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原发性肾病综合征
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'''原发性肾病综合征'''是指由大量[[蛋白尿]]、[[低蛋白血症]]、高度[[水肿]]和[[高脂血症]]组成的一类临床[[综合征]],许多[[肾脏]]病变都能引起,本篇主要指[[原发性]]肾病和[[肾病]]型[[慢性肾小球肾炎]],前者可能属一种[[细胞免疫]]性疾病。 [[临床表现]]:原发性肾病综合征临床上可分为两型,其表现有一定差别。1)Ⅰ型(原发性[[肾小球肾病]]) ①大量蛋白尿:[[尿蛋白定性]]检查>+ + +,定量>3.5克/24小时;②低蛋白血症:[[血清]][[总蛋白]]和[[白蛋白]]明显降低;③高度水肿:以双[[下肢]]最明显,严重时全身水肿出现胸、[[腹水]]及[[心包积液]];④[[血脂]]增高。同时,患者无[[贫血]],无持续性[[高血压]]和持续性[[肾功能不全]],无明显[[血尿]]([[红细胞]]<10个/每高们视野尿中);2)Ⅱ型(肾病型[[慢性肾炎]])除具有Ⅰ型的四大表现(即"三高一低")外,还伴有明显贫血、血尿、持续性高血压和持续性肾功能不全。 治疗:1、注意饮食。2、[[利尿剂]]如[[氢氯噻嗪]],[[螺内酯]]等。3、应用[[激素]]。4、对症治疗:如抗感染、降血压、补充[[血浆]]白蛋白、纠正贫血等。5、[[中药]]辅助治疗 可加强[[肾上腺皮质激素]]降低蛋白尿的作用。 ==疾病分类== 肾脏[[内科]] ==疾病描述== [[肾病综合征]]是指临床表现以大量蛋白尿(>3.5/24小时)、低血浆白蛋白(<30g/l)、高脂血症和水肿为特征的一组症候群。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件,亦可伴有血尿和/或高血压和/或持续性肾功能损害。肾病综合征是由多种[[肾小球]]疾病引起,分为原发性和[[继发性]]两大类。因此临床上要排除继发于全身其他疾病引起的[[继发性肾病综合征]](例如[[狼疮性肾炎]]、[[糖尿病肾病]]和[[紫癜性肾炎]]等)才能诊断为原发性肾病综合征。 ==[[症状]][[体征]]== 注意水肿(包括[[浆膜]]腔[[积液]])、营养、[[血压]]情况,有无[[皮肤]]、粘膜等处[[感染]]、[[血管]]栓塞以及[[抽搐]]等。 ==疾病病因== 起病缓急,详询发病前有无接触过敏原(如[[预防接种]]、各种血清制剂、药物、牛奶、[[枯草]]、[[花粉]]等);有无[[细菌感染]](如上[[呼吸道感染]],特别是[[溶血性]]链球菌、[[肺炎]]链球菌、[[金黄色葡萄球菌感染]]以及[[伤寒]]、[[麻风]]等);有无[[病毒感染]](如水痘、[[流行性腮腺炎]]、[[风疹]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[乙型肝炎]]等);有无[[梅毒]]、[[三日疟]]、恶性疟以及[[血吸虫病]]等病史;有无急、慢性肾小球肾炎、[[系统性红斑狼疮]]、[[糖尿病]]、[[心力衰竭]]、[[肝硬化]]以及汞、[[铅中毒]]等病史。青年及中年患者应查寻有无[[霍奇金病]],对老年患者应查寻有无[[多发性骨髓瘤]]及各脏器实体[[肿瘤]]等病;家庭中有无同样患者。借以帮助确定可能的病因及排除继发性肾病综合征。 ==诊断检查== 1.检验 入院后连续3d行[[尿常规检查]],以后每周1~2次;连续2次行24h[[尿蛋白定量]],以后每2~4周1次,直至尿蛋白定性阴性。酌情送检尿C3、[[本周蛋白]]、[[聚丙烯酰胺凝胶电泳]](或称圆盘电泳)、[[醋酸纤维膜]]电泳或行[[尿蛋白]]选择性指数测定。送检血浆总蛋白、白蛋白、[[球蛋白]]、[[蛋白]]电泳、血脂〔包括[[胆固醇]]、三酰甘油([[甘油三酯]])、[[脂蛋白]]、[[载脂蛋白]]及各种脂酶〕和[[血尿素氮]]、[[肌酐]]、[[尿酸]],并行内生肌酐清除率、晨[[尿渗透压]]检查等。送检[[血沉]]、[[免疫球蛋白]]、[[抗核抗体]](ANA)、抗DNA[[抗体]]、[[狼疮]][[细胞]]、血清[[补体]]CH50及C3、[[循环免疫复合物]](CIC)、尿[[纤维蛋白]][[降解产物]](FDP)、尿[[溶菌酶]]、血及尿β2微球蛋白(β2m)等。 