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{{头部模板-肿瘤}} [[红白血病]](erythroleukemia)即Di Guglielmo[[综合征]],又称急性[[红细胞]][[骨髓]]病、急非淋[[白血病]]、[[红细胞增多症]]、红血性[[骨髓增生]]症等。本病是一种急性或慢性骨髓恶性增生性[[疾病]]。 ==小儿红白血病的病因== (一)发病原因 发病原因迄今不明。有人认为是[[急性粒细胞白血病]]的一个亚型,其表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生,最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病,其发展过程为:红血病→[[红白血病]]→[[白血病]]。但不是每个病例都有这样的转化过程,有的病例可能在未转化前就死亡了,因而未能显示出病情发展的全过程。虽然因Friend[[病毒]]引起的红白血病与本病极为相似,但尚未分离出使人致病的相关病毒。 (二)发病机制 真红系[[克隆]]性[[造血干细胞]][[疾病]],发病机制至今尚不清楚,[[血液]]中[[红细胞]]生成过多而不是因红细胞的寿命特别长。用59铁及15氮为标记的[[苯甘氨酸]]产生血红素的方法证明患者的红细胞生成比正常人多。用51铬或氟32[[磷酸]]二异丙脂测定红细胞的寿命基本正常。EPO与[[真性红细胞增多症]]关系的研究表明,在大多数病人的[[血浆]]和尿中EPO的含量不但不增加,而是显著减少甚至查不出。这一点与[[继发性红细胞增多症]]正好相反。最近体外[[细胞培养]]的研究表明:真红的[[骨髓]]中可能存在2群红系造血干细胞。一群是异常[[细胞株]],[[增殖]]速度比正常快,即使缺乏EPO也增殖。另一群属正常细胞株,它的[[分化]]增殖则需要EPO。当异常细胞株产生大量红细胞。EPO的分泌受到抑制,正常细胞株便处于相对休止的状态。 体外培养表明,真红患者的骨髓可在不加入EPO条件下培养出红细胞[[集落]]。对此情况有两种解释,一种认为是真红对EPO高度敏感,另一种解释是这种集落不依赖EPO。有人对红细胞表面EPO[[受体]](EpoR)进行测定,提示真红的发病并非因EpoR的数目和亲和力变化所致。真红的发病可能不在EpoR这一环节。另有研究RT-SSEP和[[DNA]]-SSEP分析,分别对EpoR-DNA和EpoR起动小区域分析,未发现[[点突变]],对整个编码EPO[[基因区]]域的PCR产物进行测序,未发现有异常,进一步证实了真红的EpoR[[基因]]无异常。 ==小儿红白血病的症状== 本病征[[临床表现]]与[[急性白血病]]相似,起病较急,病程短促(数周或数月),[[贫血]]常为首[[发症]]状,呈进行性加重,出现苍白、[[乏力]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[头晕]]、[[耳鸣]]等。也可出现[[出血]][[症状]],但一般不如其他型严重。也可[[发热]],易致[[感染]]。[[脾脏]]常肿大,[[肝脏]]和[[浅表淋巴结]]则很少肿大。偶然发生[[皮肤浸润]],可有[[黄疸]](由[[溶血]]所致)。典型病例可经过红血病、[[红白血病]]、急性白血病三个阶段,最后发展成急性白血病时以[[急性粒细胞白血病]]最多见,少数发展为[[急性单核细胞性白血病]]。 起病急骤呈进行性贫血,临床表现的特点与急性白血病类似,[[骨髓]]象检查可以确诊。骨髓象在初期仅有红系统[[增生]],继而演变为红系统与粒系统增生,最后完全变为粒系统增生。 ==小儿红白血病的诊断== ===小儿红白血病的检查化验=== 1.血象 血象在早期可有[[贫血]],血片中有[[幼红细胞]],发展为[[红白血病]]时,血象中除幼红细胞外,还可见到幼[[粒细胞]],部分幼粒细胞中可出现Auer小体。 2.[[骨髓]]象 在急性红血病骨髓象中,骨髓[[细胞]]分类中红系有核细胞一般超过50%,大部分为原、[[早幼红细胞]]:且常有形态学异常,如幼红细胞巨幼样变、[[核碎裂]]、[[多核]]、巨形核等。如分类中异形幼红细胞&gt;10%,则虽红系有核细胞仅占骨髓细胞的30%,亦有诊断意义。在红白血病时,骨髓象中原粒和早幼粒细胞常在10%以上。 3.[[组织化学]]的特点 是幼红细胞的PAS反应常呈[[强阳性]]。 做[[胸部X线检查]]和[[B超]]检查,必要时做[[CT]]和造影检查。 ===小儿红白血病的鉴别诊断=== 在诊断时应与类[[红白血病]]反应、巨幼细胞[[贫血]]、[[溶血性贫血]]、[[骨髓纤维化]]等鉴别。 