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{{头部模板-肿瘤}} [[囊状淋巴管瘤]](cystic lymphangioma)又称囊状水瘤,是由原始[[淋巴管]]发育[[增生]]形成的肿物,是一种先天性发育[[畸形]],属于[[错构瘤]]性质,是[[肿瘤]]和畸形之间交界性病变。 ==囊状淋巴管瘤的病因== (一)发病原因 [[淋巴组织]]的[[先天性畸形]]。[[胚胎]]时,[[颈内静脉]]和[[锁骨下静脉]]交接处膨大,形成一囊腔,名为[[颈囊]]。部分[[淋巴系统]]由颈囊发育而成。在[[胚胎发育]]过程中,若有一部分淋巴组织发生迷走,仍保持[[胚胎时期]]的性质,继续发育和增大,呈内含[[淋巴液]]和内覆有[[内皮]]的多房囊,就形成囊状水瘤。 (二)发病机制 胚胎期[[静脉丛]]中的[[中胚层]]在形成原始[[淋巴]]囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与[[静脉]]系统相连通,从而导致淋巴系统的[[循环障碍]]。在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、[[引流]]进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐[[退化]]或发展成与静脉平行的[[淋巴管]]系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生[[囊状淋巴管瘤]](cystic lymphangioma)。 因[[颈部]]淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。[[淋巴管瘤]]和[[血管瘤]]大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育[[畸形]],属于[[错构瘤]]性质,是[[肿瘤]]和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是,淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于[[机化]]或[[栓塞]],导致淋巴液聚集,形成淋巴管[[囊肿]]和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非[[增生]]性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅阻塞,致使其近侧扩张,以后由于[[炎症]]或[[出血]]更进一步使阻塞加重。虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者,但也有相当多在成年后出现。 组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有[[内皮细胞]],囊腔常呈多房性,内含有淡黄色的水样液体。有时可见[[平滑肌]]。通常位于[[真皮]]深部,也可延及[[皮下组织]]或更下层的[[肌肉]]结构。 ==囊状淋巴管瘤的症状== 多在出生时即可见到[[颈部肿物]]。多数发生于[[胸锁乳突肌]]后缘的[[锁骨上窝]]处,颈后三角为好发部位,左侧多于右侧,向下可延伸至[[锁骨]]后、[[腋下]]甚至[[纵隔]];向上可波及领下及口底。肿物呈多房性,表面[[皮肤]]正常或因皮下[[积液]]而呈淡蓝色,触之柔软,有囊状感,少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤,直径一般为4~6cm,光滑而柔软,波动感明显,无触痛,边缘多不清楚,透光试验呈阳性。亦可见于[[腹股沟]]、[[骶]]、臀等处透光试验阳性。[[穿刺]]可抽出草黄色液体。一般增长缓慢,如并发[[感染]]或囊内[[出血]],肿物可迅速增大,压迫[[呼吸道]]及[[消化道]]而出现相应[[症状]]。 水瘤过大时可使[[头颈部活动受限]]。