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家庭诊疗/急进型肾炎综合征
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{{Hierarchy header}} [[急进型肾炎]][[综合征]]([[急进型肾小球肾炎]])是一种不常见的[[疾病]],大部分[[肾小球]]被破坏,引起[[蛋白尿]]、[[血尿]]和红[[细胞]]管型造成[[肾衰]]竭。 急性型[[肾炎]]综合征约有40%的病例可同时伴有[[肾脏]]和部分其他器官受累。而60%的病例主要是肾脏受累,其中大约1/3病例的发生是由于[[抗体]]攻击肾小球引起,约1/2病例原因不明,其余的是因[[抗原抗体]]在肾脏内沉积引起([[免疫复合物]]疾病)。 机体如何产生这些抗[[自身抗体]]还不清楚。这种损伤性抗体的产生可能与[[病毒感染]]或[[自身免疫疾病]]有关。如[[系统性红斑狼疮]]。在某些发生抗肾小球抗体的病人中,这些抗体也可以与肺脏的小[[囊泡]]发生反应,导致[[肺出血]]-肾炎综合征(古德帕斯丘综合征)(见[[家庭诊疗/过敏性肺病|过敏性肺病]]),出现肺脏和肾脏同时受损的状况。碳氢化合物,如像乙烯乙二醇,[[四氯化碳]],[[氯仿]]和[[甲苯]]都可以损害肾小球,但是它们不能引起[[免疫反应]]或产生抗体。 ==[[症状]]和诊断== 软弱无力、疲倦和[[发热]]是最明显的早期症状。[[恶心]]、[[食欲下降]]、[[呕吐]]、[[关节]]疼痛和[[腹痛]]也是常见的。大约50%的病人在肾衰竭开始前数月,就有类似[[流感]]的症状。这些病人因液体[[潴留]]出现浮肿([[水肿]])并且[[少尿]]。[[高血压]]不常见,即使发生高血压也不严重。如果肺受累([[肺出血肾炎综合征]]),病人[[咳血]]和[[呼吸困难]]。 常常可见血尿,[[显微镜]]下也可见[[红细胞]]管型。[[血液]]检测发现[[贫血]],有时候很严重,常有异常的[[白细胞]]增高。[[肾功能]]的血液检查表明某些有毒[[代谢]]产物增加。 在早期,[[X线]]片或[[超声波]]扫描肾脏呈现胀大,但以后肾脏逐渐缩小。通常由活检针取出的肾脏组织[[标本]]送到实验室作显微镜检查(活检)以证实诊断,同时确定病人没有另外要治疗的疾病。 ==预后== 预后的变化很大,主要根据症状的严重程度。因为早期症状很微妙,许多已患这种病的人并不知道自己患病,直到肾脏[[衰竭]]严重时才去求医。发生肾衰竭病人如不作[[透析]],将在数周内死亡。 预后与病因和患者年龄有关。当病因是自身免疫疾病时,机体内形成了抗自身细胞的抗体,治疗可以改善病情。当病因不明或患者系老年人时,预后不好。多数未接受治疗的病人可在2年内发生肾衰竭。 ==治疗== 当医生怀疑有急进型肾炎综合征时,尽可能做肾活检以确定诊断,估计预后并安排治疗。也应做血中抗体和[[细菌]]的检测。 当活检结果显示肾小球病变严重时,就应该迅速开始使用最有效的药物。一般经静脉内给予大剂量的[[皮质类固醇]]约一周,然后口服维持。也可以给予[[环磷酰胺]]或[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制剂]]。此外,也可采用[[血浆]]置换法,即从病人体内抽出的血,通过一个能去除抗体的机器进行过滤,然后将净化后的血返回病人体内。 如果该病已进展到[[晚期]],透析是唯一有效的治疗。尽管原发病能够影响[[肾移植]],但是肾脏[[移植]]仍是一个抉择。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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