匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“小儿小颌畸形综合征”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
小儿小颌畸形综合征
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[小颌畸形综合征]](micrognathia syndrome)又称[[腭裂]]-[[小颌畸形]]-[[舌下垂]][[综合征]]、小下颌-舌下垂综合征、[[小颌]]大舌[[畸形综合征]]、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以[[新生儿]]、[[婴儿]]时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性[[呼吸道阻塞]]为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。 ==小儿小颌畸形综合征的病因== (一)发病原因 病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内[[巨细胞包涵体病]]毒[[感染]]有关。 (二)发病机制 [[小颌畸形]]一般认为发生于[[胚胎]]前4个月,由下颌[[髁状突]]发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的[[营养不良]],孕期时使用某些药物,[[放射线]]及某些[[毒素]][[中毒]]均可诱发种种[[畸形]],出现包括[[腭裂]]、[[舌下垂]]三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常。尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无[[遗传因素]]方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从[[妊娠]]第4周起到妊娠末期,均可发生该[[病毒]]之感染。受感染之产妇年轻初产者居多,母亲之[[临床体征]]可不明显,病毒经[[胎盘]]感染[[胎儿]]。感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。 ==小儿小颌畸形综合征的症状== 1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。 2.[[腭裂]] 腭裂的发生率约为50%~68%。 3.[[舌下垂]] 舌下垂[[呼吸道]]受阻,[[舌根]]在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌[[舌肌]]的牵引支持,所以能处于前位。[[小颌]]后移[[畸形]]时舌根失去支持即发生后垂,[[口咽]]峡缩小被堵乃引起[[气道阻塞]]。由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现[[代偿]]性加强吸气动作和吸吮力,这样使下咽部、胸[[食管]]内负压增高,迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃,可引起[[反胃]]。呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致[[吸入性肺炎]]或[[肺不张]]。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性[[喘鸣]],而在清醒或哭泣[[时气]]道基本通畅:[[呼吸]]受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同。 4.[[心血管]]病损 约20%病例伴心血管畸形,如[[动脉导管未闭]],[[房间隔缺损]],[[主动脉缩窄]],[[右位心]]等。可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。 5.其他 本病征尚可伴有[[眼缺陷]]、[[骨骼畸形]]、[[耳郭]]畸形、[[中耳]]、[[内耳]]结构异常引起的[[耳聋]]、[[增殖体肥大]]、[[先天性心脏病]]与[[智力低下]]等。 典型者,自出生起就有吸气性呼吸道[[梗死]],有时可伴有喉喘鸣、[[发绀]]、[[肋骨及胸骨下吸入性凹陷]],系由于下[[颌骨发育不全]]和腭裂,以及舌大占有较大空隙,且向后下垂移位所致。由于仰卧位时[[症状]]更甚,此类患儿常有喂养困难,不易吸吮[[吞咽]],易咳呛,由此而致[[营养不良]],体重不增,生长缓慢。 由于腭裂,食物易呛入[[气管]]与耳咽管,故易并发吸入性肺炎与[[中耳炎]]。 本病征根据上述临床特点即可进行诊断。 ==小儿小颌畸形综合征的诊断== ===小儿小颌畸形综合征的检查化验=== 并发[[感染]]时外周血象[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]显著增高;发生[[低氧血症]]时PaO2下降PaCO2升高。 根据临床选择[[X线]]胸片、[[超声心动图]]、[[心电图]]等检查。 ===小儿小颌畸形综合征的鉴别诊断=== 本症须与18-[[三体综合征]]、[[DiGeorge综合征]]相鉴别。 ==小儿小颌畸形综合征的并发症== 导致[[吸入性肺炎]]或[[肺不张]],有吸气性[[喘鸣]],可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。常有喂养困难,[[营养不良]],生长缓慢。易并发[[中耳炎]]。 ==小儿小颌畸形综合征的预防和治疗方法== 参照[[先天性疾病]]的预防方法。预防措施同其他[[出生缺陷]]性[[疾病]]。为降低和扭转出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 ===小儿小颌畸形综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.一般治疗 加强喂养护理和营养,可望改善[[小颌畸形]]的程度,并可预防[[窒息]]和下[[呼吸道感染]]。 2.轻症[[气道阻塞]] 取侧俯卧位并用这种位置哺乳,可减轻[[舌根]]下垂程度而缓解[[症状]]。 3.重症气道阻塞 应果断采取手术治疗。临床遇有紧急情况时,可速用中钳夹住[[舌尖]]外拉。[[外科手术]]的基本方式和目的是[[舌体]]前移固定。沈平江等采用改良的Lapidot“舌根-[[舌骨]]固缩术”,取得较好效果,术后应尽速增加摄入高能营养,使患儿增磅并获得体力。 4.[[腭裂]]修补 对预防舌根下垂无帮助。 5.[[气管切开]] 虽可解除[[气道]]梗阻,但不能改变[[吞咽障碍]]和误吸,对严重[[营养不良]]患婴,还会带来[[并发症]]和一系列护理问题,仅作为不得已时的应急措施。 (二)预后 本病征的预后较差,由于患儿喂养困难,常因营养不良、[[呼吸窘迫]]、[[肺部感染]]和[[心血管]][[畸形]]而早期死亡。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿小颌畸形综合征,小儿小颌畸形综合征症状_什么是小儿小颌畸形综合征_小儿小颌畸形综合征的治疗方法_小儿小颌畸形综合征怎么办_医学百科" metak="小儿小颌畸形综合征,小儿小颌畸形综合征治疗方法,小儿小颌畸形综合征的原因,小儿小颌畸形综合征吃什么好,小儿小颌畸形综合征症状,小儿小颌畸形综合征诊断" metad="医学百科小儿小颌畸形综合征条目介绍什么是小儿小颌畸形综合征,小儿小颌畸形综合征有什么症状,小儿小颌畸形综合征吃什么好,如何治疗小儿小颌畸形综合征等。小颌畸形综合征(micrognathia ..." /> [[分类:儿科疾病]]
返回至
小儿小颌畸形综合征
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志