水瘤向内扩展,可压迫喉部及[[气管]],引起[[呼吸困难]]。位于颈前三角区的水瘤若向上突入[[口腔]]底部,可以影响[[咀嚼]]和[[吞咽]]运动。 [[水囊瘤]]具有潜在和长期缓慢增长的特征。患上[[呼吸道感染]]时,水瘤可以突然增长,这可能是因为感染引起[[淋巴管]]发生阻塞,使[[淋巴]]回流入[[囊肿]]内所致。轻度的[[外伤]]引起[[内出血]]也可使水瘤突然增大。囊状水瘤还具有沿[[血管]]神经周围“[[浸润]]性”生长的特性,但罕有引起压迫症状者。 根据临床特征一般诊断无困难。诊断主要是根据病史和症状。因[[囊肿壁薄且内含无色液体]],故透光试验为阳性。穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体,有胆固醇结晶,性质与[[淋巴液]]完全相同。 ==囊状淋巴管瘤的诊断== ===囊状淋巴管瘤的检查化验=== 1.[[B超]]、[[CT]]检查 有助于确诊,了解病变部位和范围。 2.透光试验阳性。 3.[[水囊瘤]]碘造影。手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况,对手术切除有参考价值。 方法:水囊瘤[[穿刺]],抽出[[淋巴液]]10~15ml,注入等量[[造影剂]],然后摄片。 诊断: 诊断:根据临床特征一般诊断无困难。诊断主要是根据病史和[[症状]]。因[[囊肿壁薄且内含无色液体]],故透光试验为阳性。穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体,有胆固醇结晶,性质与淋巴液完全相同。 ==囊状淋巴管瘤的并发症== 1.囊瘤[[感染]] 轻微的[[上呼吸道感染]]或局部的微小损伤可致囊瘤感染。此时可有局部及[[全身性感染]][[症状]],颇难控制发生。 2.囊瘤[[出血]] [[局部感染]]和损伤可引起囊瘤出血,囊瘤突然增大,同时囊内张力增高,易引起[[气管]]和食道压迫症状。 3.[[气管受压]] [[筋膜]]下的[[囊状淋巴管瘤]]扩展至[[纵隔]],或囊瘤出血可引起气管等受压,造成小儿呼吸困难。 4.囊瘤包裹咽部可致[[吞咽困难]]。 ==囊状淋巴管瘤的西医治疗== (一)治疗 [[水囊瘤]]虽属良性病变,但可向周围组织甚或主要器官[[浸润]]生长,有可能在短时间内出现危及生命的[[并发症]]。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小,确无任何[[症状]]的患儿可随诊观察1~2年。 1.注射[[疗法]] 大的、深部的[[囊状淋巴管瘤]],多有指状突起沿着[[筋膜]]间隙伸延至[[肌肉]]和[[大血管]]、[[神经]]、重要器官之间。不易达到全部切除,因此应首选注射疗法。 (1)[[博来霉素]](bleomycin)瘤内注射:博来霉素可能是通过抑制[[淋巴管]][[内皮细胞]]的生长和作为[[化学]]刺激物使间质[[纤维化]]的双重作用而达到治疗目的。Orford等报告应用博来霉素[[注射法]],瘤体完全消失或显著缩小者达88%。临床应用表明,博来霉素对间质少的水囊瘤疗效较对间质多的单纯性和[[海绵状淋巴管瘤]]好。 博来霉素有水剂和[[乳剂]]两种。使用[[水剂]]时先配成1mg/ml的浓度,以每次~O.3mg/kg的剂量注入瘤内,每周1次,3~10次为一疗程。使用乳剂则每次mg/kg,每周1次,4~6周后重复,总剂量不超过5mg/kg,据报告乳剂比水剂效果更好,[[副作用]]较少。注射后1~2周局部有暂时性[[肿胀]],然后瘤体渐缩小、变硬,进而消失。多见[[不良反应]]为注射当天或次日有38℃[[低热]],偶有[[腹泻]]、[[呕吐]],最严重的为[[肺纤维化]]。 (2)OK-432瘤内注射:OK-432是一种经青霉素G钾盐处理,失去[[溶血性链球菌]]S-产物性能而取得的人源性A族[[链球菌]]Ⅲ型,低毒Su[[菌株]]的干培养混合物。Ogita用此法治疗水囊瘤,完全消失或显著缩小者高达92%。 用法:0.1mg OK-432溶于10ml[[生理盐水]]。抽出水囊瘤中的[[淋巴液]]后再注入等量的OK-432溶液,总量不超过0.2mg(20ml)。