2.胸片、[[心电图]]及双肾B超检查。必要时行肾穿刺活体组织检查。 3.[[病理]]分型(参照WHO标准) (1)微小病变型肾病。 (2)局灶-节段性病变:①局灶-节段性[[增殖性肾小球肾炎]];②局灶-节段性[[坏死性肾小球肾炎]];③局灶-节段性[[肾小球硬化]]。 (3)弥漫性[[肾小球肾炎]]:①膜性[[肾炎]]([[膜性肾病]]);②弥漫性[[增殖]]性肾炎:1)系膜增殖性肾炎;2)[[毛细血管]]内增殖性肾炎;3)系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎I型及Ⅱ型);4)致密沉积物肾炎(膜增殖肾炎Ⅱ型);5)新月体性(毛细血管外)肾小球肾炎。③[[硬化性肾炎]]。 (4)IgA肾病。 (5)未分类的其他肾小球肾炎。 4.诊断标准 ①24h尿蛋白>3.5g(尿蛋白定性>+++);②血浆白蛋白<30g/L;③[[高胆固醇血症]];④有较明显水肿;⑤无持续性高血压,离心尿红细胞<10个/HP,无持续性[[氮质血症]]或[[肾功能]]减退;⑥排除继发性肾病综合征(狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病等)。 ==治疗方案== 1.一般治疗 ①低盐(2~4g/d)、低脂、高蛋白1~1.5g/(kg.d)、[[高热]]能〔146.4~167.4kJ/(ks.d)〕饮食。②卧床休息,有[[继发感染]]者应使用[[抗生素]]。③选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、[[呋塞米]]([[速尿]])、螺内酯([[安替]]舒通)及[[氨苯蝶啶]]等。必要时也可给予血浆、[[人血清白蛋白]]、[[血浆代用品]](如[[右旋糖酐40]])或[[甘露醇]]等。④酌情给予[[肝素]]、[[潘生丁]]等[[抗凝药]]。⑤适当补充钙剂。 2.[[糖皮质激素]](简称激素)[[疗法]] (1)口服法:开始即用足量以诱导症状缓解。 成人一般初量为[[泼尼松]]l~2mg/(kg.d),分3次服,根据病情也可采用每晨餐后一次[[顿服]]或间日疗法。连用10~12周后逐渐减量,减量不可过快,可按每周5mg的速度递减,直至停药或以[[最小有效量]]维持。整个疗程一般需半年或1年。 (2)[[静脉]]短程冲击法:对于激素依赖者或常规服激素不敏感者,可考虑该用法。 (3)注意事项:①激素治疗1~2周左右出现利尿反应后,应及时补充钾、钠、钙离子,以防出现低钾、钙、钠[[血症]]。②如经足量激素治疗2周后尿蛋白无减少趋势,可认为对激素不敏感。③其他注意事项见激素治疗常规(参见第三篇第五章)。 3.[[细胞毒]]类[[免疫抑制疗法]] (1)用法:在激素治疗开始后1~2周,症状有明显缓解时开始[[联合用药]],一般不作首选药物,仅用于减、撤激素后复发者,激素依赖者或对激素不敏感者。常用药物有[[环磷酰胺]](CTX)、[[氮芥]]、[[塞替派]]、[[苯丁酸氮芥]]等,可选用其中一种。剂量:CTX成人一般为200mg,静注,1/1~2d,或100~200mg/d,分次口服,总量6~8g。也可采用静脉冲击治疗:CT×0.5~1.0/m2,每月1次,共6~8个月,以后每3个月1次,共3次;氮芥从1~2mg/d开始,每次增加lmg,直至每次mg,以后维持在每次mg,2次/周,总量可达1~2mg/kg;塞替派10mg,1/d或1/2d,静注,20次为1疗程。 (2)注意事项:①用药期间至少每周检查血[[白细胞]]数2次,当白细胞<4×109/L时,即应减量,<3×109/L时暂停用药。②疗程结束时一般先停[[免疫抑制剂]],后撤激素,以防白细胞突然减少。③定期复查[[肝功能]],原有肝功能损害者慎用。④疗程不宜超过8周,如用环磷酰胺应注意防止[[中毒]]性[[肝损伤]]及[[出血性膀胱炎]]等。 4.环抱素A 对难治性肾病综合征患者可选用此药。剂量:开始时5~6mg/(kg.d),然后调整CyA剂量,使其血浓度谷值在100~200mg/L,疗程3~6个月。用药期间应每1~2周复查肝、肾功能,有肝、肾功能损害者慎用。 5.中医中药治疗 在应用激素之初,尚未出现利尿[[反应时]]可加用[[温肾]][[利水]]中药;激素治疗期间可用[[养阴]][[清热利湿]]药物;减撤激素期间可用补肾温阳及补益气血之剂,以巩固疗效,减少复发。