1.[[类白血病反应]] 则有原发[[疾病]]([[肿瘤]]、[[溶血]]危象和大量[[失血]]等)的[[临床表现]];病因如能去除,类红白血病反应即能迅速消失。此外,血象中幼稚[[细胞]]数不高,无血小板减少,髓象中粒系虽明显[[增生]],但无裂孔现象,也无Auer小体,但有严重的[[毒性]]变,这些都有助于鉴别。 2.巨幼细胞贫血与红白血病的鉴别 见表1。 3.溶血性贫血 血象中可见[[幼红细胞]],髓象中红系的增生也可比较显著,但溶血方面的特异性检查与治疗反应常可协助鉴别。 4.骨髓纤维化症 有明显的[[脾脏]]肿大,血象中除幼红、幼[[粒细胞]]外,可见泪滴状[[红细胞]];[[骨髓]]穿刺干抽、骨髓活检可确定诊断,以助鉴别。 ==小儿红白血病的并发症== [[贫血]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[出血]]、易致[[感染]]、[[脾脏]]常肿大、[[黄疸]],可并发[[栓塞]]、[[偏瘫]]、[[高尿酸血症]]等,亦可并发DIC、[[尿酸性肾病]]。 1.贫血和出血 贫血进行性加重,可出现心悸、[[耳鸣]]。可发生不同程度的出血,[[皮下血肿]]和各脏器出血。眼底[[视网膜出血]],导致[[视力减退]];[[消化道]]和[[泌尿道出血]];[[颅内出血]]时[[颅内压增高]],表现为[[头痛]]、[[呕吐]]、[[抽搐]]和[[昏迷]]等。消化道和颅内出血可致患儿死亡。可发生[[溶血]],出现黄疸,可并发DIC等。 2.感染 常并发感染,易扩散为[[败血症]];常见的感染部位有[[呼吸系统]]、[[皮肤疖肿]]、[[肠道]][[炎症]],[[肛周炎]]等, 可发生[[鹅口疮]]、肛周真菌症、[[真菌性肠炎]]和深部真菌感染等。 3.[[白血病细胞浸润]] [[脾肿大]],偶然发生[[皮肤浸润]]。 最后发展成[[急性白血病]]。 ==小儿红白血病的预防和治疗方法== (一)治疗 1.[[化学治疗]] 强烈的诱导[[化疗]]和维持治疗,既增加了完全缓解率,又使生存期得以延长。现代资料又进一步提示,强烈的化疗加上缓解期的[[骨髓移植]],可使残存的[[白血病]]细胞进一步减少或消灭,结果使一部分病人得到长期生存或治愈。近代化疗的主要内容包括:①较强烈的化疗,以引起短期的[[骨髓增生]]低下;②积极的[[支持疗法]];③设计有效的方案维持缓解。化疗可以分成以下3期4个阶段: (1)诱导缓解期:此期为治疗的基础,常用的药物包括[[阿糖胞苷]](Ara-C)、[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[柔红霉素]](DNR)、[[巯嘌呤]](6-MP)、[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])和[[泼尼松]](Pred)等,诱导缓解的方案虽多,如HOAP、COAP、[[HAT]]、DAT等,但仅约2/3的病例能获缓解,至于哪个方案优良,尚无定论。[[感染]]是诱导期的重要威胁,往往导致早期死亡,如能应用预防性的[[粒细胞]]输注,或能减低其[[病死率]]。 (2)维持治疗期:此期分为两个阶段,即控制髓外部位的发病,其中以[[中枢神经系统白血病]]的预防最为重要,其次为控制[[骨髓]]白血病的复发,急性红血病时并发中枢神经系统白血病比[[急性淋巴细胞白血病]]少见,可能与生存期短,尚未等到[[脑膜]]侵犯,就发生骨髓复发有关,有人提出用一次强化治疗,结合[[冻干卡介苗]][[接种]],对患儿的长期缓解可能有利。 (3)停止治疗期:强烈的维持化疗,具有远期[[中毒]],损伤器官和[[免疫抑制]]等危险,易于引起各种[[并发症]],一旦治疗停止,机体得以恢复,但过早停止治疗,容易引起复发。Auer等认为,凡已获得2~3年完全缓解的病例,即可停止治疗。复发病例多在停药后第1年内,停止治疗后引起复发的主要因素,是与治疗期的[[中枢神经系统]]局部预防不力有关。 2.中医[[中药]]治疗 [[中医]]对本症的[[辨证]],认为应[[虚实]]相兼。[[精气]][[内虚]]是内因,[[瘟毒]]乘虚内陷是[[外因]],虚实错杂,毒入骨髓,治疗上应以[[清瘟解毒]]为主,辅以扶正,用[[犀角]]地黄合[[清营汤]]加减,辨证应与辨病相结合,才能更好地治疗本病,中医对化疗后的造血抑制,宜从[[补肾]]着手,使骨生髓以期早日恢复。 3.[[免疫治疗]] (1)非特异性[[主动免疫]]治疗:应用各种[[细菌]]制剂、制品或人工[[抗原]]作为非特异性的刺激物来促进机体的[[免疫功能]]。常用的有[[卡介苗]]、[[短棒菌苗]]([[短小棒状杆菌]][[菌苗]])等。