当囊瘤有皱缩尚未完全消失时,可在3~5周后重复注射。如效果不佳,可用浓缩液0.15~O.2mg OK-432溶于10ml生理盐水,每次总量不超过0.3mg。 (3)[[沙培林]]瘤内注射:我国生产的沙培林与OK-432是同类药物,效果也同样良好。高鲜春等人报道用此药注射治疗38例小儿淋巴管瘤,总有效率为92.1%。 用法:1个临床单位沙培林稀释于l0ml生理盐水,一次注射不超过2个临床单位,注射前抽出等量淋巴液。 此类药品治疗[[淋巴管瘤]],无博来霉素治疗引起的腹泻、呕吐和[[发热]]等不良反应,亦无肺纤维化和[[免疫抑制]]的危险,且其有效率高。最大缺点是受[[青霉素]]过敏的限制。 2.手术治疗 在不具备注射治疗,或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和[[纵隔]]受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除,并力求彻底。但由于[[肿瘤]]壁菲薄如纸,往往累及邻近[[血管]]、神经及周围组织,故术中[[出血]]较多,囊壁难分离、易破裂,[[舌下神经]]和[[面神经]]下支易被忽略切断,导致术后[[面部畸形]]和复发等。 手术需在[[气管插管]]全麻下进行,切口应够大,能充分暴露[[视野]]。[[解剖]]分离应细致,勿损伤[[颈部]]重要血管和神经。对单房性[[囊肿]]应紧贴囊壁剥离,对广泛浸润的多房性囊肿不强求完整切除,而应将囊腔逐一剖开,逐步切除,以利于重要结构的显露与保护。切除[[气管]]食管沟的囊瘤时,务必注意避免损伤[[喉返神经]],宁可残留部分囊肿,使其敞开形成大囊腔,囊壁涂擦2%[[碘酊]],切不可强求“彻底”清除。为了避免术中术后[[喉头水肿]]、[[气管软化]]造成[[呼吸窘迫]],术中可行[[气管切开]],术后对[[呼吸]]严加监护,常规使用大剂量[[地塞米松]]及[[抗生素]]加以预防。 如囊肿特大,解剖分离难度极大者,可考虑分期手术,亦可采用博来霉素或OK-432等同类药物注射残留囊肿。[[感染]]病例,宜先控制感染,再行择期手术。颈部合并[[上纵隔]]囊瘤者,在切除颈部囊肿后再择期作上纵隔手术。倘若颈部囊瘤切除后仍未解除[[呼吸困难]]时,则应继续开胸切除上纵隔淋巴管瘤。 3.[[坏死]]疗法 坏死疗法可克服手术治疗缺点,治疗安全、效果好,治愈复发少,操作简单,不受年龄和部位限制。 方法:取卧位或易暴露囊状水[[瘤病]]变位置。局部[[消毒]]后,在肿瘤较低部位[[穿刺]]。抽净肿瘤内液体后,注射肿瘤[[灵药]]液。药量为抽出液体量的1/4~1/3,第2~3天进行第2次治疗,3~4次为1疗程,绝大多数患儿经1疗程可治愈。 4.对症治疗 囊状水瘤较易发生感染,致淋巴管发生阻塞,或囊腔感染[[化脓]],预后严重,应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、[[舌根]]、咽部,则需做气管切开以缓解呼吸困难。 (二)预后 淋巴管瘤绝大多数为良性,但具有不断生长和浸润周围组织的特征,手术切除不彻底,可以复发。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="囊状淋巴管瘤,囊状淋巴管瘤症状_什么是囊状淋巴管瘤_囊状淋巴管瘤的治疗方法_囊状淋巴管瘤怎么办_医学百科" metak="囊状淋巴管瘤,囊状淋巴管瘤治疗方法,囊状淋巴管瘤的原因,囊状淋巴管瘤吃什么好,囊状淋巴管瘤症状,囊状淋巴管瘤诊断" metad="医学百科囊状淋巴管瘤条目介绍什么是囊状淋巴管瘤,囊状淋巴管瘤有什么症状,囊状淋巴管瘤吃什么好,如何治疗囊状淋巴管瘤等。囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又称囊状水瘤,是由..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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