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[[肝性脑病]](hepatic encephalopathy,HE)又称[[肝性昏迷]](hepatic coma) 或肝脑[[综合征]],是由严重的急、[[慢性肝病]]引起的,以[[代谢]]紊乱为基础,伴有复杂的[[神经]]精神[[症状]]的综合征,主要[[临床表现]]是[[意识障碍]]、行为失常和[[昏迷]]。其发生和发展常标志着[[肝衰竭]],[[病死率]]很高。 肝性脑病包括肝性昏迷先兆,肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急、慢性肝病均可伴发肝性脑病。 ==小儿肝性脑病的病因== 一、发病原因: 在[[肝脏]]病变的基础上,某些因素可促使病儿发生[[昏迷]],这些因素是: 1、[[出血]]: 最常见为[[消化道]]大出血,因[[肝硬化]]时侧支循环的[[食管静脉曲张]]破裂,很易导致[[肝性脑病]]。 2、[[感染]]: 严重肝病合并感染时健康搜索,因病原体及其[[毒素]]损害肝脏,加重[[肝细胞坏死]]和[[功能障碍]],又因[[代谢]]增强,使机体内源性氨生成增多鶒。 3、血pH改变和[[低钾血症]]: 当血pH增高时,[[血氨]]增多,易透过[[血脑屏障]]进入脑细胞。[[低血钾]]时易发生[[碱中毒]],增加氨的[[毒性]]。 故[[呕吐]]、[[腹泻]],使用[[利尿药]]或[[激素]]等,有排钾作用的药物均能促发肝性脑病[[呼吸]]过度的[[呼吸性碱中毒]]也加重[[氨中毒]]。 4、药物: 由于肝脏[[解毒]]功能降低,许多药物如对[[乙酰氨基酚]]、[[氯丙嗪]][[利尿酸]]钠、氯化铝等都易诱发[[肝性昏迷]]。 5、大量放[[腹水]]: 肝硬化有腹水时,大量[[腹腔穿刺]]经放腹水,使腹腔内压骤然降低,门脉[[血管扩张]]流回肝脏的[[血液]]减少,导致肝脏[[缺血]],促发肝性脑病。 二、发病机制: 肝性脑病的发病机制尚不完全清楚。 经临床与实验研究初步认为是由于[[肝细胞]]发生广泛[[变性]][[坏死]]导致一系列代谢方面的[[病理]][[生化]]过程,其所产生的毒性物质[[积聚]]体内,作用于[[中枢神经系统]],使脑组织的正常[[生理]]活动受到严重抑制。 1、血氨升高[[肝衰竭]]时,[[鸟氨酸循环]]发生障碍,肝脏不能正常合成[[尿素]],致使氨在血中浓度增高。 2、γ-[[氨基丁酸]]增高: γ-氨基丁酸(GABA)是脑的抑制性[[递质]],死于肝性脑病患者的脑组织中,γ-[[氨基丁酸受体]]增加3.[[Na]]+-K+[[三磷酸腺苷]][[酶活性]]受抑制对[[暴发性肝衰竭]]病人的研究发现存在Na+、K+和水分异常移动现象,即Na+进入细胞内,K+从细胞内移出。 这些变化是由于患者[[血清]]中存在抑制Na+-K+三磷酸腺苷酶活性的物质,脑组织对此酶活性极为敏感,酶活性仅轻微降低即可影响[[神经]]传导功能当脑组织中Na+进入细胞内的同时水分随之进入,脑细[[胞肿]]胀,表现为[[脑水肿]]。 3、[[氨基酸]]代谢异常: 肝硬化病人[[支链氨基酸]]浓度降低因而急、[[慢性肝病]]患者体内正常支链氨基酸(支)与芳香族氨基酸(芳)的平衡状态遭到破坏,使支/芳的摩尔比值由正常的3~4降至1~1.5以下。支链氨基酸能抑制芳香族氨基酸向脑内转运,前者减少则后者进入脑内增多,造成对中枢神经系统的抑制。 4、假性[[神经介质]]: 肝衰竭患者肝内酶系统受损不能解毒,这些胺类进入脑[[内经]]β-[[羟化酶]]作用,分别形成[[苯乙醇胺]]和β-[[羟酪胺]],二者具有与[[儿茶酚胺类]]相似的结构,可与之争夺[[受体]],但二者为假性介质,在脑内异常增多并不能[[传导]][[神经冲动]],因而干扰[[脑干网状结构]]的正常活动,抑制脑功能出现不同程度的[[意识障碍]]临床曾用[[左旋多巴]]治疗肝性脑病,当患者脑内含量超过假性神经介质时可恢复正常的神经传递活动,对神志恢复有一定效果,但左旋多巴治疗对肝脏又有损害。 