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{{头部模板-肿瘤}} [[室管膜瘤]](ependymoma)发生于[[脑室]]的[[室管膜细胞]],占儿童[[中枢神经系统]][[原发性]][[肿瘤]]5%~10%。好发于后颅窝,约60%。5岁以下儿童多见。瘤体多位于脑室内,少数在脑室旁组织内,呈缓慢、[[浸润]]性生长。瘤细胞亦可脱落于[[蛛网膜下腔]]产生播散性种植。 ==小儿颅后窝室管膜瘤的病因== (一)发病原因 [[神经上皮]]组织[[肿瘤]]有两类。一类由[[神经系统]]的[[间质细胞]](即胶质细胞)形成,称为[[胶质瘤]];另一类由神经系统的[[实质细胞]](即[[神经元]])形成,没有概括名称。由于从[[病原学]]和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的[[颅内肿瘤]],约占颅内肿瘤总数的44%。[[室管膜瘤]]发生于[[脑室]]的[[室管膜细胞]]。 (二)发病机制 室管膜瘤来源于原始[[室管膜]][[上皮]],故多发生在脑室系统。[[第四脑室]]是最常见的好发部位,可向背侧生长侵犯[[小脑半球]]及蚓部;向上可经扩大的导水管突入三脑室的后部;向下经枕[[大孔]]突入[[椎管]]压迫颈髓;或经四脑室外侧孔(luschka孔)长入[[脑桥]]小脑角形成与后组[[脑神经]]的粘连。肿瘤常呈粉红色、[[结节]]状,脑室内生长部分往往边界清楚,但基底处或脑内生长部分却呈[[浸润]]性,肿瘤质地较硬,瘤细胞也常脱落于[[蛛网膜下腔]]内形成播散转移。 ==小儿颅后窝室管膜瘤的症状== [[脑脊液]]循环梗阻时可出现[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]等[[颅内压增高]]的征象,但[[疾病]]早期的呕吐[[症状]]多与[[肿瘤]]刺激四[[脑室]]底的[[延髓]][[呕吐中枢]]有关。[[脑干受压]]症状出现早且重是本病的特点,可表现为[[脑桥]]或延髓内[[脑神经核]]受累征(如面瘫、[[复视]]、[[吞咽]]反呛等)和肌力减弱、[[腱反射]]活跃等[[锥体束]]征。部分病人可因[[颈神经]]根受压出现后[[颈部疼痛]]及强迫头位。向后生长压迫[[小脑]]脚或其腹侧时,可出现[[眼震]]、[[步态不稳]]、[[共济失调]]、[[肌张力降低]]等小脑损害征。部分患儿可因肿瘤[[椎管]]内种植转移表现为[[脊髓]]受损征象。 病程早期即表现[[第四脑室]]底脑神经核刺激症状和锥体束受压征象,随后出现小脑受损及颅[[高压]][[病症]]时,应想到[[室管膜瘤]]的可能。 ==小儿颅后窝室管膜瘤的诊断== ===小儿颅后窝室管膜瘤的检查化验=== [[实验室检查]]无特异性表现,应做辅助检查。 1.[[颅骨]][[X线]]平片 以[[颅内压增高]]征象多见,部分可见后颅凹[[钙化]]斑(2.8%)。 2.[[CT]]检查 [[第四脑室]]等或稍高密度占位,部分低密度囊变和钙化较多见。[[肿瘤]]边界尚清楚,易强化,但多不均匀。 3.[[MRI]] 多为信号不均匀的长T1长T2病变,呈[[结节]]状,[[矢状位]]有利于区分肿瘤与四[[脑室]]底、[[小脑蚓]]部的位置关系和向[[椎管]]内伸延的长度。 ===小儿颅后窝室管膜瘤的鉴别诊断=== 要与小儿[[小脑]][[星形细胞瘤]]和[[髓母细胞瘤]]相鉴别,临床[[症状]]出现的先后及特征性的[[影像学]]改变使鉴别并不困难。 ==小儿颅后窝室管膜瘤的并发症== 幕上[[肿瘤]]可伴有[[癫痫]]及局部脑损害[[症状]]。幕下肿瘤可有眼震颤、肢体共济运动差等[[小脑]]损害症状及低位[[脑神经]](Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)损害症,[[呕吐]]也很常见。可形成播散转移。 ==小儿颅后窝室管膜瘤的预防和治疗方法== 参照一般[[肿瘤]]的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高[[抵抗力]],这些策略如下所述: 1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 [[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。很多[[癌症]]在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上[[恶性肿瘤]]相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们[[呼吸]]的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。 我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。 提高[[免疫系统]]功能最重要的是:饮食、锻炼和控制[[烦恼]],健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体[[肠道]]系统[[蠕动]]而降低[[结肠癌]]的[[发病率]]。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。 