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家庭诊疗/限制型心肌病
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{{Hierarchy header}} [[限制型心肌病]](RCM)是一组以[[心室]]壁僵硬为特征的[[心肌]][[疾病]],可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬,限制了两次心跳之间的心室[[血液]]充盈。 RCM是[[心肌病]]的一种罕见类型。在临床上,RCM有许多特征与[[肥厚型心肌病]]相似。RCM有两种基本类型,其一是心肌纤维逐渐由[[瘢痕]][[纤维]]所取代;另一种类型是由于心[[肌细胞]]被一些异常物质(如[[白细胞]]等)[[浸润]]。致使[[心肌细胞]]受到浸润的其他原因还有心肌细胞的[[淀粉样变性]]和[[肉瘤]]样变。另外,如果人体内含有过多的铁元素,像铁负荷过重一样,铁元素可在心肌纤维内沉积。当然,[[肿瘤]]浸润心肌纤维也是发病原因之一。 由于[[心脏]]限制了血液的充盈,因此在活动时心脏泵[[血量]]不足以满足身体的需要。不过在休息状态下一般尚能保持全身血液供应与需求之间的平衡。 ==[[症状]]和诊断== 由于引起[[心力衰竭]],RCM患者常出现气促和[[水肿]]。[[胸痛]]和[[眩晕]]不多见,但心律异常和[[心悸]]常见。 RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。该病的诊断主要依靠[[体格检查]]、[[心电图]]和[[超声心动图]]检测。[[磁共振]]检查可以提供有关心脏结构的更多信息,然而,准确的诊断需要进行心导管检查,以了解心腔内压力并完成心肌活检。心肌活检能使医生了解引起心肌细胞浸润的原因。 ==预后和治疗== 大约70%的RCM患者在症状初发后5年内死亡。大多数治疗方案都不能令人满意。如通常用于[[心衰]]治疗的[[利尿剂]],由于可减少RCM患者回心血流量,从而导致心衰加重而不是缓解。通常那些能减轻心脏工作负荷的药物,由于使[[血压]]下降过多,对RCM也无多大帮助。 有时,引起RCM的基础病因可以得到治疗,从而能防止心肌进一步受到损害,甚至可能部分逆转受损的心肌。如对铁负荷过多的患者,定期放血可以减轻体内铁的聚积。对[[结节病]]患者,使用[[皮质类固醇激素]]有一定帮助。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[限制型心肌病]] {{Hierarchy footer}}
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