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十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄
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[[十二指肠]]部位在[[胚胎发育]]过程中发生障碍,形成十二指肠部的[[闭锁]]或狭窄,发生率约为出生[[婴儿]]的1/7,000~10,000,多见于低出生体重儿,闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部[[小肠]]闭锁中占37~49%。合并[[畸形]]的发生率较高。 ==十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的病因== 在[[胚胎]]第5周起,[[原肠]]管腔内[[上皮细胞]]过度[[增殖]]而将肠腔闭塞,出现暂时性的充实期,至第9~11周,上皮细胞发生空化过程形成许多空泡,以后空泡相互融合即为腔化期,使肠腔再度贯通,至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻,保留在充实期,或空泡未完全融合,肠管重新腔化发生障碍,即可形成[[肠闭锁]]或狭窄。此为[[十二指肠闭锁]]的主要病因(Tandler学 说),常伴发其他[[畸形]],如[[先天愚型]](30%)、[[肠旋转不良]](20%)、[[环状胰腺]]、[[食管闭锁]]以及[[肛门]]直肠、[[心血管]]和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在,提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关,而非单纯的[[十二指肠]]局部发育不良所致。有人认为胚胎期肠管[[血液]]供应障碍,有缺血、[[坏死]]、吸收、修复异常,亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。 病变多在十二指肠第二段,梗阻多数发生于[[壶腹]]部远端,少数在近端。常见的类型有: (一)[[隔膜]]型 肠管外形保持连续性,肠腔内有未穿破的隔膜,常为单一,亦可多处同时存在;或隔膜为一膜状的蹼,向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状;或于隔膜中央有针尖样小孔,食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧或近、远侧。 (二)盲段型 肠管的连续中断,两盲端完全分离,或仅有[[纤维]]索带连接,[[肠系膜]]亦有楔形缺损。临床上此型少见。 (三)[[十二指肠狭窄]] 肠腔粘膜有一环状[[增生]],该处肠管无扩张的功能;也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。 梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张,[[肌层]]肥厚,肠室间[[神经丛]][[变性]],[[蠕动]]功能差。肠闭锁时远端肠管萎瘪细小,肠壁菲薄,肠腔内无气体。[[肠狭窄]]时远端肠腔内有空气存在。 ==十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的症状== 可作[[X线]]直立前后位平片检查,可见左上腹有一宽大液平面,右上腹亦有一液平面,此即为扩张的胃及十二指肠近段,整个[[腹部]]其他部位无气体,形成“双气泡征”,此为[[十二指肠闭锁]]的典型X线征象。[[十二指肠狭窄]]的平片与[[闭锁]]相似,但[[十二指肠]]近端扩张较轻,液平略小,余腹可见少量气体。在[[新生儿肠梗阻]]时,禁忌作[[钡餐检查]],可引起致死性钡液[[吸入性肺炎]],有时为了与[[肠旋转不良]]作鉴别,可作钡剂[[灌肠]],观察[[盲肠]]、[[升结肠]]的位置。但实际上并非必要,因腹部平片所见,已可确定诊断。年长儿病史不典型,有十二指肠部分梗阻[[症状]]者,可作[[吞钡]]检查,检查后应吸出钡剂 近年在产前应用[[超声]][[断层扫描]]测得腹腔内有两个液性包块,对诊断有一定价值,可为出生后早期手术提供依据。 有十二指肠闭锁时,孕妇在[[妊娠]]早期可能有[[病毒感染]]、[[阴道]]流血等现象,常有[[羊水过多]]征。[[婴儿]]出生后数小时即发生频繁呕吐,量多,含有[[胆汁]],如梗阻在[[壶腹]]部近端则不含胆汁。没有正常的胎粪排出,或可排出少量白色粘液或油灰样物,但亦可有1~2次少量灰绿色粪便。高度狭窄时的症状与闭锁相似。狭窄程度轻者,间歇性[[呕吐]]可出生后数周或数月出现,甚至在几年后开始呕吐。因属于高位梗阻,一般均无[[腹胀]],或仅有轻度[[上腹]]部膨隆,胃[[蠕动波]]少见。因剧烈呕吐,有明显的[[脱水]]、酸碱失衡及[[电解质紊乱]]、[[消瘦]]和营养不良。 ==十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的诊断== ===十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的检查化验=== 可作[[X线]]直立前后位平片检查,可见左上腹有一宽大液平面,右上腹亦有一液平面,此即为扩张的胃及十二指肠近段,整个[[腹部]]其他部位无气体,形成“双气泡征”,此为[[十二指肠闭锁]]的典型X线征象。[[十二指肠狭窄]]的平片与[[闭锁]]相似,但[[十二指肠]]近端扩张较轻,液平略小,余腹可见少量气体。在[[新生儿肠梗阻]]时,禁忌作[[钡餐检查]],可引起致死性钡液[[吸入性肺炎]],有时为了与[[肠旋转不良]]作鉴别,可作钡剂[[灌肠]],观察[[盲肠]]、[[升结肠]]的位置。但实际上并非必要,因腹部平片所见,已可确定诊断。 ===十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的鉴别诊断=== 主要与其他能引起[[呕吐]]的[[疾病]]相鉴别,例如与[[肠梗阻]]、[[肠套叠]]相鉴别。 ==十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的并发症== 因剧烈[[呕吐]],有明显的[[脱水]]、酸碱失衡及[[电解质紊乱]]、[[消瘦]]和营养不良等[[并发症]]。 ==十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的预防和治疗方法== 本病无特别有效的预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。 ===十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的西医治疗=== 术前放置鼻[[胃管]]减压,纠正[[脱水]]与电解质失衡,适量补充[[血容量]],保暖,给予[[维生素K]]和[[抗生素]]。 术时必须仔细探查有无其他[[先天性畸形]],如[[肠旋转不良]]和[[环状胰腺]],[[闭锁]]远端需注入[[生理盐水]]使之扩张,顺序检查全部[[小肠]],有无多发性闭锁与狭窄。根据[[畸形]]情况选择术式,[[隔膜]]型闭锁应用隔膜[[切除术]],作切除时须慎防损伤[[胆总管]]入口处。[[十二指肠]]近远两端相当接近,或同时有环状胰腺者,可作十二指肠十二指肠[[吻合术]]。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择[[十二指肠空肠吻合术]],但术后可产生盲端[[综合征]]。亦可用十二指肠裁剪法,将扩张段肠管用裁剪法[[整形]]吻合,可以早期恢复十二指肠的有效[[蠕动]],提早进食日期,减少[[并发症]]。 有人主张胃造瘘可保证[[胃排空]],防止误吸,并可将胃管通过[[吻合口]]进入[[空肠]],早日喂养。亦可在空肠放置[[导管]]。<br /><br /> ==十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的护理== [[十二指肠闭锁]]的处理相当困难,疗效至今尚不满意,[[死亡率]]在50%左右,预后与确诊时间、[[畸形]]程度、多发性[[闭锁]]、严重合并畸形、[[早产儿]]或低体重儿等因素有关。 ==十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄吃什么好?== 术后立即灌输[[营养液]],促使[[康复]]。 ==参看== *[[外科疾病]] <seo title="十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄,十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄症状_什么是十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄_十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的治疗方法_十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄怎么办_医学百科" metak="十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄,十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄治疗方法,十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的原因,十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄吃什么好,十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄症状,十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄诊断" metad="医学百科十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄条目介绍什么是十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄,十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄有什么症状,十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄吃什么好,如何治疗十二指肠先天性缺..." /> [[分类:外科疾病]]
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