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内分泌学/皮质醇增多症
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{{Hierarchy header}} 本病又称Cushing[[综合征]],系[[肾上腺]][[糖皮质激素]](以[[皮质醇]]为主)分泌过多的症候群。多见于中、青年人,女性多于男性。 【病因及发病】 一、[[原发性]] (一)[[肾上腺皮质腺瘤]] 约占15%,系功能自主性细胞的[[增生]],不受[[促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])影响。多为单侧,以致除[[腺瘤]]外的[[肾上腺皮质]]呈[[萎缩]]状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。 (二)肾上腺皮质癌 约占2~5%,有分泌功能,不受ACTH影响。 二、[[继发性]] (一)[[垂体瘤]]或[[下丘脑]]-[[垂体]]功能紊乱 继发于下[[丘脑]]-[[垂体病]]者可引起[[肾上腺皮质增生]],称增生型[[皮质醇增多症]],或[[柯兴病]],约占70%左右。在此组患者中有[[垂体前叶]]大腺瘤(直径>10mm者),伴[[蝶鞍扩大]]者约占10%。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验,证实[[蝶鞍]]不扩大者80%以上有[[垂体微腺瘤]](直径<10mm者)存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈,另一部分病人可再复发,说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。 (二)异位ACTH样[[肿瘤]] 如[[肺癌]](约占50%),[[胸腺]]癌、[[胰腺癌]]和[[前列腺癌]]等可以分泌类ACTH样活性物质,[[病理]]呈双侧肾上腺[[皮质]]增生。由于原发的癌肿[[分化]]差,生存期较短,[[肾上腺皮质激素]]增多的[[临床表现]]多不典型。 (三)医源性糖皮质激素增多症 长期大剂量的皮质激素治疗。如[[类风湿关节炎]]、播散性[[红斑狼疮]]、[[支气管哮喘]]等可引起类似柯兴病的[[症状]],均伴有[[肾上腺皮质萎缩]]和分泌功能减低,以及血ACTH浓度减低。 【病理】 一、皮质增生 双侧肾上腺腺体增大,切面见皮质增厚,呈黄褐色,[[显微镜]]下可见肾上腺皮质束状带增宽,[[细胞]]增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生,[[球状带]]受压,萎缩,甚至消失。 二、皮质腺瘤 腺瘤多呈圆形或椭园形,直径多为2~5cm之间,[[包膜]]完整,有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含[[透明细胞]]和颗粒细胞,部分[[细胞核]]异型及深染。多数以颗粒细胞为主。 三、皮质[[腺癌]] 生长快、体积较大,切面常见[[出血]],[[坏死]],有异型腺癌细胞和[[核分裂]],[[浸润]]或穿过包膜。晚期可转移至[[淋巴结]]、肝、肺等处。 四、其他 [[骨质疏松]]、[[肌肉]]和[[纤维]]组织萎缩,[[动脉硬化]],[[左心室]]肥大,[[肾小管]]内可能出现钙盐沉着,尿路[[结石]],肝[[脂肪浸润]]等。 【临床表现】 发病多缓慢,个别病例可能在数周内出现典型的[[临床体征]]。 一、外貌 脸部及躯干的向心性[[肥胖]]为本病特征性体型。包括满月脸,颈背部脂肪堆积,隆起,[[腹部]]膨出。四肢由于脂肪及[[肌肉萎缩]]显得相对细小,面色红润而有光泽,有此脂溢出现象。[[皮肤]]变薄,易出现[[紫癜]]和[[瘀点]],[[毛细血管脆性试验]]多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的[[体征]],约56%阳性,经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等,紫纹中央宽,两端细,呈紫红色。面部及[[背部]]皮肤经常发生[[痤疮]]。[[体毛]]增多,增粗,色黑,部分病人有[[脱发]]现象。 二、[[高血压]] 约80%患者[[收缩压]]和[[舒张压]]升高,通过合理的治疗后,[[血压]]可以下降或恢复正常。 三、[[肌肉骨骼系统]] 由于[[负氮平衡]],肌肉萎缩,尤以[[横纹肌]]为明显。有骨质疏松,脱钙,以支重骨为明显,如[[脊柱]],[[骨盆]]可能发生[[病理性骨折]]。病人多自觉[[腰背痛]],四肢[[乏力]],伤口愈合困难。经恰当治疗后症状可有不同程度的改善。 四、[[性腺]]及[[生殖系统]] 女性患者多有[[月经]]减少或[[闭经]],[[乳腺萎缩]],[[阴蒂]]增大。如有明显男性化者多系肾上腺癌。男性患者有[[阳萎]],[[睾丸萎缩]]。 五、精神症状 情绪不稳定,易冲动,[[失眠]],[[定向障碍]]。