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地方性心肌病
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{{百科小图片|bk9x8.jpg|}} ==[[疾病]]名称== [[地方性心肌病]] ==疾病概述== 地方性心肌病,于1935年在我国黑龙江省克山县发现,因而命名[[克山病]]。主要病变是[[心肌]]实质变性,[[坏死]]和[[纤维化]]交织在一起,[[心脏]]扩张,[[心室]]壁不增厚,附壁[[血栓]]常见,光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见[[线粒体]][[肿胀]],嵴分离和断裂。 克山病是一种原因未明的、以心肌损伤致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龙江克山县发生,发病区域主要在偏僻山区、草原地带。目前认为是[[缺硒]]、镁、[[钼]]及其它营养物质、[[病毒感染]]、病区生物地球化学因素等综合因素协同致病。多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性,尤其是生育期妇女及儿童,母体[[胎儿]]也可有先天性克山病。发病有明显季节性,东北地区多在寒冬季节,西南地区多在炎热夏季发病。本病还常有[[肝肾]]及[[横纹肌]]的损害。该病通过改善土质及生活,特别是作物含硒量,[[发病率]]会明显下降,治疗及时可治愈。 ==疾病分类== [[心血管内科]] ==疾病病因== 病因不明,病因的研究分生物地球化学病因和生物病因两大类。生物地球化学病因说认为病区水土中和[[微量元素]]硒、钼、镁或有关营养物质缺乏或失去平衡引起[[代谢]]紊乱心肌损伤。生物[[病因学]]说认为由病毒感染引起。或由于两种病因共同作用的结果,主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。 ==[[临床表现]]== 可分四型:急型、亚急型、慢型和潜在型。急型:多冬季发病,常因寒冷,暴饮,暴食[[分娩]]等而诱发。[[恶心]]、[[呕吐]]、[[头晕]],严重者数小时内死亡。常心有源性[[休克]],各种严重[[心律失常]]。[[心脏扩大]],[[舒张]]期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等[[体征]]三个月以上不消退者已由急型转为慢型;亚急型是小儿克山病的一种类型,春夏发病多,精神不振,[[食欲减退]],面色灰暗、全身浮肿,心脏向两侧扩大,舒张期奔马律,[[肝脏]]肿大,三个月不缓解者,已转为慢型。慢型表现为[[充血性心力衰竭]],心脏向两侧扩大,[[心尖]]部收缩期杂音,肝脏肿大,[[下肢]]浮肿,极似[[扩张型心肌病]],潜在型是各型治疗之后,或是克山病的早期改变。克山病有流行症学特点,即地区,季节及人群发病特点,心脏扩大,心律失常,[[心力衰竭]],奔马律及[[心功能]]有关的杂音,在克山病流行区诊断不难。 ==诊断依据== 一、发病特点:在一定地区、季节(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(农民、[[学龄前儿童]]和生育期妇女)中多发。外来人员在流行区和当地居民以同样方式连续生活3个月以上,方能发病。 二、诊断指标 (a)临床所见:1.急、[[慢性心功能不全]];2.心脏扩大;3.舒张期奔马律;4.心律失常:(1)多发性室性早搏(每分钟在5次以上),(2)[[心房纤颤]],(3)阵发性室上性或[[室性心动过速]];5.[[栓塞]](脑、肺、肾及下肢动脉等)。 (b)[[心电图]]所见:1.[[房室传导阻滞]];2.[[束支传导阻滞]](左、[[右束支]]、双束支及三束支);3.ST段及T波改变;4.Q-T间期改变;5.多发性或多源性室性早搏;6.阵发性室上性或室性心动过速;7.[[心房]]颤动或扑动;8.低电压及[[窦性心动过速]];9.Ⅰ、avL、V1-V6导联出现[[病理]]性Q波。 (c)X线所见:1.心脏扩大;2.心脏搏动减弱、不规则、局限性搏动消失或反常搏动;3.[[肺静脉]][[高压]](或混合高压)。 具备克山病发病特点,再有诊断指标中一条或一项,能排除其他疾病者即可诊断为克山病。根据发病缓急、病情轻重分为四种[[临床类型]]:1.急型;2.慢型;3.亚急型;4.潜在型。 三、检查 1 .急型[[血清]]GOT、CPK、LDH活性增强。[[白细胞]]总数增多,[[血沉加快]]。慢型由于[[肝淤血]],GPT增高。 2.心电图检查:本病几乎均有心电图改变, 主要表现ST-T改变,低电压,Q-T间期延长。各种类型心律失常,尤以[[完全性右束支传导阻滞]]为多见。 3.X线检查:心脏普遍扩大,搏动减弱,[[淤血]]较轻。 4.[[超声心动图]]:双[[心室扩大]],室壁搏动幅度普遍减弱,室壁无明显增厚,这些改变与扩张型心肌病相似。 ==治疗原则== 1.防治诱发因素。 2.急型者大量应用[[维生素C]]。 3.抗[[心衰]]、抗休克、抗心律失常治疗。 治疗: 1.急型可给大量维生素C5-10g[[静脉注射]],二小时后可重复注射一次,[[血压]]降低者也可[[静脉滴注]][[多巴胺]]。 2.慢型按一般心力衰竭进行治疗。 ==用药原则== 1.对急型应早期静脉注射大量维生素C,同时积极处理其他疾患。 2.对慢型者主要是控制心衰和心律失常,防治诱发因素。 3.对潜在型应注意生活管理,防治[[感染]]、密切观察随访。 口服[[亚硒酸钠]]可预防急型克山病发作。用法1-5岁mg,6-10岁mg,11-15岁mg,16岁以上4mg,每10天口服一次,多发季节经常服用,非发病季节可停服3个月,同时应改善营养,提高身体素质,预防发病。 人体内存储硒的能力很弱,因此需要经常食用含硒较高的食品才能获得足够的硒。可补充[[麦芽]]硒、[[蛋白]]硒、硒维康等。 ==疗效评价== 1.治愈:经治疗后[[症状]]及体征消失,心电图及X线恢复正常,经3个月以上未复发者。 2.好转:症状及体征大部分消失或好转,但心脏扩大、异常心电图或X线改变未完全恢复正常。 3.未愈:症状及体征、辅助检查无变化或出现恶化加重者。 ==预防常识== 地方性心肌病,主要是发病地区的食品缺乏硒,故必须从补充食物中硒含量入手来预防本病,可通过改善水质、施含硒肥料、服亚硒酸钠。尚需补充一些其他矿物质,防治感染。急型的[[死亡率]]极高,一旦发病应尽快就医。当诊断为慢型或表现缓和的亚急型时,应注意避免过劳及预防感染,去除一切可能的诱因,坚持治疗。当诊断为潜在型时应坚持随访,注意生活管理及防治感染。 [[分类:疾病]][[分类:病理学]]
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