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左心室恶性施万瘤
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{{头部模板-肿瘤}} 恶性施万瘤又称[[神经]]源性[[肉瘤]]、恶性神经[[膜瘤]]或[[神经纤维肉瘤]]。多发生于四肢,如原发于[[左心室]],暂称[[左心室恶性施万瘤]]。 ==左心室恶性施万瘤的病因== (一)发病原因 [[心脏肿瘤]]可为[[原发性]]或[[继发性]],[[原发性心脏肿瘤]]以良性多见,恶性少见。恶性施万瘤多由[[神经纤维瘤]]或[[丛状神经纤维瘤]]恶变而来,或发生于[[神经纤维瘤病]]患者,而由[[神经鞘瘤]]恶变者,即使有也甚为罕见。一般低于1%。发生在[[左心室恶性施万瘤]],病因是否与此类同,因资料太少,尚难定论。 (二)发病机制 1.发病机制 恶性施万瘤好发于四肢、[[脊椎]]旁、[[纵隔]]或[[腹膜]]后,发生于[[左心室]]极为罕见。多为单发,也可为多发,形状多为梭形或卵圆形,呈[[浸润]]性生长,也可外形整齐,边界明显,[[包膜]]完整或不完整,呈灰白色。因[[肿瘤]]生长于左心室,而引起血流动力学改变,导致同其他左心室肿瘤相同的临床[[症状]]和[[体征]]。主要是左心室流出、流入道受阻的[[临床表现]],可因[[肿瘤发生]]部位、大小、形态及是否侵犯[[心肌]]或心肌[[传导组织]]而出现程度不同的[[病理]]表现。 2.病理 肿瘤富于[[细胞]],瘤细胞大小不一,一般为长梭形或短梭形,有时呈椭圆形或多边形[[上皮样细胞]]。[[细胞核]]异形明显,[[核分裂]]象颇多。有时见[[畸形]][[多核细胞]]、梭形瘤细胞束交错排列成漩涡状或编织状。典型的栅状排列往往消失或仅偶尔找见。瘤细胞之间的[[基质]]内有[[胶原纤维]]及黏液,有时见[[坏死]]区。在[[恶性神经鞘瘤]]常见富于细胞的神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤样结构。细胞浸润增粗的[[神经]]干。 ==左心室恶性施万瘤的症状== [[左心室]][[原发性]][[肿瘤]]男女均可发生,男性多于女性,以6~30岁见。[[左心室恶性施万瘤]]发病年龄、性别,因资料太少,尚不好定论。 该病的[[临床表现]]与其他左心室肿瘤大致相同,与肿瘤的生长部位、大小、形态有密切关系,肿瘤体积很小时,往往不影响[[心脏功能]]及血流动力学改变,临床上可以不出现[[症状]]和[[体征]]。当肿瘤发展到一定大小时,因影响血流动力学改变或[[心肌]]收缩力,而产生症状和体征,可出现[[心悸]]、[[气急]],当肿物影响到左心室流出、流入道时,则常出现明显的梗阻症状,主要表现为[[心前区疼痛]]或发作性[[晕厥]]、[[休克]]等。因[[二尖瓣]]或[[主动脉瓣]]受肿物影响可出现类似二尖瓣或[[主动脉瓣狭窄]]或关闭不全的症状和体征。严重者可出现[[传导阻滞]]、[[心律失常]]或[[心力衰竭]]。 恶性施万瘤早期可无症状,随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及[[传导组织]]前,[[心电图]]无明显特异,[[X线]]检查可无异常。 随现代影像技术的发展,左心室肿瘤诊断并不困难,二维[[超声心动图]]可直接显示[[心脏]]内肿瘤部位、大小、形态,同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各[[瓣膜]]口的关系。 X线[[断层扫描]]及[[磁共振]]可对不同性质的肿瘤[[组织学]]特性作出诊断。传统的心脏造影术已很少使用。对恶性施万瘤的组织学诊断,还需依赖术后肿瘤的[[病理]]检查确诊。 ==左心室恶性施万瘤的诊断== ===左心室恶性施万瘤的检查化验=== 1.二维[[超声心动图]] 可直接显示[[心脏]]内肿瘤部位、大小、形态,同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各[[瓣膜]]口的关系,是可靠的诊断依据。 2.[[X线]][[断层扫描]]及[[磁共振]]可依据不同[[肿瘤]]组织的衰减率的不同,对不同性质的肿瘤[[组织学]]特性作出诊断。 ===左心室恶性施万瘤的鉴别诊断=== 黏液瘤为[[心脏]]原发[[良性肿瘤]]中最常见者,75%发生于[[左心房]],发生于[[左心室]]少见,但在左心室原发[[肿瘤]]中为多见者,女性发病略多,瘤体多呈单个,[[息肉]]状、球状或分叶状。软而脆,表面光滑,大小从[[樱桃]]至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂,蒂长者有活动度,可阻塞血流引起[[症状]]。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起[[栓塞]]。二维[[B超]]及[[磁共振]]等[[影像学]]检查,除对肿物的形态特征做出判断外,对于黏液瘤的[[组织学]]特性也常能做出初步判断。 左心室其他肿瘤尚有[[脂肪瘤]]、[[纤维瘤]]、[[毛细血管瘤]]、[[淋巴管瘤]]、[[畸胎瘤]]、[[平滑肌肉瘤]]、[[血管肉瘤]]、间叶[[细胞瘤]]、间叶[[细胞]][[肉瘤]]等。大多在术前与恶性施万瘤不易鉴别,需在术中或术后[[病理]]检查确定。 ==左心室恶性施万瘤的并发症== 可出现[[心绞痛]]、[[晕厥]]等[[并发症]]。 ==左心室恶性施万瘤的西医治疗== (一)治疗 [[左心室]][[肿瘤]]手术,一般采用[[升主动脉]]根部切口或左心室切口,或两者联合切口,以便观察肿瘤及心腔结构的全貌,防止损害左心室[[心肌]]、[[传导]]束或[[二尖瓣]]。当肿瘤侵犯二尖瓣[[乳头肌]]造成严重的[[二尖瓣关闭不全]]时,术中应作肿物切除,同时行[[二尖瓣替换术]],如肿瘤组织侵犯范围广泛、肿物完全切除有困难时,也应做肿瘤部分切除,以缓解术后[[症状]]。 (二)预后 该病同其他左心室恶性肿瘤一样,预后多不良,手术后复发率高、[[生存率]]低,同时对[[化疗]]、[[放疗]]均不敏感,原位复发后肿物生长快,国内报道1例手术后4个月,术前症状复出,经二维[[B超]]查原肿瘤部位复发瘤体已近术前大小,拒绝再次手术,8个月死亡。 ==左心室恶性施万瘤的护理== 该病极罕见,发病初期因无明显[[症状]]不易早期发现,一旦出现症状和[[体征]],[[肿瘤]]已发展到相当大小,病情已属危重,应抓紧检查,一经确诊,要及早手术治疗,因身体任何部位发生的恶性施万瘤对[[化疗]]、[[放疗]]均不敏感,手术切除是惟一有效的治疗手段。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="左心室恶性施万瘤,左心室恶性施万瘤症状_什么是左心室恶性施万瘤_左心室恶性施万瘤的治疗方法_左心室恶性施万瘤怎么办_医学百科" metak="左心室恶性施万瘤,左心室恶性施万瘤治疗方法,左心室恶性施万瘤的原因,左心室恶性施万瘤吃什么好,左心室恶性施万瘤症状,左心室恶性施万瘤诊断" metad="医学百科左心室恶性施万瘤条目介绍什么是左心室恶性施万瘤,左心室恶性施万瘤有什么症状,左心室恶性施万瘤吃什么好,如何治疗左心室恶性施万瘤等。恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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