 本症病程可迁延数年,急性发作及缓解交替出现,大多数到[[成年期]]自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈,可造成严重关节畸形,活动障碍。此多见于多关节炎型,发病年龄较大的女孩及全身型伴有多关节炎者。少关节炎型,在4岁前发病的女孩,多发生慢性虹膜睫状体炎,造成失明。强直性脊椎炎可见于发病年龄较大的男孩。总的来说,如能及时治疗,75%患者病情缓解,关节功能正常。只有少数造成终身残废。个别患者合并感染或[[淀粉样变性]]而死亡。淀粉样变性较多见于全身病例。 [[分类:疾病]]
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