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[[小儿史-约综合征]]又名[[皮肤黏膜]]眼[[综合征]](mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、[[渗出性多形红斑]]、恶性[[大疱性]][[多形红斑]]、Fuchs综合征等。本综合征为多形[[渗出性红斑]]综合征中较严重的一个类型,主要表现以[[皮肤]]广泛不同阶段的多形皮损,口眼[[黏膜]]病变及全身[[中毒症状]]。 ==小儿史-约综合征的病因== (一)发病原因 本病征的病因还不完全清楚,有人认为可能系[[细菌]]或[[病毒感染]]、药物所致的[[变态反应性疾病]]。 (二)发病机制 一般认为是机体对某些[[抗原]]的[[过敏反应]]。已肯定的致病因素有以下几点。 1.[[感染]](细菌、[[病毒]]、[[支原体]]) 常在[[感冒]]后发生,尤与[[疱疹病毒]]感染有关。部分病人伴有[[肺炎]],[[血清]]冷凝素[[滴度]]上升和分离到[[肺炎支原体]]。 2.[[药物过敏]] 有人认为本病属于重型[[药疹]],有关的药物有[[青霉素]]、[[磺胺]]等[[抗菌]]药;保太松、柳酸盐、汞剂、[[可待因]]、[[巴比妥]]类、抗癫痫药等。 3.其他 与[[疫苗接种]]、[[内分泌失调]]、[[恶性肿瘤]]等亦偶尔有关。 ==小儿史-约综合征的症状== 本[[综合征]]多见于青年及儿童期,主要[[临床表现]]有以下几个方面。 1.全身[[中毒症状]] 病起[[高热]],[[体温]]可高达38~41℃,婴幼儿可出现[[高热惊厥]],[[发热]]持续约2~3周。1~10天内出现[[皮肤]]、[[黏膜损害]],随[[疾病]]进入[[极期]],[[全身症状]]亦渐加重。约1/3的病例伴有[[肺炎]],[[X线]][[胸部]]透视为斑片状阴影。少数可出现[[关节炎]],偶有发生[[心肌炎]]和[[肾小球肾炎]]者。极重病例常发生[[循环衰竭]]。 2.广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的[[红斑]]、[[水疱]]、典型而大小不等的[[大疱性]][[多形红斑]],[[尼氏征]]阴性。在1~2周内反复发生,严重者融合成大片,泡破后大量浆液性[[渗出]]和[[糜烂]]面,形如[[二度烧伤]]。若无[[继发感染]]1~4周后[[结痂]][[脱屑]],不留[[瘢痕]]。皮损可迁延3~6周。 3.黏膜损害 (1)[[消化道]]表现:几乎所有病例均有[[口腔炎]],表现为大泡、糜烂、[[出血]]和结痂,因[[疼痛]]而[[吞咽困难]]和[[流涎]],少数病例胃、[[小肠]]乃至[[直肠]]肛门亦有[[黏膜]]糜烂,而出现[[腹痛]]和[[腹泻]];[[口腔黏膜]]损害,国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。 (2)眼部[[症状]]:Maureen等认为[[急性结膜炎]]、眶周[[肿胀]]和[[角膜炎]]引起的[[羞明]]等眼部表现本病早期主要症状。此外还有[[角膜水肿]]、[[虹膜睫状体炎]]、[[前房]]蓄脓等。眼部[[炎症]]的发生率为80%~90%。 (3)[[泌尿系统]]表现:[[膀胱炎]]、[[外阴]]及[[尿道口炎]]致使[[排尿困难]]。 (4)[[呼吸道]]表现:[[鼻前庭]]乃至喉、[[气管]]、支气管黏膜糜烂,出现[[声音嘶哑]]和[[呼吸困难]]。 根据上述临床表现,结合[[实验室检查]]结果,可以做出诊断。 ==小儿史-约综合征的诊断== ===小儿史-约综合征的检查化验=== [[白细胞]]增高,[[嗜酸性粒细胞]]可增加,[[血沉]]加速,抗“O”值增高,C[[蛋白]]反应阳性。 [[胸部]]X线片检查以明确有无肺部病变,伴有[[肺炎]]者,[[X线]]胸部透视为斑片状阴影。其他根据临床需要选择[[B超]]、[[心电图]]、脑[[CT]]等检查。 ===小儿史-约综合征的鉴别诊断=== 1.[[天疱疮]] 经过缓慢,全身[[中毒症状]]较轻,[[水疱]]基底无[[炎症]],[[尼氏征]]阳性。[[细胞学]]检查可见有无[[疱疮]][[细胞]]。 2.[[药物性皮炎]] [[大疱性]][[多形红斑]]型者与本病类似,但有服药史,预后较好。 3.中[[毒性]][[表皮坏死]]松解症(Lell病) [[症状]]较本病更严重,发病急剧,经过迅速,皮损呈二度[[烫伤]]样广泛剥脱。因[[表皮]]迅速[[坏死]],故[[皮肤]]呈暗紫红色,尼氏征阳性。 ==小儿史-约综合征的并发症== 可出现[[高热惊厥]],其他可并发[[中耳炎]],继发[[支气管炎]]、[[肺炎]]、[[关节炎]]、[[心肌炎]]、[[脑水肿]]、[[肝损害]]等。如[[肾脏受累]],可出现[[蛋白尿]]、[[血尿]]、[[尿素氮]]增高等。严重者可有肠[[黏膜]][[溃疡]][[出血]],[[坏死性胰腺炎]]。偶有发生心肌炎者,极重病例常发生[[循环衰竭]],预后不良。 ==小儿史-约综合征的预防和治疗方法== 应积极防治各种[[感染]],做好小儿皮肤黏膜护理工作,做好[[预防接种]]工作,加强营养和增强体质。对于[[变态反应]]性[[皮肤病]],应深入细致地寻找[[变应原]],避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物,如鱼、虾、蟹等异性蛋[[白质]]。如对[[药物过敏]],应尽量查寻[[致敏]]药物,并向患者及家属讲明情况,到[[医院]]就诊时,亦应向医生说明,以取得配合,不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。 ===小儿史-约综合征的西医治疗=== (一)治疗 治疗原则为全身支持和预防[[继发感染]]。 1.[[药物过敏]]者,应停用任何可能引起[[过敏]]的药物。治疗用药亦应特别谨慎。 2.积极进行全身支持治疗,包括给予营养丰富又易于[[消化]]的饮食。多数病例需[[静脉]]营养。若因大面积[[糜烂]],渗出量大时,更应注意保持水、电解质平衡,补充丧失的[[血浆蛋白]]和水分。 3.[[肾上腺皮质激素]]用于严重病儿,其疗效并不确切,应疑为[[疱疹]]性病毒[[感染]]所致者,更应慎用。 4.严格执行[[皮肤]]护理,严密[[消毒]][[隔离]],必要时予以[[抗生素]]预防和控制[[继发性]]脓毒感染。 (二)预后 本病有自限性,[[黏膜损害]]在数天内缓解,皮肤损害则于1~4周内消失。但约10%的病例死于[[全身衰竭]]或继发感染。约20%的病例复发,这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿史-约综合征,小儿史-约综合征症状_什么是小儿史-约综合征_小儿史-约综合征的治疗方法_小儿史-约综合征怎么办_医学百科" metak="小儿史-约综合征,小儿史-约综合征治疗方法,小儿史-约综合征的原因,小儿史-约综合征吃什么好,小儿史-约综合征症状,小儿史-约综合征诊断" metad="医学百科小儿史-约综合征条目介绍什么是小儿史-约综合征,小儿史-约综合征有什么症状,小儿史-约综合征吃什么好,如何治疗小儿史-约综合征等。小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocut..." /> [[分类:儿科疾病]]
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