另外,可服用[[雷公藤]]制剂。 ==[[用药安全]]== 1、注意皮肤及生活环境卫生,以减少[[皮肤感染]]及呼吸道感染的机会。一旦出现感染应积极运用抗生素。但不宜长期应用[[广谱]]抗生素,以免产生[[耐药性]],以导致[[菌群失调]]。 2、低容量性[[休克]]及[[急性肾功能衰竭]]:在肾病症状突出时,由于[[渗透压]]降低,患者出现[[低血容量]]。加上不少患者担心水肿而严格限盐、限水,从而造成低血容量性休克。患者先有明显的[[直立性低血压]],继而出现低血容量性休克。使用强利尿剂、合并感染或[[恶心呕吐]]时更易诱发。肾病综合征时往往水肿明显,但同时有[[血容量]]的不足,因此患者不宜过分限制水的摄入。强利尿剂不宜持续使用,或者在扩容的基础上使用。由于上述情况而出现肾前性[[肾衰]]时,应立即静脉输入人体白蛋白、血浆及血浆代用品,以纠正休克状态。 3、对疑有[[血栓形成]]的患者需要给予抗凝药(如肝素)、纤溶药(如[[蝮蛇抗栓酶]])及[[血小板]]解[[聚药]](如潘生丁等)。 ==肾病综合征夏季饮食注意:== 夏季瓜果[[蔬菜]]品种多,色香味逗人食欲,但肾病综合征患者仍应严格执行饮食规则,切不可多食,以免增加肾脏负担。如[[西瓜]]虽然可利尿[[消肿]]、[[清热]]消暑,但多食则尿过频亦增加肾脏负担,再者西瓜糖分在体内的累计也是疾病潜在的危机。 一些患肾病综合征的儿童,喜以冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之,多次少量也并非禁忌,若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能,以致脾胃失于健运,对病情无益。若因贪凉发生[[急性肠炎]]则每使病情反复或加重。故肾病综合征患者夏季慎用凉冷饮品。 <b>原发性肾病综合征与继发性肾病综合征的鉴别诊断</b> 肾病综合征是一组临床表现相似的症候群,而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、[[高血脂症]]。引起肾病综合征的原因很多。概括起来可分为两大类。即:原发性和继发性。 原发性与继发性肾病综合征虽然有共同的临床表现,但在病因、发病机理及治疗等方面差异很大。因此两者必须作进一步的鉴别诊断。 原发性肾病综合征: (1)微小病变肾病,多见于儿童及青少年。起病隐匿,肉眼血尿。 (2)膜型肾病,一般发病于35岁以后,起病隐匿,病变发展缓慢,易发生[[肾静脉]]血栓,肉眼血尿罕见。 (3)膜增殖性肾病,[[多发病]]于30岁以前,起病急,几乎所有的患者都有镜下血尿,肾功能呈进行性减退,约1/3患者伴有高血压。 (4)系膜[[增生]]性肾炎,好发于青少年,隐匿起病,也可急性发作,多伴有血尿,以镜下血尿为主,及轻、中度高血压。 (5)局灶性节段性肾小球硬化,多见于青少年,多数患者几乎都是隐匿发病,表现最多的是肾病综合征,其次是镜下血尿,肾功能进行性减退。 继发性肾病综合征: (1)系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性,往往表现为多器管损害,如[[关节]]疼痛、[[发热]]、面部蝶形[[红斑]]、[[肝脏]]及[[心血管系统]]病变等。血中可找到[[红斑狼疮]]细胞,血浆球蛋白明显升高。 (2)糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病[[视网膜病变]],往往和[[肾脏损害]]相平行。 (3)肾淀粉样变主要发生于中年以上男、女、往往有[[慢性炎症]]或慢性化脓性疾病病灶。 (4)紫癜性肾炎多发于青少年、发病与呼吸道感染有关,冬季可多见,血尿是[[过敏性紫癜]]肾肾脏受损最常见的临床表现。 [[分类:疾病]][[分类:病理学]] ==参看== *[[肾脏病学/原发性肾病综合征|《肾脏病学》- 原发性肾病综合征]] *[[医疗康复/原发性肾病综合征|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 原发性肾病综合征]]
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