严重者可呈[[抑郁状态]],个别病例可出现[[幻觉]]、幻想。经治疗后,一般精神症状可以很快消失,而[[抑郁症]]状则可持续数月至两年,个别患者可能持续更久。 六、糖代射紊乱 约70%患者可有[[糖代谢]]紊乱,呈固醇性[[糖尿病]],对[[胰岛素]]不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程太长,[[胰岛]]β细胞变性,则将导致永久性糖尿病。 七、电解质 血钠正常或偏高,血钾多偏低,如改变显著者应考虑腺癌。血钙,磷多在正常范围,可以有轻度硷[[中毒]]。 八、[[皮肤色素沉着]] [[异位ACTH综合征]]病人多有明显[[色素沉着]],有诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人[[皮肤色素]]也较深。 【实验室及其他检查】 一、一般检查 [[红细胞计数]]和[[血红蛋白]]含量偏高。[[白细胞]]总数及[[中性粒细胞]]增多,[[淋巴细胞]]和嗜酸粒细胞绝对值减少。 二、尿17[[羟皮质类固醇]]24小时含量明显升高 超过 38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男)和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女)。 17酮[[类固醇]]合量也经常超过40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男)和 37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女)。 三、[[血皮质醇]]浓度升高 午夜超过0.28μmol/L(10.1mg/dl),晨8时安静状态超过0.69μmol/L(24.9mg/dl)。 四、血皮质醇昼夜规律消失 即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平。发病早期即可出现[[昼夜节律]]消失。 五、小剂量[[地塞米松抑制试验]] 皮质醇增多症不受抑制,其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50%,主要用于与[[单纯性肥胖症]]鉴别。方法:简化法;第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值。午夜服[[地塞米松]]:1.5mg,次日晨8时复测血皮腩醇。正规法:第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量,次日开始服地塞米松0.75mg,每天三次,共4天,以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量,并与服药前对比。 六、大剂量地塞米松抑制试验 肾上腺皮质增生者多抑制超过50%,肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制。方法,试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量,以后服地塞米松2mg,每6小时一次,共5天,以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量,并与服药前对比。 七、ACTH兴奋试验 正常人,单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上,肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高。方法:简化法,于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或[[静脉注射]]ACTH25mg,于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度。正规法。第1、2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量,第3、4天每天晨8时开始[[静脉滴注]]ACTH24mg(加5%[[葡萄糖]]液500ml内)持续8小时,同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。 八、[[影像学]]检查 属于定位性检查,包括B型[[超声波]]检查,[[CT]]扫描,[[肾上腺血管造影]],[[磁共振]]检查,[[静脉导管]]分段采血测定皮质醇等。有条件时也以进行131碘标记[[胆固醇]]的[[同位素]]扫描或γ照像以辅助诊断。 【诊断及鉴别诊断】 仔细分析化验室结果和其他检查结果,诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。