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先天性肿瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[先天性肿瘤]](Congenital Tumors)可分[[颅咽管瘤]](Craniopharyngioma)、[[上皮]]样瘤(Epidermoidtumor)和[[生殖细胞瘤]](Germinoma),其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据[[肿瘤]]的发生部位及[[组织学]]特征,曾有许多不同的名称,如鞍上[[囊肿]]、上皮瘤、上皮囊肿、[[鳞状上皮]] 瘤、[[釉质]]瘤、[[垂体]]釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤([[皮样囊肿]])起源于残余在颅内的[[胚胎]]上皮[[母细胞瘤]]。上皮样瘤只含[[外胚层]]成分,皮样瘤含外胚层及[[中胚层]]两个[[胚层]]成分,畸 胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及[[畸胎瘤]]很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为[[松果体瘤]]。 [[肿瘤发生]]自[[胚胎细胞]],而非[[松果体]][[实质细胞]]。 ==诊断== 上皮样瘤诊断:病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,[[体征]]虽较多但又较轻者,应考虑 本病,青年病人有[[三叉神经痛]][[症状]]者大多为本病所致。 ==治疗措施== (一)颅咽管瘤:(1)手术治疗:为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术 切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下[[丘脑]]。防止损伤[[神经]]血管,将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予,[[肾上腺皮质激素]]治疗,以[[地塞米松]]为好,术后4~5天起逐渐减量。 (2)[[放射治疗]]:放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。 对无明显[[视神经受压]]的囊性肿瘤,亦可[[穿刺]]抽出囊液后注入适量的[[同位素]],行内放射治疗,也可取得较好的效果。 验方偏方 验方:[[脑瘤]]汤:[[夏枯草]]30g,[[海藻]]30g,[[石见穿]]30g,[[野菊花]]30g,[[生牡蛎]]30g,[[昆布]]15g,[[赤芍]]15g,[[桃仁]]9g,[[白芷]]9g;生[[南星]]9g,[[蜈蚣]]9g,[[留行子]]12g,[[蜂房]]12g,[[全蝎]]6g,[[天龙]]片15片。每日剂,煎2次分服。天龙片分3次随汤药分服。 疗效:上海中医学院单用本方治疗颅内肿瘤11例,总有效率为72,7%。 偏万:难姜散:老姜、[[雄黄]]各100g。先将老姜刷去泥沙(不洗),除去叉枝,用小刀挖一小洞,掏空中心,四壁仅留0.5cm厚,填装入雄黄粉,以挖出的姜渣封口,置陈瓦上用木炭火焙烤7~8小时,至呈金黄色,脆而不焦为度,离火放冷,研细,过80目筛,剩余姜渣一并焙干后研细,拌入粉内,即得。 治法:外用。取安庆膏药以微火烘干,均匀地撒上雄姜散,可按瘤块,[[痛点]],[[穴位]]三结合原则选定贴敷部位,隔日换药一次。 疗效:安徽省人民医院采用本方治疗脑瘤、[[肝癌]]、[[淋巴]][[癌]],[[骨肉瘤]]等共777例,总有效率达64.8%,其中对脑瘤效果最好,有效率达70%。 (二)上皮样瘤:宜行手术切除肿瘤,原则上应将肿瘤囊壁完全切除,以防复发。术后主要[[并发症]] 为[[无菌]]性[[脑膜炎]],一般恢复良好,少数病人于数年以至一二十年后复发。 (三)生殖细胞瘤:肿瘤较小的可行放射治疗,肿瘤较大的可作[[分流术]]后行放射治疗,放疗照射最好 包括[[椎管]]。肿瘤对放疗敏感,疗效满意。 ==[[流行病学]]== 颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于[[垂体瘤]]居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。 上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆[[脂瘤]]或珍珠 瘤,在颅内肿瘤中占1.2%~2.9%,男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性,由 于生长缓慢,大多于成年后才出现症状。 生殖细胞瘤:此瘤约占颅内肿瘤的1.5%,男性明显多于女 性,均见于50岁以前,多见于10~20岁间。 ==[[临床表现]]== (一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。 (二)上皮样瘤:症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下: (1)[[小脑]]桥脑角肿瘤:首发症状为三叉神经痛者占2/3。[[晚期]]常表现为小脑桥脑角[[综合征]]。 (2)中颅窝肿瘤:主要表现为[[三叉神经]]损害症状,常见面部感觉减退、[[咀嚼肌]][[萎缩]]力弱。 (3)脑实质内肿瘤:依肿瘤所在部位产生相应的症状。[[大脑半球]]肿瘤常有[[癫痫]]发作,精神症状及轻[[偏瘫]]等,小脑肿瘤多有[[共济失调]]等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。 (4)[[脑室]]肿瘤:早期无症状或仅有轻微[[头痛头晕]]。肿瘤长大阻塞[[脑脊液]]循环时,则出现[[颅内压增高]]症状、侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状。 (5)鞍区肿瘤:早期主要表现为缓慢进展的[[视力减退]],日久可致[[视神经萎缩]]。 (6)硬膜外肿瘤:多起源于[[颅骨]][[板障]],向外生长可见[[头皮]]下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。 (三)生殖细胞瘤:病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和[[内分泌]]症状。 由于肿瘤易阻塞导水管,造成[[脑积水]],产生[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视乳头水肿]]等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。 肿瘤位于松果体部者易压迫[[中脑]][[四叠体]],特别是[[上丘]],产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光[[反射]]迟钝或消失。[[下丘]]及[[内侧膝状体]]受压时则出现[[耳鸣]]、双侧[[听力减退]]。肿瘤通过[[小脑幕]]切迹向后压迫小脑上蚓部及[[结合臂]]时,则产生共济失调及[[眼球震颤]]等,肿瘤位于鞍上者可产生[[视交叉]]、视神经受压症状,出现[[偏盲]]、[[视神经]][[原发性]]萎缩、视力减退等。 由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是[[性早熟]]现象,多见于男性儿童病人,[[生殖器]]及第二性征过早发育。 ==辅助检查== (一)颅咽管瘤: (1)内分泌功能测定:垂体功能减退者,[[基础代谢率]]降低,[[糖耐量]]常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种[[激素测定]]均可降低。 (2)头颅X线片:80%~90%的病人头颅平片有异常改变,主要表现有:①鞍区钙斑,②[[蝶鞍]]改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,③颅内压增高征,约见于60%病人。 (3)颅脑CT扫描:均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,[[钙化]]组织则为[[高密度影]]像,囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。 (二)上皮样瘤: (1)头颅X线片:常有颅内压增高的表现。 (2)颅脑CT扫描:显示为低密度影像,一般[[注射造影剂]]后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。 (三)生殖细胞瘤: (1)头颅x线平片:一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为[[病理]]性。 (2)CT扫描:大多显示高密度影像,亦可为等密度。常见钙化,两侧脑室扩大。注射[[对比剂]]后影像增强。 ==并发症== 本病的并发症复杂多样,主要根据肿瘤位置而定。表现为小脑桥脑角综合征,面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱,大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等;小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。 ==鉴别诊断== 上皮样瘤诊断:病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。 ==其他== (宜) 1.饮食宜清淡,宜多食具有[[消肿]]散结作用的食物:甲鱼、鲍鱼[[淡菜]]、[[柠檬]]、鸡蛋、[[芥菜]]、海参、鸭蛋、[[百合]]、[[萝卜]]、赤豆、墨鱼、海带、[[蕹菜]]、鸭、海蜇、[[绿豆]]。 2.宜吃具有防治[[感染]]作用的食物:[[荞麦]]、绿豆、赤豆、金针菜、[[蘑菇]]、油菜、芋艿、[[丝瓜]]、[[荠菜]]、[[苦瓜]]、[[紫菜]]、海带、[[发菜]]、[[马齿苋]]、淡菜、鲎、[[田螺]]、[[泥鳅]]、[[鲤鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荸荠]]、[[核桃]]、鸭肉、[[猪肾]]。 (忌) 1.忌烟、酒。 2.忌辛辣刺激性食物:葱、蒜、姜、[[韭菜]]、[[花椒]]、[[辣椒]]、[[桂皮]]等。 {{底部模板-肿瘤}}
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