5、短链脂肪酸增多: 短链脂肪酸能诱发肝性昏迷,肝性脑病患者血和[[脑脊液]]中短链脂肪酸增多。 短链脂肪酸能干扰脑细胞代谢和神经传导,与肝性脑病发生有关鶒。总之主要因[[肝功能衰竭]][[蛋白质]]氨基酸、糖及脂肪等物质[[代谢障碍]]产生的毒性物质聚积体内; 以及肝脏对毒性物质的[[解毒作用]]减低等因素影响中枢神经系统,严重抑制脑组织的正常生理活动,而发生[[脑病]]征象。 [[肝功能异常]][[和凝]][[血象异常]]往往只反映肝细胞的功能状态,不说明肝性脑病的严重程度。水、电解质紊乱和[[酸碱平衡]]障碍可促进和加重肝性脑病。[[血尿素氮]]进行性增高预示将发生[[肾功能衰竭]]。血氨升高在儿童中可见,其浓度与昏迷深度不成比例。有条件时可测血氨浓度,有助于指导治疗。 ==小儿肝性脑病的症状== 一、[[临床表现]]: 根据[[肝脏]]原发病不同,[[肝性脑病]]的临床表现多种多样,[[症状]]出现和发展速度快慢不等。 1、精神神经系统症状: 早期有性格改变和行为异常,[[婴儿]]常表现[[睡眠]]紊乱,白天困倦入睡,夜间兴奋玩耍,无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安,以及[[半昏迷]]、[[昏迷]]等。 早期[[神经系统]][[体征]]有[[反射亢进]],肌张力增高。有时有“做鬼脸”样[[不随意运动]],非持续性肌[[痉挛]],[[踝阵挛]]阳性,出现[[扑翼样震颤]],有时出现握持和吸吮等先天性[[反射]]。 2、急性重症[[肝炎]]: [[肝损害]]随着病情进行性加重,肝脏缩小,变薄、质地变软,标志着肝实质大块[[坏死]]。同时[[黄疸]]明显加重,[[总胆红素]]平均每天上升17.1µmol/L以上。 [[慢性肝病]]肝可增大,质地硬,晚期[[肝萎缩]],体检边缘不易触及。能嗅出略带甜味的霉臭味称[[肝臭]],为预后不良的征兆。 3、[[出血]]: 较常见的为[[皮肤]]、[[黏膜]]和[[眼结膜]]的[[出血点]]、[[紫癜]]、[[瘀斑]]、注射部位皮肤渗血、轻重不等的[[鼻出血]],偶见[[咯血]]及[[血尿]]等。 4、[[脑颅]]内压增高: [[颅内压]]持续超过2.0kPa。可出现[[颅内压增高]]三大主征: [[头痛]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]。 5、[[肝肾综合征]]: 逐渐或突然出现[[少尿]]、[[无尿]]、[[氮质血症]]、[[酸中毒]]、[[高钾血症]]等[[肾功能衰竭]]症状。 ==小儿肝性脑病的诊断== ===小儿肝性脑病的检查化验=== 可行以下检查以明确诊断: 一、[[生化]]学检查: 1、[[肝功能]]检查: [[胆红素]]总值常在171µmol/L(10mg/dl)以上,每天增长17.1µmol/L(1mg/dl)或更多,以[[直接胆红素]]升高为主。 [[血清]][[转氨酶]]值在早期增高,随着病情加重、[[黄疸]]加深,反而降低,呈现胆酶分离现象。 [[谷丙转氨酶]]/[[谷草转氨酶]]比值减小表示[[肝细胞]]严重[[坏死]],预后不良。 2、[[血浆蛋白]]: [[血浆]]白蛋白值常降低,[[球蛋白]]常增高,白球蛋白比例缩小或倒置。 3、水电解质和[[酸碱平衡]]紊乱: [[血氨]]的高低与[[昏迷]]程度不成正比,[[血尿素氮]]升高预示[[肾功能衰竭]]。水、电解质和酸碱平衡紊乱可加重[[肝性脑病]]。 4、血氨基酸测定: [[支链氨基酸]]/芳香族[[氨基酸]]摩尔比值为3~4,重症[[肝炎]]者降至1~1.5以下。游离[[色氨酸]]明显增高,对促进肝性脑病的发生起重要作用。 二、[[凝血检查]]: [[凝血酶原时间]]在早期就可明显延长,如伴[[血小板计数]]减少,应考虑DIC,进一步做[[纤维蛋白]][[降解产物]]检查等。 三、[[病因学]]检查: 可检测[[血清病]][[毒性]]肝炎相关[[抗原]]或[[抗体]],或[[聚合酶链式反应]](PCR)、[[DNA]][[探针]]杂交等确定病原。对并发[[细菌]]或[[真菌感染]]者应多次进行血培养等检查。 