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出生后即有持续青紫
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[[小儿无脾综合征]]患者于[[出生后即有持续青紫]]。[[呼吸困难]]。喂养困难。[[生长发育]]迟缓。[[心动过速]]并呈现[[缺氧症]]状。酷似[[发绀]]型[[先天性心脏病]]。无脾[[综合征]]又名Ivemark 综合征,无脾伴先天性心脏病综合征、[[脾脏]]发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和[[内脏转位]]综合征等,其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有[[心脏]][[大血管]][[畸形]]兼有腔、[[肺静脉]][[反流]]异常,同时合并有胸腹腔[[内脏]]位置异常的[[疾病]]。 ==出生后即有持续青紫的原因== 本病征病因未明。发病机制:这种异常发生于[[胚胎]]4~5周。由于某些致畸因素的作用,如母亲[[妊娠期]]有病毒[[感染]],造成[[胚胎发育]]中止而形成的多种[[畸形]],以[[心血管]]脏器的畸形为主,在胚胎24~27周发育阶段造成某些因素时,此阶段正好是脾、[[肺叶]]发育,[[肺静脉]]发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。本征有家族史的报道,多个同胞罹患此征,其[[遗传]]方式属[[常染色体]]隐体遗传。 ==出生后即有持续青紫的诊断== 1.持续青紫:患者于[[出生后即有持续青紫]],[[呼吸困难]],喂养困难,[[生长发育]]迟缓,[[心动过速]]并呈现[[缺氧症]]状,酷似[[发绀]]型[[先天性心脏病]]。 2.[[心血管]]异常的[[症状]]与[[体征]]:年龄较大者可有[[杵状指]](趾,[[心前区隆起]],约半数病例沿[[胸骨]]左缘有弥散的[[收缩期杂音]]。 3.无脾:[[腹部]][[B超]]发现[[脾脏]]极小甚或缺如。 4.[[免疫功能]]差:[[抵抗力]]低。常发生各种[[感染]]。严重感染常为致死原因。 5.多发性[[畸形]]:除无脾和心血管畸形外。常有胃肠转位等异常。 6.发绀:出生后发绀持续存在。 7.[[消化系统]]:[[内脏转位]],左右对称性[[肝脏]]呈[[横位]]肝,脾脏缺如或极微小、[[脾动脉]]缺如。 8.[[心血管系统]]:两侧[[上腔静脉]]残留,[[下腔静脉]]、[[降主动脉]]并行。 9.[[血液]]检查:周围血红[[细胞]]的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。 ==出生后即有持续青紫的鉴别诊断== 检查[[新生儿]]有无青紫时,必须正确区分周围性青紫和中心性青紫,[[口唇]]和[[口腔黏膜]],是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位。明显的局部青紫在新生儿尚需与某些[[皮肤色素]]着色如[[胎生青记]]区别。新生儿常可见普遍的[[皮肤花纹]],在寒冷环境下更明显,是因[[皮肤]]血管舒缩的自动调节不稳定引起。[[面先露]][[分娩]]的[[婴儿]]在头面部可见由于压力造成的[[淤血]]、[[水肿]],局部皮肤甚至口唇可呈青紫色,应与中心性青紫区别。 1.持续青紫:患者于[[出生后即有持续青紫]],[[呼吸困难]],喂养困难,[[生长发育]]迟缓,[[心动过速]]并呈现[[缺氧症]]状,酷似[[发绀]]型[[先天性心脏病]]。 2.[[心血管]]异常的[[症状]]与[[体征]]:年龄较大者可有[[杵状指]](趾,[[心前区隆起]],约半数病例沿[[胸骨]]左缘有弥散的[[收缩期杂音]]。 3.无脾:[[腹部]][[B超]]发现[[脾脏]]极小甚或缺如。 4.[[免疫功能]]差:[[抵抗力]]低。常发生各种[[感染]]。严重感染常为致死原因。 5.多发性[[畸形]]:除无脾和心血管畸形外。常有胃肠转位等异常。 6.发绀:出生后发绀持续存在。 7.[[消化系统]]:[[内脏转位]],左右对称性[[肝脏]]呈[[横位]]肝,脾脏缺如或极微小、[[脾动脉]]缺如。 8.[[心血管系统]]:两侧[[上腔静脉]]残留,[[下腔静脉]]、[[降主动脉]]并行。 9.[[血液]]检查:周围血红[[细胞]]的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。 ==出生后即有持续青紫的治疗和预防方法== 本病征尚无可靠的[[疗法]],常不宜做[[心脏外科]]手术的治疗,因其效果并不理想,积极防治[[感染]],纠正[[心肺功能]][[衰竭]],防止[[并发症]]为主要治疗措施。 ==参看== *[[过敏性眼睑皮肤炎]] *[[原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤]] *[[继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤]] *[[皮肤黏液瘤]] *[[隆突性皮肤纤维肉瘤]] *[[皮肤纤维瘤]] *[[皮肤腺样囊性癌]] *[[皮肤淋巴细胞瘤]] *[[皮肤平滑肌瘤]] *[[浅表性皮肤脂肪瘤痣]] *[[伴有脂肪瘤样痣的褶皱皮肤]] *[[皮肤骨瘤]] *[[皮肤软骨瘤]] *[[肉瘤皮肤转移]] *[[皮肤症状]] <seo title="出生后即有持续青紫,出生后即有持续青紫的治疗_出生后即有持续青紫的原因,出生后即有持续青紫怎么办_症状百科" metak="出生后即有持续青紫,出生后即有持续青紫治疗,出生后即有持续青紫原因,出生后即有持续青紫症状" metad="医学百科出生后即有持续青紫症状条目页面。介绍出生后即有持续青紫是怎么回事,出生后即有持续青紫的原因,出生后即有持续青紫怎么办,如何治疗等。小儿无脾综合征患者于出生后即有持续青紫。呼吸困难。喂..." /> [[分类:皮肤症状]]
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