(6-3-1) 表6-3-1 不同病因病理皮质醇增多症的实验室及[[X线]]等鉴别诊断 {| class="wikitable" | colspan="2" | | 双侧肾上腺皮质增生(下丘脑-垂体功能紊乱) | 肾上腺皮质腺瘤 | 肾上腺皮质癌 | 异位ACTH综合征 |- | colspan="2" | 尿17-羟(mg/24小时) | 一般中度增多,30mg左右 | 同增生 | 明显增高,可达50mg以上 | 同癌 |- | colspan="2" | 尿17-酮(mg/24小时) | 中度增多,20mg左右 | 可为正常或增高 | 明显增高,可达50mg以上 | 明显增高,50mg以上 |- | rowspan="2" | 血质[[皮醇]](μg/dl) | 上午8时 | 30 | 35 | 35 | 50 |- | 下午4时 | 25 | 25~35 | 35 | 50 |- | colspan="2" | 大剂量地塞米松抑制试验+ | 多数能被抑制,少数不能被抑制 | 不能被抑制 | 不能被抑制 | 不能被抑制,少数异位CRF者可被抑制 |- | colspan="2" | ACTH兴奋试验++ | 有反应,高于正常 | 约半数无反应,半数有反应 | 绝大多数无反应 | 有反应,少数异位ACTH分泌量特别大者无反应 |- | colspan="2" | [[甲吡酮]]试验+++ | 有反应,常高于正常 | 一般无反应,少数有反应 | 无反应 | 部分有反应,部分无反应 |- | colspan="2" | [[低血钾]]性硷中毒 | 严重者可有 | 无 | 常有 | 常有 |- | colspan="2" | 蝶鞍照片 | 小部分病人蝶鞍扩大 | 不扩大 | 不扩大 | 不扩大 |- | colspan="2" | [[腹膜后充气造影]] | 肾上腺影两侧增大 | 一侧腺瘤影,直径一般为2~6cm | 一侧癌瘤影,直径常大于6cm,但往往因有粘连,气体不能进入肾上腺区 | 肾上腺影两侧增大 |- | colspan="2" | [[放射性碘]]化胆固醇肾上腺扫描或照相 | 两侧肾上腺显像,增大 | 瘤侧显像,增大 | 癌侧显像,或不显影 | 两侧显像,增大 |- | colspan="2" | 肾上腺[[超声]]检查及CT扫描 | 两侧肾上腺增大 | 显示肿瘤 | 显示肿瘤 | 两侧肾上腺增大 |- | colspan="2" | [[血浆]]ACTH测定 | 清晨略高于正常,晚上不像正常那样下降 | 降低 | 降低 | 明显增高 |} 注:+每次mg,每6小时口服一次,连续2日,第2日尿17-羟降至对照值的50%以下,表示被抑制。 ++ ACTH25u,溶于5%葡萄糖水液500ml中,静脉滴注8小时,共2日,正常人滴注日的尿17-[[羟基]]础值增加2倍以上。 +++ 甲吡酮每日~3g ,分次口服,连续2日,第2日或停药后第1日尿17-羟或17-生酮类固醇较对照值增加一倍以上,表示有反应。 【治疗】 一、一般治疗 ①纠正[[低钾血症]],每天口服氯化钾或构椽酸钾3-9g,必要时可加服[[安体舒通]]。②纠正糖代谢紊乱,可以注射胰岛素治疗,患者经常对胰岛素不敏感,故剂量需根据病情逐步加大。③纠正负氮平衡,因[[蛋白]]分解大于合成,可酌情给予[[丙酸睾丸酮]]或[[苯丙酸诺龙]]。 二、肾上腺皮质腺瘤或腺癌 经纠正[[电解质紊乱]]和酸硷平衡失调,保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。术中给予皮质激素以维持[[应激]]能。术后应在[[激素]]替代治疗的同时,每日肌注长效ACTH60~80U以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量,反应欠佳者需较长期使用[[可的松]]替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。 三、肾上腺皮质增生 以往多施行两侧肾上腺次全[[切除术]],但术后缓解差,复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术,缓解较好,但需终生用皮质激素替代[[疗法]],数年后部分病人(约10%)出现垂体分泌ACTH腺瘤,即Nelson综合征,需手术治疗。 肾上腺皮质增生 如经CT扫描和磁共振等项检查,能确诊垂体微型腺瘤者,可经蝶窦施行[[垂体腺瘤]]显微切除手术。术后也应给予替代疗法。 四、对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌可以口服氨基[[导眠能]]0.4g 每天三次口服,[[副作用]]较小,主要为[[消化道]]反应、[[皮疹]]、[[嗜睡]]等。也可以作为手术前准备用药。也可试用甲吡酮每天2~6g,分次口服。也可试用O,P-DDD每天2~10g,分次口服,但副作用较大,中断治疗将影响疗效。有效者可以得到临床缓解,但不能根治。 (童光焕) ==参看== *[[库欣综合征]] {{Hierarchy footer}} {{内分泌学图书专题}}
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