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寻常型天疱疮
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[[寻常型天疱疮]] ==疾病分类== [[口腔科]] ==疾病概述== 本病属于自家[[免疫性]]疾病,它在病损处可以测到[[抗体]],在[[血液]]中也可测出抗[[表皮细胞]]棘的抗体。 临床[[症状]]: 本病多见于中壮年。先从[[口腔]]开始发生[[大疱]],破后成疼痛性[[糜烂]]面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性,破溃后形成糜烂面、[[渗出]]、流血,自觉疼痛。本病可分为4型:寻常型、[[增殖]]型、红斑型、落叶型,病程呈慢性。因大量体内营养消耗,可导致病人死亡。组织病理为[[表皮]]内大疱、[[棘层松解]],疱液内有[[棘层松解细胞]]。直接[[免疫荧光检查]]见表皮[[细胞]]间有[[免疫荧光]]阳性。 防治: 发病后病人应注意对口腔和[[皮肤]]的保护,防止碰撞和摩擦。以全身用[[皮质类固醇激素]]制剂治疗效果较好。如同时伍用[[免疫抑制]]制剂会有协同作用,也可一选用[[环孢菌素]]A或[[雷公藤多甙]]治疗,加强皮肤和口腔的护理。 ==症状[[体征]]== (1)口腔:较早出现病损。常先有口干、[[咽干]]或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的[[水疱]],疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的[[黏膜]],并遗留下一鲜红的创;这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入[[探针]],可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象,具有诊断意义。病损可出现在[[软腭]]、[[硬腭]]、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。[[继发感染]]则病情加重,疼痛亦加重,患者[[咀嚼]]、[[吞咽]],甚至说话均有困难,有非特异性[[口臭]],[[淋巴结肿大]],[[唾液]]增多并带有]血迹。 (2)皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及[[头皮]]、颈、[[腋窝]]、[[腹股沟]]等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,[[感染]]后可[[化脓]]形成脓血[[痂]],有臭味,以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即[[尼氏征]],具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度[[瘙痒]],糜烂时则有疼痛,病程中可出现[[发热]]、[[无力]]、[[食欲不振]]等全身症状;随着病情的发展,[[体温]]升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、[[电解质紊乱]],患者出现[[恶病质]],可因感染而死亡。 (3)[[鼻腔]]、眼、外生殖器、[[肛门]]等处黏膜均可发生与[[口腔黏膜]]相同的病损,往往不易恢复正常。 ==疾病病因== [[天疱疮]]的病因不明,目前对[[自身免疫病]]因的研究较多,认为与[[病毒感染]]、[[紫外线]]照射、某些药物(如[[青霉胺]]等)的刺激,使[[棘细胞]]层间的粘合物质成为[[自身抗原]]而诱发[[自身免疫]]反应有关。 ==诊断检查== 1、临床损害特征 临床上往往仅见一红色[[创面]]或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到[[上皮]]下方或邻近的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。 2、[[细胞学]]检查 局部[[消毒]]后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤[[苏木精]]-[[伊红]][[染色]],可见典型的棘层松解的解体细胞。该[[细胞核]]大而圆,染色深,胞浆较少,又名天疱疮细胞或棘层松解细胞,这类细胞量的多少与病情轻重相关。 3、活体组织检查 在病损附近,用[[口镜柄]]按揉[[起疱]],然后切取该部位上皮及其下方组织。 4、[[免疫学]]检查 (1)[[免疫]]组织化学:免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗 体。 (2)[[血清抗体]]物质的检测:免疫荧光间接法是检测患者[[血清]]中存在的抗基底细胞的[[细胞浆]]内、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体,一般[[抗体效价]]为1:50时即有意义。 ==治疗方案== 1、[[支持疗法]]应给予高蛋白、高维生素饮食,[[静脉]]补充,[[全身衰竭]]者须少量多次[[输血]]。 2、[[肾上腺皮质激素]] [[泼尼松]]的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用[[冲击疗法]]和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。 3、[[免疫抑制剂]] 如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[甲氨蝶呤]]和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低[[副作用]]的目的。 4、[[抗生素]] 加用抗生素以防止并发感染。 5、局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%[[丁卡因]]液涂搽,用0.25%四环素或[[金霉素]]含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合。 6、酶抑制剂 各类[[蛋白]]分解酶的相应[[抑制剂]]已被证实能抵制棘层松解的产生,但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医[[中药]] [[脾虚]]湿热型可选用[[补中益气汤]]、清脾[[除湿]]饮、[[五苓散]]等方加减;[[热毒]]炽热型可选用[[黄连解毒汤]]、清[[瘟毒]]软、[[清营汤]]、[[甘露消毒丹]]、[[玉女煎]]等方加减。 ==疾病预防== 无特殊 ==[[用药安全]]== 寻常型天疱疮是最常见的一型,好发于中年人,儿童罕见。 [[分类:疾病]]
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寻常型天疱疮
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