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巨输尿管症
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[[先天性巨输尿管]]是由于[[输尿管]]末端[[肌肉]]结构[[发育异常]](环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至[[肾盂]]严重扩张、[[积水]]。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上[[输尿管扩张]]并以[[盆腔]]段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。 ==巨输尿管症的原因== 病因目前无一致看法,可能是[[胚胎发育]]中[[输尿管]][[肌层]]的[[增生]]或[[肌束]]与[[原纤维]]间的比例失调,输尿管下端近[[膀胱]]处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向[[黏膜]]皱褶或帆布样[[瓣膜]]。 远端无动力性[[巨输尿管]]无解剖上狭窄,但近端扩张,无[[蠕动]]功能,镜下见输尿管[[肌肉]]层相对缺乏,[[环肌]]增生,有的可见肌间[[神经细胞]]数目减少。 ==巨输尿管症的诊断== 该症并无特异性的[[临床表现]],大多以[[腰酸]]、[[胀痛]]为主诉就诊,偶有因[[腰部包块]]、[[肾功能不全]]就诊者。 本病由于缺乏特异性临床表现与[[体征]],其确诊有赖于[[影像学]]检查。 ==巨输尿管症的鉴别诊断== 1.严重的[[膀胱输尿管反流]]可引起[[反流]]性[[巨输尿管]],临床上表现为[[腰酸]][[腰痛]],但有[[排尿]]时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、[[输尿管扩张]][[积水]],并以下段[[输尿管]]更明显。行排尿期膀胱造影时可发现[[造影剂]]反流进入输尿管。 2.输尿管下段[[结石]]可引起肾、[[输尿管积水]],[[继发感染]]时可有[[发热]]、[[尿频]]、[[尿急]]和[[尿痛]]。病人可有[[肾绞痛]]。KUB平片上可见输尿管行径的阴影。[[尿路造影]]显示结石部位[[排泄]]梗阻,梗阻上方输尿管及[[肾盂积水]]。[[B超]]和[[CT]]检查可发现阴性结石。 3.可致[[输尿管狭窄]]而引起肾、输尿管积水。但多数病人以进行性尿频、尿急、尿痛和[[血尿]]就诊,有米汤样[[脓尿]]。尿路造影显示[[肾盂]]、[[肾盏]]破坏,[[肾实质]]形成空洞,输尿管呈虫蚀样或串珠样改变,管腔狭窄。检查可见病变[[输尿管口]]周围[[充血]]、[[水肿]]和[[溃疡]],并可见[[结核结节]]。 4.[[输尿管囊肿]] 输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张,开口细小,[[排尿不畅]],可致输尿管扩张,其扩张范围轻者位于下段,重者全程输尿管扩张。B超检查时显示[[膀胱]]内有一圆形囊性肿物。[[膀胱造影]]见膀胱内圆形[[充盈缺损]]。[[膀胱镜检查]]见输尿管口圆形肿物,表面光滑,有一细小圆孔间断喷尿,[[囊肿]]大小随排尿而改变。 该症并无特异性的[[临床表现]],大多以腰酸、[[胀痛]]为主诉就诊,偶有因[[腰部包块]]、[[肾功能不全]]就诊者。 本病由于缺乏特异性临床表现与[[体征]],其确诊有赖于[[影像学]]检查。 ==巨输尿管症的治疗和预防方法== 1.无明显[[症状]],且[[肾功能]]良好者可定期观察。 2.[[输尿管口扩张]]术对轻型患者有一定疗效。 3.症状明显或并发[[结石]]、[[感染]]者,如肾功尚好、[[输尿管]]有[[蠕动]]时,可行盆段输尿管裁剪[[整形]]修复及[[膀胱]]再植术。 4.单侧肾功严重受损者可行[[肾输尿管切除术]]。 5.肾功好,但输尿管无蠕动者可行[[回肠膀胱术]]。 6.小儿病例宜尽早手术治疗,以减轻或避免肾功能的损害。 7.用[[抗生素]]是保证手术成功的必要手段,减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用[[肾毒性]]低的抗生素,并且在[[药敏试验]]和肾功能指标的参考下进行,才能有的放矢。 8.手术中[[输血]]尽量应用新鲜血,尤其是在[[肾功能不全]]的患者。护肾治疗也是非常重要。 ==参看== *[[输尿管肿瘤]] *[[输尿管结核]] *[[输尿管炎]] *[[输尿管瓣膜]] *[[先天性巨输尿管]] *[[膀胱输尿管反流]] *[[输尿管脱垂]] *[[输尿管异位开口]] *[[下腔静脉后输尿管]] *[[双重输尿管]] *[[肾盂输尿管连接部梗阻]] *[[小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征]] *[[小儿输尿管脱垂]] *[[小儿原发性膀胱输尿管反流]] *[[小儿伯-韦综合征]] *[[小儿爱德华兹综合征]] *[[盆腔症状]] <seo title="巨输尿管症,巨输尿管症的治疗_巨输尿管症的原因,巨输尿管症怎么办_症状百科" metak="巨输尿管症,巨输尿管症治疗,巨输尿管症原因,巨输尿管症症状" metad="医学百科巨输尿管症症状条目页面。介绍巨输尿管症是怎么回事,巨输尿管症的原因,巨输尿管症怎么办,如何治疗等。先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管..." /> [[分类:盆腔症状]]
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