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家族性良性天疱疮
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[[家族性良性天疱疮]](familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种[[显性]]遗传性[[皮肤病]],亦可见无家族史病例。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及[[细菌感染]]而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。 ==家族性良性天疱疮的病因== (一)发病原因 由于可形成[[角化不良]],所以本病被认为是[[毛囊角化病]]的[[变异]],[[棘层松解]]和角化不良可出现在此两种[[疾病]]中,两种病也可能在同一患者发生。 (二)发病机制 [[电子显微镜]]发现张力[[微丝]]和[[桥粒]][[复合体]]改变或[[细胞]]间物质形成障碍,这种潜存的[[基因缺陷]]加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及[[细菌]]和真菌特别是[[念珠菌感染]]可诱发本病。 ==家族性良性天疱疮的症状== 常在青春期发生,好发于颈、腕、[[腹股沟]]、[[外阴]]、[[会阴]]、肛周、股内侧、[[腋窝]]等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发。基本损害是成群[[水疱]],疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下[[糜烂]]或结成厚痂。损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似[[湿疹]],但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在[[腹股沟区]]域可形成境界清楚的[[渗出]]性、有时有恶臭味的损害。水疱[[尼氏征]]阳性(图1)。 不典型的损害有[[斑丘疹]],角化性[[丘疹]],[[乳头]]瘤样[[增殖]]病变,掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或[[瘙痒症]]状。 1.根据临床上水疱糜烂,渗出,[[结痂]]性损害发生于[[皮肤]]皱褶部位,有家族史,结合[[组织病理学]]诊断较易做出。 2.中医[[辨证]]分型 (1)[[湿热]]熏蒸型: [[主证]]:[[皮疹]]以[[红斑]]、水疱及糜烂为主,夏季加重,秋冬皮疹明显减轻或消退;伴[[口渴]]不欲饮,腰腹[[痞满]];[[舌质]]红、苔白或黄,[[脉弦滑]]。 辨证:湿热熏蒸,发于[[肌肤]]。 (2)[[脾肾阳虚]]型: 主证:病程迁延,红斑、水疱不明显,以湿润增殖病变为主;伴[[畏寒]]肢冷,[[腹胀]][[便溏]];舌质淡、苔白,脉沉缓。 辨证:脾肾阳虚,蕴湿不化。 ==家族性良性天疱疮的诊断== ===家族性良性天疱疮的检查化验=== 组织病理:有明显的棘刺松解,[[基底层]]上形成[[裂隙]],[[绒毛]]或大疱,在钉突部位[[表皮]]组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象,在[[颗粒层]]最为明显。未见[[白细胞]]脱颗粒现象。[[水疱]]内亦未见[[嗜酸性粒细胞]]。有时[[病理]]改变与寻常性[[天疱疮]]极难鉴别,但是后者棘刺松解范围小,不见[[角化不良]][[细胞]]。与[[毛囊角化病]]鉴别不困难,后者基底层裂隙小,不形成水疱,棘刺松解不显著,角化不良细胞明显。细胞[[涂片]]可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。 ===家族性良性天疱疮的鉴别诊断=== 应与[[脓疱疮]]、[[体癣]]、[[湿疹]]、间擦疹鉴别,与[[增殖性天疱疮]]的鉴别,可通过[[组织病理学]]和[[免疫学]]检查加以区别,[[毛囊角化病]](达里埃氏病)[[组织学]]与本病类似,但临床上好发部位及[[毛囊]]角化性[[丘疹]]作为原发[[皮疹]]与本病明显不同。 ==家族性良性天疱疮的预防和治疗方法== (一)治疗 1.全身用药 [[抗生素]]治疗,每天[[四环素]]1~2g,愈后用250~500mg维持,或者用[[青霉素]]、[[红霉素]]治疗。[[氨苯砜]]对部分患者有效,每天100mg,维持量50mg。对重症病例中等剂量的[[泼尼松]]被证明有一定疗效,可控制病情。芳[[维甲酸]]或[[13-顺维甲酸]]亦可考虑选用。 2.局部治疗 [[皮质]]激素和抗生素[[复方]]软膏可选用。[[高锰酸钾]]溶液有一定治疗作用,很重要的一个向是避免继发因素如热、晒、摩擦或[[细菌感染]],局部长期[[皮质类固醇激素]]治疗后,应防止[[白色念珠菌]]的[[二重感染]]。软[[X线]]或境界线每周1次,连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损,作[[皮肤移植]]有满意的效果。 3.中医疗法 (1)[[湿热]]熏蒸型: 治法:[[清热]]除湿。 方药:[[茵陈]]15g、[[黄柏]]10g、[[六一散]]30g、[[茯苓皮]]15g、生[[苡仁]]30g、[[白鲜皮]]30g、[[地肤子]]15g、[[夏枯草]]15g、[[栀子]]10g、[[藿香]]10g。 (2)[[脾肾阳虚]]型: 治法:[[温补脾肾]]。 方药:生苡米30g、[[白术]]30g、[[苍术]]10g、山药30g、[[扁豆]]10g、[[党参]]10g、[[制附子]]5g、茯苓皮15g、[[山萸肉]]10g、[[泽泻]]10g。 (二)预后 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="家族性良性天疱疮,家族性良性天疱疮症状_什么是家族性良性天疱疮_家族性良性天疱疮的治疗方法_家族性良性天疱疮怎么办_医学百科" metak="家族性良性天疱疮,家族性良性天疱疮治疗方法,家族性良性天疱疮的原因,家族性良性天疱疮吃什么好,家族性良性天疱疮症状,家族性良性天疱疮诊断" metad="医学百科家族性良性天疱疮条目介绍什么是家族性良性天疱疮,家族性良性天疱疮有什么症状,家族性良性天疱疮吃什么好,如何治疗家族性良性天疱疮等。家族性良性天疱疮(familial benign p..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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