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家庭诊疗/肠道淋巴管扩张症
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{{Hierarchy header}} 肠道[[淋巴管扩张]]症(特发性[[低蛋白血症]])是儿童和青年人患的一种[[疾病]],分布于[[小肠]]内壁的淋巴管扩张、增大。 [[淋巴管]]扩大可以是一种[[出生缺陷]],或出生后,[[胰腺]]的[[炎症]]([[胰腺炎]])或[[心包]]变僵硬([[缩窄性心包炎]])所致。胰腺炎和缩窄性心包炎都会增加[[淋巴系统]]的压力。 ==[[症状]]和诊断== 因为[[组织液]]不能通过扩张的、梗阻的淋巴管有效地[[引流]],因此,肠道淋巴管扩张症患者会出现大量的[[体液潴留]]([[水肿]])。水肿可能会不同程度地影响到身体的不同部位,这取决于什么部位的淋巴管受累。例如,液体可聚积在腹腔和[[胸腔]]。 也可出现[[恶心]]、[[呕吐]]、轻度[[腹泻]]和[[腹痛]]。[[血液]]中[[淋巴细胞]]数量减少。由于[[淋巴液]]通过[[肿胀]]扩张的淋巴管渗漏到小肠腔和粪便中,使[[蛋白]]大量丢失。因此,血中蛋白水平降低。血中蛋白减少又会更加[[重组]]织水肿。由于食物中的[[胆固醇]]不能被有效吸收,血中胆固醇水平可出现异常降低。有些病人还可出现脂性粪便。 为诊断此病,可给病人注射[[放射性标记]]的[[白蛋白]],如果在粪便中出现一定量的放射性标记白蛋白,说明病人有过多的蛋白丢失。小肠活检可发现淋巴管扩张。 一些病人通过进食低脂饮食和补充特定的[[甘油三酯]]来改善症状。甘油三酯可直接吸收入血,而不经过淋巴管。如果只有一小部分小肠有病变,可通过[[外科手术]]将这段小肠切除。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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