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小儿血管-骨肥大综合征
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[[血管]]-骨肥大[[综合征]](angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性[[血管扩张]]症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、[[痣]]-[[静脉曲张]]骨肥大、血管-[[骨质增生]]症、[[皮肤]][[脊髓]]血管瘤等。 本病征以[[血管瘤]]并[[骨及软组织肥大]]为特征。 ==小儿血管-骨肥大综合征的病因== (一)发病原因 本病征病因暂不明确。 (二)发病机制 为不同表现型不规则[[显性]][[遗传]],在[[近亲结婚]]的患者中见有隐性遗传。<br /><br /> 其发病起源于[[脊髓]]、[[交感神经]]、[[血管]]运动[[神经]]和[[胚胎发育]]异常等多种假说,但均未被最后证实。 ==小儿血管-骨肥大综合征的症状== 任何年龄均可发病,男性发病几率多于女性,多数病例在出生或出生后不久发病。 一、[[症状]]: 眼部表现有单侧[[先天性青光眼]]、[[眼球内陷]]、[[结膜]][[毛细血管扩张]]、[[虹膜缺损]]、[[视网膜]]静脉曲张及[[脉络膜血管瘤]]等。 [[骨及软组织肥大]]:可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性。可伴[[内脏]]肥大、并指(趾)、[[脊柱裂]]和[[皮肤色素沉着]]。 [[心血管]]损害:出生时即可在面、四肢、脑和[[脑膜]]等部位出现斑块状或[[海绵状血管瘤]]。此外,还可有先天性[[静脉曲张]]、[[淋巴管瘤]],或上述情况的任何联合 二、检查 根据[[血管病]]变并骨及软组织肥大的特征,辅以[[X线]]检查,可见患侧[[骨组织]]增长和增粗,[[腹部]]平片可显示[[直肠]]及左半结肠有多发性[[静脉石]]等改变。 外周血象检查有时可有[[贫血]],[[红细胞计数]]和[[血红蛋白]]量的减少。 三、诊断 [[产前诊断]]主要通过[[超声]]检查了解[[胎儿]]有无代表[[血管瘤]]的无回声区而判断胎儿是否患有此症。 ==小儿血管-骨肥大综合征的诊断== ===小儿血管-骨肥大综合征的检查化验=== 外周血象检查有时可有[[贫血]],也可见[[红细胞计数]]降低和[[血红蛋白]]量的减少。 建议做[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]、[[CT]]和[[MRI]]等检查,可为诊断提供一定指向。 1.X线检查 可见患侧[[骨组织]]增长和增粗,[[腹部]]平片可显示[[直肠]]及左半结肠有多发性[[静脉石]]等改变。 2.B超检查 [[胎儿]][[超声]]检查可了解有代表[[血管瘤]]的无回声区,如发现无声区,可怀疑患有此症。 ===小儿血管-骨肥大综合征的鉴别诊断=== 本病征须与Sturge-Weber[[综合征]]([[皮肤]][[软脑膜]][[血管瘤]]病)相鉴别,皮肤软脑膜血管瘤病与[[发育异常]]导致的[[血管畸形]]有关,可引起颜面[[皮肤毛细血管瘤]]、[[中枢神经系统]]的血管瘤、[[视网膜]]、[[结膜]]、浅层[[巩膜]]、[[睫状体]]及[[眼睑]]等均可受累,[[虹膜]]有异色及[[增生]]改变。Sturge-Weber综合征的[[血管病]]损多局限于脑、软脑膜区域和面部,很少累及四肢,即使累及四肢,其肢体肥大多为单侧性,不像[[血管]]-骨肥大症那样累及对侧,可资鉴别。 ==小儿血管-骨肥大综合征的并发症== 在[[血管瘤]]受累区域常有严重[[水肿]]、[[静脉炎]]、[[血栓形成]]和[[溃疡]]。常伴动、[[静脉]]瘘,曾有报道指出,动、静脉分流有机会引起[[充血性心力衰竭]]。 [[直肠]]及[[结肠]]区域常有多发性[[静脉石]]。 ==小儿血管-骨肥大综合征的预防和治疗方法== 尚无可供参考的预防措施,应重视[[遗传性疾病]]的防治工作,避免与患同种遗传性疾病的人恋爱,防止同种[[遗传病]]人相互婚配。避免近亲及两个同样隐性致病[[基因]][[携带者]]婚配;因这类病人之间婚配,其子女患与其父母同种遗传病的机会将显著增加,对可疑生育严重遗传病患儿的孕妇,劝告终止妊娠,以达到预防目的。 对于上一胎是患病[[胎儿]]的妇女,再次生育之前必须经过医生全面检查,弄清胎儿患病的原因,再决定是否[[妊娠]]。 [[遗传]]携带者的检出对遗传病的预防具有积极的意义。因为人群中,虽然许多隐性遗传病的[[发病率]]不高,但[[杂合子]]的比例却相当高。这时,进行婚姻及生育指导,配合[[产前诊断]],就可以从第一胎起防止重型患儿出生,从而收到巨大的社会效益和经济效益,不仅降低了本病的发病率,而且防止了不良基因在群体中播散。 不仅是遗传携带者的检出,环境保护、[[遗传咨询]]、婚姻指导及选择性[[流产]]以及[[症状]]出现前的观察也对预防[[小儿血管-骨肥大综合征]]有着重要的作用。 ===小儿血管-骨肥大综合征的西医治疗=== (一)治疗 本病征目前尚无有效的治疗方法,仅为对证处理。<br /><br /> 对于小面积的[[血管瘤]]可采用电灼、冰冻[[疗法]]、[[放射治疗]]或[[激光治疗]]。但当有动、[[静脉]]瘘时伴有肢体[[坏死]]或[[心衰]]等需要行[[截肢术]],以免耽误病情。<br /><br /> (二)预后 本病征预后较差。 ==参看== *[[五官科疾病]] <seo title="小儿血管-骨肥大综合征,小儿血管-骨肥大综合征症状_什么是小儿血管-骨肥大综合征_小儿血管-骨肥大综合征的治疗方法_小儿血管-骨肥大综合征怎么办_医学百科" metak="小儿血管-骨肥大综合征,小儿血管-骨肥大综合征治疗方法,小儿血管-骨肥大综合征的原因,小儿血管-骨肥大综合征吃什么好,小儿血管-骨肥大综合征症状,小儿血管-骨肥大综合征诊断" metad="医学百科小儿血管-骨肥大综合征条目介绍什么是小儿血管-骨肥大综合征,小儿血管-骨肥大综合征有什么症状,小儿血管-骨肥大综合征吃什么好,如何治疗小儿血管-骨肥大综合征等。血管-骨肥大综合征(a..." /> [[分类:五官科疾病]]
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