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先天性桡骨缺如
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先天性桡骨缺如也称club hand。由Petit1733年首次报告,[[畸形]]程度从单纯的[[桡骨]]发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍,男女之比为1:5:1。中国医学健康网 ==诊断== 根据[[临床表现]]和X线摄片可作出诊断。 ==检查== 本病的检查方法有以下几种: (1)[[超声]]检查: 先天性桡骨缺如的病变发生在桡骨远端,支配手腕部的[[肌肉]]也随之发生挛缩变形,造成[[前臂]]缩短,[[尺骨]]向桡骨弯曲,[[腕关节]]和手桡偏变形。有学者称其为“[[畸形手]]”。超声检查能够显示出桡骨缺如或者明显变短、残肢前臂短而弯曲、手偏斜内收这一具有特异性的畸形图像。 (2)X线检查: 临床上多进行双侧[[肱骨]]尺桡骨正侧位及双手正位片,可发现患侧桡骨缺如,同时会合并其它骨畸形,如尺骨粗短,或[[掌骨]]及[[指骨]]缺如等畸形,此时手向桡侧偏斜, 与尺骨干形成垂直状。 ==[[症状]]== 根据临床表现和X线摄片可作出诊断。 1、本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。[[骨骺]][[骨化]]延迟,桡骨远端短,格骨[[茎突]]与[[尺骨茎突]]同一水平。桡骨近端骨骺与[[肘关节]]关系正常。桡骨短缩较轻,[[舟骨]]和磊多角骨发育不良,搦指发育小或缺如,腕关节桡偏,但较稳定。B型为桡骨部分缺如,桡骨中远端未发育,桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全,与尺骨融合,形成尺桡骨融合的一种类型,有时桡骨与[[肱骨小头]]发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲,凸向桡骨。腕关节不稳定,手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如。本型最常见,约占本畸50%。因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织严重挛缩,手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时,手部甚至与[[上臂]]平行。桡侧[[射线]]诸骨完全缺如,包括舟骨、[[大多角骨]]、第1掌骨及[[拇指]]骨。如拇指存在,也常有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端骨骺骨化延迟。 2、尺腕之间为[[纤维]]连接,没有[[关节软骨]]覆盖,腕关节向桡侧及掌侧[[脱位]],前臂桡侧软组织挛缩明显。如畸形未得到治疗,随着[[骨骼]]生长,畸形更为加重。[[掌指关节]]过伸,屈曲受限。近排[[指间关节]]固定性屈曲畸形。近节指间关节及掌指关节X线片显示正常。[[关节僵硬]]可能与伸指肌异常有关。指[[关节挛缩]]曲由桡向尺侧逐渐减轻。 在1/4病例中,[[肘关节伸直]]位僵硬。肘关节伸直挛缩如不能矫正,则视为手腕中心化手术禁忌证。 肌肉也同样受累。桡侧[[伸肌]]缺如或发育不全,[[纤维化]]或相互融合。[[旋前方肌]]、桡侧伸腕长短肌,[[肱桡肌]]以及[[旋后肌]]常缺如。[[拇长屈肌]]、拇长短伸肌及拇外展[[短肌]]及[[大鱼际]]肌也常缺如。但[[骨间肌]]、[[蚓状肌]]及[[小鱼际]]肌一般不受累。 腕及指的伸肌正常,但常常融合一起。屈指浅肌[[变异]]较大,可以发育不全、纤维化或与屈指深肌融合一起。 [[肱二头肌]]长头缺如、短头存在,但止点异常,常附着在[[关节囊]]或残存的桡骨或[[肱骨内上髁]]上。胸大、小肌及[[三角肌]]存在,但止点异常或与三角肌或[[肱肌]]融合一起。 3、[[神经]]受累:[[腋神经]]及[[尺神经]]正常,[[肌皮神经]]常缺如,[[桡神经]]常常终止肘部,手的桡侧感觉由[[正中神经]]支配。正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧[[深筋膜]]下。正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧深筋膜下,手术时注意勿损伤。 4、[[血管]]受累:[[尺动脉]]存在,常成为供应前臂及手的主要血管。骨间[[动脉]]发育良好。[[桡动脉]]及掌[[动脉弓]]异常,血管受累程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由[[骨间前动脉]]支配,起自于尺动脉,与正中神经伴行。桡动脉[[退化]]或缺如。 ==治疗措施== 1. 根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。 A型病人采用[[石膏]]矫形,达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8~10岁时,如桡侧短缩进展影响腕的功能,则行桡骨“Z”型[[截骨延长术]]及软组织彻底松解术。术后[[上肢]]石膏固定肘关节于屈曲60°~70°,[[前臂旋后]]位及腕关节功能位。石膏固定8~10周。 B型或C型病人,因腕关节不稳定,手部严重桡偏及掌屈,出生后应马上治疗,防止软组织挛缩。通过石膏矫形后,如手部达到中立位,则改为夜间[[夹板]]固定,同时进行肘关节被动屈曲活动,掌指关节掌屈,近节指间关节过伸活动。 如手的桡偏及腕关节不稳定加重,手的功能受影响,则行手腕中心化手术,腕关节的尺侧及背侧[[关节囊紧缩]],手的[[肌腱]]转位,桡侧软组织松解,如必要时可行尺骨楔形截骨矫正弯曲畸形。手术时机最好在[[婴儿期]]进行。 2.手腕中心化手术禁忌证有:①合并其它严重畸形,如Fanconis pancytopenia(范围尼氏[[顽固性贫血]]),手术危险性大。②肘关节伸直位挛缩,尽管手部功能重建,但由于肘关节不能屈曲,也无法发挥手的功能。③病人年龄较大,到了青春期或成年人,因已完全适应畸形手的生活习惯,尺骨严重弯曲,血管及神经短缩病变也越来越重,即使行手术矫正,病人难以接受,且易发生严重[[并发症]]。 ==[[病因学]]== 先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论,上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、[[舟状骨]]、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如,同时拇指也常缺如。 ==[[病理]]改变== 1.本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟,桡骨远端短,格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻,舟骨和磊多角骨发育不良,搦指发育小或缺如,腕关节桡偏,但较稳定。B型为桡骨部分缺如(图1A),桡骨中远端未发育,桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全,与尺骨融合,形成尺桡骨融合的一种类型,有时桡骨与肱骨小头发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲,凸向桡骨。腕关节不稳定,手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如(图1B)。本型最常见,约占本畸50%。因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织严重挛缩,手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时,手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在,也常有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端骨骺骨化延迟。 ==并发症== 本症常与其它先天性畸形并存,如:[[脑积水]]、兔唇、[[腭裂]]、[[肋骨]]畸形、肺发育不全或[[萎缩]]、[[疝气]]、[[脊柱侧凸]]或后凸、[[半椎体]]、[[肛门闭锁]]、马蹄足、Fanconi [[综合征]]合并严重[[贫血]]等。 ==预防== 本病为[[先天性疾病]],无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意鉴别是单纯的桡骨缺如,还是由于其它先天性畸形引起的桡骨缺如,以便进行[[对因治疗]]。及早让患儿恢复健康。 [[分类:疾病]]
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先天性桡骨缺如
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