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妊娠合并皮质醇增多症
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【概述】 [[皮质醇增多症]]又称[[库欣综合征]](Cushing's syndrome)是[[肾上腺皮质功能亢进]]症中最常见的一种。这是由于[[肾上腺皮质]]分泌过多的[[皮质醇]]所致,但常同时分泌其他皮质激素。[[妊娠合并皮质醇增多症]]极为少见,大多数患者[[妊娠]]终止于[[流产]]、[[早产]]或[[死产]]。 【诊断】 [[妊娠期]]由于糖类皮质激素和盐类皮质激素[[代谢]]发生改变,随孕期增长皮质醇及[[醛固酮]]的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、[[腹部]]及四肢内侧紫纹、[[痤疮]]、[[体重增加]]、[[血糖]]升高;[[实验室检查]]24小时尿17-[[羟皮质类固醇]](17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;[[肾上腺]]部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。 【治疗措施】 ①妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、[[死胎]]、死产和早产。故孕期应加强监护,提前住院。②孕妇往往在孕中期就出现妊高征,同时由于[[皮质类固醇]]有[[抗胰岛素]]作用使血糖升高,故应积极控制妊高征及治疗[[糖尿病]]。经积极治疗后孕期可延长,得到活婴的机会增多。③[[甲吡酮]]是一[[种皮]]质醇[[合成抑制剂]],每日~2g,分次服,可加大至每日~6g。甲吡酮[[不良反应]]少,能使[[血皮质醇]]含量降低[[症状]]缓解。④手术治疗。妊娠期由于肾上腺皮质[[肿瘤]]引起肾上腺皮质功能亢进者,经确诊后可考虑手术。Bevan认为妊娠期间手术是安全的,可显著减少死胎和早产的发生率。 【[[病因学]]】 皮质醇增多症50%~70%是由于[[肾上腺皮质增生]]所致,20%~30%由于肾上腺瘤或[[癌]],10%~20%是[[垂体腺瘤]]。女性为男性的3倍,多在15~35岁间发病。因肾上腺皮质功能亢进而引起[[闭经]]、不[[排卵]];在病情早期约有30%患者发生闭经,病情进展后则有50%~70%患者有闭经,继而发生可逆性[[卵巢]][[萎缩]],各期[[滤泡]]减少导致[[不育]]。 【[[临床表现]]】 皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多,引起糖、[[蛋白质]]、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官[[功能障碍]]所致。主要临床表现有满月脸、向心性[[肥胖]]、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、[[高血压]]、[[骨质疏松]]、闭经、[[乏力]]等。
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妊娠合并皮质醇增多症
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