匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“家庭诊疗/血友病”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
家庭诊疗/血友病
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{Hierarchy header}} [[血友病]]是由于[[凝血因子缺乏]]引起的一种[[出血]]性[[疾病]]。 血友病A(传统血友病)是缺乏[[凝血因子]]Ⅷ引起的,占全部血友病的80%。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏,这两种病的出血方式及后果相似,都是从母亲遗传而来([[性连锁]]遗传),发病者几乎均为男性儿童。 ==[[症状]]== 血友病是由几个[[基因]]异常引起的,症状轻重取决于异常的基因对凝血因子Ⅷ或Ⅸ的影响程度,如活性低于1%,可反复发生严重出血,不一定有诱因。 凝血因子活性达正常5%时患者只有轻微出血,自发性出血很少见,但手术或[[创伤]]可能导致难以控制的甚至致命性的出血。非常轻的血友病可能很难发现,有时,凝血因子活性10%~25%的患者会在手术、拔牙或创伤后严重出血。 一般第一次出血发生在患者一岁半以前,常发生于轻微受伤后,血友病患儿很容易出现[[瘀斑]],即使[[肌肉注射]]也可能引起[[血肿]],[[关节]]和[[肌肉]]反复出血可导致残疾,出血可使患者[[舌根]]部[[肿胀]]并阻塞[[呼吸道]]引起[[呼吸困难]],[[头部]]轻微撞击也可能引起脑实质出血,导致脑损伤或死亡。 ==诊断== 年轻男性异常出血时应怀疑血友病,[[实验室检查]]可明确患者[[血液凝固]]是否缓慢,如确实如此,可检查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以确定血友病的类型和严重程度。 ==治疗== 血友病患者应避免引起出血的情况,应特别保护自己的牙齿以免拔牙,轻型病人需要牙科或其他手术时,可用[[血管]][[加压素]]暂时改善[[凝血]]而避免[[输血]]。患者应避免某些药物,如[[阿司匹林]]、[[肝素]]、[[华法林]]、某些[[镇痛药]]如非甾体类[[消炎]]药,这些药物可加重出血。 治疗包括输血以补充所缺的因子,这些因子存在于[[血浆]]中,血浆浓缩物中更多。病人有时可以自己在家里使用某些血浆浓缩物,可作为常规使用以防出血,或一有出血立即使用,一般每天用3次,但使用次数和剂量取决于病情的轻重,按照定期查血的结果调整剂量。出血的时候,需要较多的凝血因子,治疗必须在专业医务人员指导下进行。 过去,血浆浓缩物常携带[[血液传播]]性疾病如[[肝炎]]或[[艾滋病]],在80年代早期,接受[[血液]]浓缩物治疗的血友病患者有60%[[感染]]艾滋病。现在,通过对血液的筛选和处理,以及[[基因工程]]生产的因子Ⅷ,输注血液浓缩物感染艾滋病的可能性几乎为零。 有些血友病患者对输入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ会产生[[抗体]],使得凝血因子输注疗效减低。如在患者的血中发现抗体,应当增加血浆浓缩物的剂量,或用不同种类的凝血因子,或者用药物降低抗体水平。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[血友病]] {{Hierarchy footer}}
该页面使用的模板:
模板:Hierarchy footer
(
查看源代码
)
模板:Hierarchy header
(
查看源代码
)
模板:默克家庭诊疗手册图书专题
(
查看源代码
)
返回至
家庭诊疗/血友病
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志