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巴特氏综合征
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'''巴特氏综合征'''(Bartte’s syndrome),以[[低钾血症]]、[[碱中毒]]及[[多尿]]为主要表现的一组[[病症]]。病因和发病机理不明,多认为因[[肾小管]]髓襻上升支厚段主动吸收[[氯化钠]]的功能发生障碍,进入远端肾小管的氯化钠增多,加剧该段小管内钠的回吸收和钠离子与氢离子及钾离子的交换,钾及氢离子从尿中丧失,剩下的未被回吸收的钠盐也自尿中[[排泄]],产生[[低血钾]][[低氯性碱中毒]]和[[失盐]]。失钾和失盐刺激[[前列腺素]]及[[肾素]]的分泌,肾素刺激[[肾上腺皮质]]分泌[[醛固酮]]以增加钠的回吸收和钾的排泄,而前列腺素有利尿作用。 本[[综合征]]多见于儿童,可散发或有家族史。患儿[[生长发育]]迟缓,有多尿及[[夜尿]],易感[[口渴]],喜咸食,[[食欲不振]],[[恶心]],肌力软弱,有时行动困难,有[[软瘫]]表现,少数可出现[[搐搦]]。化验检查患者血钾、血氯降低,有碱中毒,血肾素浓度明显升高,尿前列腺素(PGE)及醛固酮浓度也增高,[[肾脏]]浓缩功能下降,但稀释能力良好,其他[[肾功能]]多正常。虽有高肾素和高醛固酮[[血症]],但患者却无[[高血压]],此为本病之特点。肾脏[[病理检查]]可见[[肾小球]]旁器(分泌肾素部位)[[增生]],[[髓质]][[间质细胞]]数(分泌前列腺素主要部位)增加,肾小管细胞因长期缺钾发生退行性改变及[[萎缩]]。 应用[[消炎痛]]类药物抑制前列腺素的合成,同时补给钾盐可以减轻症状;也可试用[[拮抗]]醛固酮的药物──[[安体舒通]],使各项[[代谢]]紊乱有所好转,但尿氯的排泄仍然增加。本病要同各种引起低血钾低氯性碱中毒疾病如[[原发性醛固酮增多症]]、长期应用[[利尿药]]引起的低血钾症相区分。 [[巴特综合征]]是一种难治性[[疾病]]。是因[[肾小球]][[球旁细胞]][[增生]],分泌大量的[[肾素]]引起的[[继发性醛固酮增多症]]候群。[[临床表现]]主要为[[肌无力]],[[周期性麻痹]],[[心律失常]],[[肠麻痹]]等低钾[[症状]]及烦渴,[[夜尿]]增多,[[骨质疏松]]等。 ==诊断== 本征常因血钾低而误诊为其它疾病,作者提出诊断依据如下:①有低钾表现;②血钾,钠, 氯,镁降低;③[[碱中毒]];④尿钾,氯增高;⑤尿比重低,碱性尿;⑥[[血浆]]肾素,[[血管紧张素]] ,[[醛固酮]]增高;⑦[[血压]]正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生,肥大;⑨[[血管]]壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下;⑩[[前列腺素]]水平增高, 液体,电解质和[[激素]]同时异常,其特点是肾钾,钠及氯的消耗,[[低钾血症]],醛固酮过多症,高肾素[[血症]]和血压正常。 ==治疗== 钾补充再加用[[安体舒通]],[[氨苯蝶啶]],[[阿米洛利]],一种ACEI类药物或[[消炎痛]]可纠正大多数症状,但没一个药物能完全消除钾的丢失。服消炎痛每日~2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限。 ==[[病因学]]== 本[[综合征]]常见于儿童期,散发或家族性多为[[常染色体隐性]][[遗传疾病]]。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端[[肾小管]]NaCl的转运紊乱。钾,钠,氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低,表现为虽有肾素和血管紧张素的增多,但血压正常,对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生[[代谢性碱中毒]]。[[血小板聚集]]受到抑制。可有[[高尿酸血症]]及[[低镁血症]]。[[激肽]]-前列腺素轴受到刺激,尿中前列腺素及[[血管舒缓素]]排出增多。 ==症状[[体征]]== 主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童[[发病率]]较高,[[生长发育]]延迟,智力下降。本病的治疗主要还是服富含[[氯化钾]]的饮食,口服消炎痛等。目前还没有其它特殊治疗方法。Batter综合征与其他伴[[醛固酮增多症]]的疾病所不同处在于没有[[高血压]]([[原发性醛固酮增多症]]有高血压)和[[水肿]](继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除:[[神经性贪食症]],[[呕吐]]或私用[[利尿剂]]或轻泻药。这些情况下,尿氯常是低的(<20mmol/L)。
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