人类[[流行病学]]和动物实验研究显示[[维生素A]]对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的[[黏膜]]和[[视觉]],它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如[[肝脏]]、全蛋和全牛奶,植物中是以β-[[胡萝卜素]]和[[类胡萝卜素]]形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的[[不良反应]]而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患[[肺癌]]的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的[[自由基]](自由基可以引起[[遗传]]物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内[[分化]][[细胞]],发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生[[变异]]的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合[[维生素C]]、E和其他[[抗毒素]]物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的[[维生素]]之间存在[[交互作用]],人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的[[维生素E]]水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。 维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护[[精子]]不受[[基因]]学破坏而降低其后代患[[白血病]]、[[肾癌]]和[[脑瘤]]的危险。维生素E能降低[[皮肤癌]]的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗[[毒素]]的作用要比单独应用为好。 目前有关植物[[化学]]的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的[[抗氧化剂]]活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯[[甘蓝]]只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和[[蔬菜]]中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。 ===小儿颅后窝室管膜瘤的西医治疗=== (一)治疗 手术切除为首选治疗手段。因[[肿瘤]]多与[[脑干]]和后组[[脑神经]]粘连,使手术全切除率降低,术中加强[[神经]]电生理监测将有利于更完全切除肿瘤,减少术后[[并发症]]和[[死亡率]]。对于自四[[脑室]]底长出的肿瘤,不必勉强全切,可残留一薄层肿瘤组织在四室底,以免损伤[[面丘]]和脑干,但手术务必使[[脑脊液]]梗阻恢复通畅。[[室管膜瘤]]对[[放疗]]中度敏感,应对残余肿瘤和全脑、[[椎管]]实行放疗。而且为了防止原发灶外的种植转移的发生,对无转移的[[间变]]型肿瘤也应行预防性全[[脑脊髓]][[放射治疗]]。室管膜瘤较[[髓母细胞瘤]][[化疗]]敏感性更差,[[大剂量化疗]]也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤[[增殖]]受到抑制,在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。 (二)预后 本病预后较差,在儿童尤为明显。影响预后的主要因素有:病人的年龄、肿瘤的部位、手术的切除程度、肿瘤的[[病理]]类型,术后的放化疗等。其中,手术切除程度更为重要。1995年Pollack报道肿瘤全切除组5年期无复发存活率(PFS)为75%~80%,而次全切除组仅为35%。本组术后1年存活率为42.7%,5年存活率为16.1%,死亡的原因均为局部复发后[[颅内压增高]]。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="小儿颅后窝室管膜瘤,小儿颅后窝室管膜瘤症状_什么是小儿颅后窝室管膜瘤_小儿颅后窝室管膜瘤的治疗方法_小儿颅后窝室管膜瘤怎么办_医学百科" metak="小儿颅后窝室管膜瘤,小儿颅后窝室管膜瘤治疗方法,小儿颅后窝室管膜瘤的原因,小儿颅后窝室管膜瘤吃什么好,小儿颅后窝室管膜瘤症状,小儿颅后窝室管膜瘤诊断" metad="医学百科小儿颅后窝室管膜瘤条目介绍什么是小儿颅后窝室管膜瘤,小儿颅后窝室管膜瘤有什么症状,小儿颅后窝室管膜瘤吃什么好,如何治疗小儿颅后窝室管膜瘤等。室管膜瘤(ependymoma)发生于脑室..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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