四、肝活体组织检查: [[病毒性肝炎]]肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳;[[细胞肿胀]]型者预后较好。 五、检测[[甲胎蛋白]]: 如为阳性,提示有肝细胞再生。 六、[[腰椎穿刺]]: 取得[[脑脊液]]送化验检查,同时测压,对确定病因及脑脊液压力有一定意义。有明显[[颅内压增高]]表现者,忌行腰穿。 七、[[超声]]检查: 行[[多普勒超声]]检查,在[[门静脉]]周围发现有侧支[[血管]]形成是肝外门静脉阻塞的一个征象。正常情况下可见到[[呼吸]]对门[[静脉血]]流有调节作用,如果此征消失提示[[门静脉高压]]。 八、[[食管]][[X线]]钡剂造影: 食管X线钡剂造影检查能显示[[食管静脉曲张]]存在与否及其程度。头颅X线摄片、[[脑室造影]]等可助[[颅内高压]]病变的诊断。 九、[[胃镜检查]]: 胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及其程度。对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测[[静脉曲张]][[出血]]的风险及选择预防性[[硬化]]治疗的时机。 十、选择性[[肠系膜上动脉造影]]: 当[[门静脉血栓形成]]时,门静脉不能充盈。在伴有[[海绵状血管瘤]]样[[变异]]的病人,于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成。 十一、[[脑电图检查]]: 肝性脑病早期,患者即表现出异常的现象。 十二、其他: 应做[[心电图]]检查,必要时做脑[[CT]]及[[磁共振]]检查等检查。 ===小儿肝性脑病的鉴别诊断=== 有些病儿的原发[[肝病]]比较隐匿,长期未被发现,如[[肝豆状核变性]],有时先出现精神异常,易误认为[[精神病]],须认真检查,密切观察病情,及早做出正确诊断。还应与低钠[[综合征]]和[[器质性精神病]]等鉴别。 一、肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD): 又称[[威尔逊氏病]],[[常染色体隐性遗传]]的铜[[代谢障碍]][[疾病]]。 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的[[肝硬化]]和以基底节为主的脑部[[变性]]疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系[[症状]]、肝硬化、精神症状、[[肾功能]]损害及[[角膜]]色素环K-F环。 二、[[低钠血症]]: 又称低钠综合征、低盐综合征(low salt syndrome)等。是一种较严重的水电解质[[代谢平衡]]紊乱,主要是因体内钠不足或体内水分过多,造成缺钠性或稀释性低钠。同时与[[抗利尿激素]](ADH)分泌异常,产生稀释性低钠血症有关。[[临床表现]]: 1、[[细胞]]外液容量减少: 表现循环不良、[[休克]],如面色苍白发灰、[[皮肤花纹]]、四肢厥冷、[[血压下降]]、[[少尿]]等,曾有报道因患[[肾病综合征]],长期忌盐再加上合并[[感染]],引起低钠血症而死亡。 2、释放[[ADH]]增加: 使水分在体内[[潴留]],或补低张液过多,致细胞外液渗透压减低→[[细胞内水肿]]→脑细胞[[水肿]]→颅内[[高血压]];如[[精神萎靡]]或[[嗜睡]]与[[烦躁不安]]交替,两眼凝视,重则[[惊厥]]、[[昏迷]],严重时出现[[中枢性呼吸衰竭]]。 3、[[神经]]、[[肌肉]]应激性低下: 表现为四肢肌张力低下、膝[[反射]]减退、[[心音低钝]]、[[腹胀]]、[[肠鸣音]]减弱等。 ==小儿肝性脑病的并发症== 常并发[[腹泻]]、[[黄疸]]、[[出血]],出血量多导致[[休克]],[[颅内出血]]和严重出血常造成死亡。[[肾脏受累]]可并发[[肝肾综合征]],出现[[氮质血症]],[[酸中毒]],[[高钾血症]]、[[低钾血症]]等。可出现[[心律不齐]]。