冻干卡介苗用划痕法,也可作[[皮内注射]]。 (2)特异性主动免疫治疗:应用自体或异体的白血病细胞进行[[免疫]],从而促进[[宿主]]对[[肿瘤]]的[[特异性免疫反应]],可用经[[化学]]或[[物理]]方法处理的“白血病瘤苗”[[肌内注射]],每次注入的[[细胞]]数宜在(1~4.8)×108个以上。 (3)[[被动免疫]]治疗:应用对白血病[[细胞表面抗原]]有特异作用的[[单克隆抗体]],来达到杀灭白血病细胞的目的。单克隆抗体已开始应用于临床,能在血中与骨髓中和白血病细胞很快结合,但临床效果尚不明显,还须进一步研究,如使[[抗体]]带上其他[[细胞毒性]]物质(如[[放射性核素]]或[[化疗药物]]),以便使其发挥 更大的作用。 (4)[[过继免疫]]治疗:应用[[被动转移]][[细胞免疫]]功能的方法,来促进机体的免疫功能。常用的方法有输注[[转移因子]]、[[免疫核糖核酸]]、[[淋巴因子]]、[[干扰素]]等。 理论上,通过免疫治疗希望能够杀灭残存的白血病细胞,但实际上并不能达到这一目的。大多数免疫治疗,仅能增加生存期,而缓解期很少能延长。 4.并发症的治疗 (1)感染:常在化疗期间发生,尤其是在诱导缓解的疗程间歇期[[白细胞]]明显减少时发生,病起常表现[[寒战]]、[[发热]]等[[症状]],能找到原发灶的仅50%~70%,且不能等待培养结果的报告。因此,常须及早进行经验性的[[抗生素]]治疗。对于粒细胞明显减少的病人,宜进入隔离室或[[隔离]]帐蓬,并常规作[[皮肤]]、[[鼻腔]]、[[咽喉]]、粪便和尿的监护培养。隔离室内推荐以下的预防措施:口服非吸收性抗生素;饮食在用膳前要再煮沸;若患者已发热,进行各种[[细菌培养]]后尽快给予[[半合成]]的[[青霉素]]与氨基糖甙类抗生素,[[广谱抗生素]]使用3,4天后仍然[[高热不退]]的病人,可另换抗生素,必要时可加用两性[[霉素B]]等药物,抗生素无效的病例,必要时可进行白细胞输注,但效果一般不满意。 (2)[[出血]]:亦是[[急性白血病]]的重要并发症。输入[[血小板]]能纠正由[[血小板减少]]所致的出血,选用HLA相配的[[献血]]小板者可减少因[[输血]]小板而引起的[[免疫反应]]。[[止血药]]物可用[[肾上腺皮质激素]]、[[酚磺乙胺]]([[止血敏]])、血宁、[[氨甲环酸]]([[止血环酸]])等。如发生[[播散性血管内凝血]],在进行检查后,可根据具体情况应用[[肝素]]、[[低分子右旋糖酐]]、抗血小板凝聚药(如[[双嘧达莫]]、[[阿司匹林]]等)及[[抑肽酶]]。对于纤溶可用抗纤溶药(如[[氨甲苯酸]]、氨甲环酸、[[氨基己酸]])亦可用抑肽酶。此外还需同时补给所消耗的血小板及[[血浆]]因子(如输鲜血、[[纤维蛋白原]]、新鲜冰冻血浆等)。 (3)其他:发生[[尿酸性肾病]]时,可给5%[[碳酸氢钠]]250~500ml/d,使尿[[碱化]],亦可用[[透析]]治疗。 (二)预后 本病征预后差,化疗不如[[急淋]]敏感,缓解率低。 ==小儿红白血病的护理== 因病因和发病机制尚不清楚,参照下述几点措施: 1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、[[电离辐射]]等引起[[白血病]]的因素,接触毒物或[[放射性物质]]时,应加强各种防护措施;避免[[环境污染]],尤其是室内环境污染;注意[[合理用药]],慎用[[细胞毒]]药物等。 2.大力开展防治各种[[感染性疾病]],尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]]。做好[[预防接种]]。 3.做好优生工作,防止某些[[先天性疾病]],如21-三体、范可尼[[贫血]]等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体[[抵抗力]]。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="小儿红白血病,小儿红白血病症状_什么是小儿红白血病_小儿红白血病的治疗方法_小儿红白血病怎么办_医学百科" metak="小儿红白血病,小儿红白血病治疗方法,小儿红白血病的原因,小儿红白血病吃什么好,小儿红白血病症状,小儿红白血病诊断" metad="医学百科小儿红白血病条目介绍什么是小儿红白血病,小儿红白血病有什么症状,小儿红白血病吃什么好,如何治疗小儿红白血病等。红白血病(erythroleukemia)即Di Guglielmo综合..." /> 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