80%患儿并发[[脑水肿]],重者可并发[[脑疝]]造成死亡。 一、肝肾综合征(hepatorenal syndrome,HRS): 是指在严重肝病时发生的功能性急性[[肾功能衰竭]](functional acute renal failure,FARF),临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的[[急性肾功能衰竭]],其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性,一般认为此种FARF在[[病理学]]方面无[[急性肾小管坏死]]或其他明显的形态学异常。 二、氮质血症: 只要血中的[[尿素氮]]、[[非蛋白氮]]或[[肌酐]]超出正常范围,均可称为氮质血症。各种[[肾脏]]病迁延不愈,晚期可发生[[肾功能]]损害,这样血中氮质[[排泄]]障碍,遂蓄积于[[血液]]中,这是[[肾衰]]的结果。 三、脑疝: 是[[颅内压增高]]的晚期[[并发症]]。[[颅内压]]不断增高,其自动调节机制失[[代偿]],部分脑组织从压力较高向压力低的地方移位,通过正常[[生理]][[孔道]]而[[疝出]],压迫[[脑干]]和相邻的重要[[血管]]和[[神经]],出现特有的[[临床表现]]并危及生命。 ==小儿肝性脑病的预防和治疗方法== 一、预防: 1、定期体检: 以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 凡患有[[慢性肝病]]的患儿都应坚持积极治疗,定期复查[[肝功能]],防止[[肝功能衰竭]]至终末期。不论肝功能损害的程度如何,都要时刻避免诱发[[肝性脑病]]的因素。一旦出现行为失常,精神异常及神志改变就应送院进行详细检查、尽早处理。 2、做好随访: 防止病情恶化。 3、预防[[感染]]: 感染是导致[[小儿肝硬化]]的主要原因,加强孕期保健,防止孕期各种[[感染性疾病]],尤其是[[乙肝病毒]]、巨胞[[病毒]]、[[风疹病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]、[[先天性梅毒]]等感染,以免造成小儿[[肝脏]]损害而发生本症。 4、增强体质,提高[[自身免疫]]力: 注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含[[维生素]]的新鲜蔬果。同时应合理喂养,[[平衡膳食]],做好小儿生后的各种[[预防接种]]工作,养成良好的卫生习惯,防治各种[[慢性炎症]]性[[肠病]]等等。 二、治疗前: 应该对该[[病症]]状和相关的禁忌进行详细的了解等。 ===小儿肝性脑病的西医治疗=== 对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施,除加强支持和对症处理外,清除[[毒性]]物质,纠正[[代谢]]紊乱,阻止[[肝坏死]],使[[肝脏]]得以修复和再生。具体措施如下: 一、[[重症监护]]: 患儿应住[[隔离]]病室,病室应[[消毒]],专人护理。对已有Ⅱ级以上[[脑病]][[症状]]出现,或有大出血、[[脑水肿]]等危象的病人,最好予以监护,以便及时发现严重的[[心肺功能]]失常,挽救病人的生命。 二、一般治疗: 1、饮食: 不能进食者,每天供给液量不超过1200ml/m2;热量最好达40~60kcaL/(kg.d)。当病情好转时,饮食[[疗法]]逐渐改质、增量。 2、补钾: 为防止低钾应给10%[[氯化钾溶液]]口服,明显低钾者按每天2~4mmol/L补充,在数天内逐渐补足,禁食者给0.1%~0.3%含钾液[[静脉]]缓慢滴注。 [[肝性脑病]]病儿发生[[低钾血症]]的机会较多,但当合并有[[消化道出血]]或[[肾功能衰竭]]时又呈[[高钾血症]],故应配合[[心电图]]和血[[生化]]检查,及时准确供钾,是抢救[[肝性昏迷]]的重要环节之一。 3、纠正酸、[[碱中毒]]: 对有[[酸中毒]]时应给[[碳酸氢钠注射液]],不用[[乳酸钠注射液]]因其需经肝脏代谢才能转变为HCO3-发挥作用; 碱中毒时注意补钾,一般不需补充酸性溶液。 4、[[护肝]]治疗: 病儿[[昏迷]]期间热量来源主要靠静脉输入[[葡萄糖]]液,热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解,减少对肝脏负担。 5、控制脑水肿、降低[[颅内压]]: 应及早采取[[脱水]]疗法,一般给20%[[甘露醇]],辅以[[利尿药]]及高张葡萄糖液。 有条件可行颅内压监护;进食或[[补液]]维持水、电解质和[[酸碱平衡]]; 服缓泻剂避免[[排便]]费力;保持[[呼吸道]]通畅和吸氧,必要时行[[气管切开]]。 (1)降颅内压: 控制脑水肿,对于轻型患者亦可口服用药,常用有[[氢氯噻嗪]]([[双氢克尿塞]])、氨苯碟呤、[[呋塞米]]([[速尿]])等。 浓缩2倍[[血浆]]100~200ml或20%人血[[白蛋白]]20~40ml[[静脉注射]],亦有消除脑水肿、降低颅内压的作用。 (2)[[肾上腺皮质激素]]: [[地塞米松]]5~10mg,[[静注]]或[[肌注]]2~3次/d;[[氢化可的松]]100mg静注,1~2次/d。 (3)[[冬眠]][[低温]]疗法。 (4)[[巴比妥]]治疗: 常用[[戊巴比妥]]或[[硫喷妥钠]],初次剂量3~5mg/kg[[静脉滴注]],颅内压回升时应增补2~3.5mg/kg。 (5)对症处理: [[头痛]]者可用[[镇痛药]],但禁用[[吗啡]]、[[哌替啶]]([[杜冷丁]])。[[癫病]]发作要给予抗癫痫治疗。 5、降低[[血氨]]: (1)限制[[蛋白质]]摄入: 尤以动物蛋白,严重时应禁食。清洁[[肠道]]以减少氨的产生和吸收。 (2)[[清洁灌肠]]: 以清除肠道内积存的蛋白质或[[血液]],用[[生理盐水]][[灌肠]]后灌入食醋10~20ml(以等量盐水稀释)保留,可提高肠道酸性。 (3)促进血氨排出: 有血氨增高者用[[精氨酸]],可将氨合成[[尿素]]由肾排出,每天20~40ml,以葡萄糖液稀释静滴,此药作用过程需有[[ATP]]和镁离子参加,故应同时使用。 (4)抑制肠道内[[细菌]]: 给予肠道不吸收的[[广谱抗生素]]如[[新霉素]]、[[氨苄西林]]([[氨苄青霉素]])等口服或灌肠,以抑制肠道细菌。 (5)盐水清洁灌肠和食醋: 目的为清除肠道内积存的蛋白质或血液。 (6)降低肠道pH: [[半乳糖苷]]-[[果糖]](简称[[乳果糖]])剂量为每天1~1.5g/kg,分3次口服或鼻饲,也可配成液体灌肠。也可使用[[乳酶生]]治疗,因它具有抑制肠道细菌生长的作用,从而间接减少蛋白质分解。 (7)[[尿素酶]][[抑制剂]]的使用: [[乙酰]]羟胺及烟酰羟酰胺可有效地抑制肠内各类尿素酶,从而抑制血氨的主要来源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g,3次/d;后者0.3~0.8g/d。 6、其他治疗: 可酌情采用人工[[肝支]]持,血浆置换疗法,肝脏移植等,可提高存活率。 ==小儿肝性脑病的护理== 预后: 发生本症即预示[[肝病]]严重和[[肝功能衰竭]],[[病死率]]高,约导致30%左右的患者死亡。 有诱因及[[肝功能]]正常者预后较好,可以完全清醒而不留有[[后遗症]],但不及时抢救则病死率很高。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿肝性脑病,小儿肝性脑病症状_什么是小儿肝性脑病_小儿肝性脑病的治疗方法_小儿肝性脑病怎么办_医学百科" metak="小儿肝性脑病,小儿肝性脑病治疗方法,小儿肝性脑病的原因,小儿肝性脑病吃什么好,小儿肝性脑病症状,小儿肝性脑病诊断" metad="医学百科小儿肝性脑病条目介绍什么是小儿肝性脑病,小儿肝性脑病有什么症状,小儿肝性脑病吃什么好,如何治疗小儿肝性脑病等。肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)又称肝性昏..." /> [[分类:儿科疾病]]
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