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先天性小眼球合并眼眶囊肿
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先天性眼球发育[[畸形]]和[[变异]],大多同时合并有[[颅面]]和[[眼眶]][[发育异常]]。大都合并严重先天性颅面异常。 ==先天性小眼球合并眼眶囊肿的病因== (一)发病原因 [[胚胎时期]],[[眼球]]的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当[[胚胎发育]]至3.2mm长时(3周),前脑两侧隆起,形成眼泡。至[[胚胎]]4.5mm长,眼泡远端和下方向内凹陷,形成眼杯。眼杯下方的裂口名胚裂,中[[胚叶]]组织经过此裂进入胚胎眼内。胚胎发育至12mm(5周)时胚裂开始闭合,至胚胎17mm闭合完全。眼杯周围的中胚叶组织形成[[脉络膜]]和[[巩膜]]等。如胚裂未能按时闭合,眼杯成分经过中胚叶相应之裂口向眼外增长,便形成了[[眼眶]][[囊肿]]。囊肿是不成熟的[[视网膜]]经眼球壁缺失向外[[疝出]]的球形肿物,与[[小眼球]]是一体的。 (二)发病机制 [[先天性小眼]]球[[畸形]]是[[胎儿]]在发育过程中,眼球在胚胎裂闭合以后停止发育的结果。如不伴有眼或其他[[先天畸形]]。常以真正小眼球或单独[[侏儒]]小眼球(nanophthalmos)称之,或称纯小眼球(pure microphthalmic)。小眼球合并眼眶囊肿为胚胎发育过程中胚裂闭合不全引起。在小眼球的未闭合的缺口部,[[神经上皮]][[增殖]],通过缺口形成眼眶囊肿,其内充以液体,并多位于小眼球下方,与其紧密相连,多为单侧发病。 ==先天性小眼球合并眼眶囊肿的症状== [[小眼球]]和[[囊肿]]发生于[[胚胎时期]],出生后或[[婴儿期]]即被父母发现。多发生于一侧眼,约1/3为双眼。初时[[眼窝]]塌陷,[[睑裂]]小,[[结膜囊]]内可见小眼球;或由于[[眼球]]太小,被[[结膜]]遮盖,眼球不能发现,用眼钩拉开结膜,可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色[[角膜]]和眼球。随着年龄增长。囊肿逐渐肿大,[[下睑]]向前隆起,青蓝色,可扪及软性肿物。小眼球向上移位,下部结膜也呈青蓝色隆起,或自睑裂突出。肿物内有澄清的液体,在下睑和结膜表面照光,整个囊肿透亮。一般情况囊肿位于眼球以下,下睑之后。约有6%病例囊肿位于眼球上方,这是由于囊肿自下绕至眼球以上,或非典型的胚裂位于上方。偶见小眼球与囊肿无明显联系,只有[[病理]][[组织学]]检查才能证实二者的密切关系。 出生以后发现小眼球,随着患儿的增长,下睑逐渐隆起,透见青蓝色,并可扪及软性肿物,这些典型临床发现便可做出正确诊断。[[超声]]探查发现小眼球及其所连接的囊肿,囊内缺乏回声。[[CT]]扫描可见与[[眼睑]]贴附的小眼球及其后下方的高密度占位病变,CT值差别较大。[[注射造影剂]]后环形强化。CT还可发现眶容积明显扩大,有时小眼球形成钙斑。[[MRI]]发现囊性肿物在小眼球之下,边界清楚。T1WI为低信号,与[[玻璃体]]等强度或稍高。在T2WI上,信号强度增高为高信号,与玻璃体等强度或稍低,但高于脂肪信号强度。 ==先天性小眼球合并眼眶囊肿的诊断== ===先天性小眼球合并眼眶囊肿的检查化验=== [[病理学]]检查:[[先天性小眼]]球因发育程度不同[[病理]]所见可不一致。巨检所见为大小不等、形状不一的[[小眼球]],在其下面连接1个大[[囊肿]]。小眼球内[[晶状体混浊]]、[[钙化]],可与后部的[[视网膜]]粘连。视网膜未分化或[[分化]]不良,可见[[菊花]]样排列[[细胞]]和胶质[[增生]]。[[眼球]]下方的胚裂未闭合,不成熟的视网膜与眶[[内囊]]肿的内壁相连续。囊肿可有一或数个,圆形、不规则或分叶状。[[色素膜]]和[[玻璃体]]可进入囊肿一个短距离。囊肿壁分为两层,内层为分化程度不等的视网膜层,往往不完全地衬于囊内壁。镜下可见[[增殖]]的[[神经胶质]]和发育不完全的视网膜,偶见菊花样排列的原始视网膜细胞。囊壁的外层为[[纤维]][[血管]]组织,系因囊肿压迫周围组织,[[成纤维细胞]]增生所致。囊内含有淡黄色澄清液体,内有小梁及脱落细胞,[[蛋白质]]和氯化物含量近似[[脑脊液]]。 1.[[X线]] 无眼球或小眼球者,显示其[[眼眶骨]]窝发育较小而圆。也可见眶内有球形软组织块影,患侧眶骨及[[视神经孔]]一般发育较小,甚至缺如。先天性小眼球合并眶内囊肿者,如囊肿小,[[眼眶]]发育多较小;如囊肿较大则眼眶骨窝可正常或扩大变形。 2.[[超声波]](US)检查 可明确显示有无眼球及小眼球,如合并囊肿,多为无回声,并与眼球相连,随压迫变形 3.[[CT]] 表现为眶内眼球缺如或眼环变小,三维[[成像]]可显示眶发育小,或合并其他[[颅面]]骨异常,如合并原发玻璃体持续增生或玻璃体密度轻度增加。[[平扫]]眶内小眼球呈高或低密度阴影,眼眶内囊肿表现为低密度区,常位于眼球后下方,边界清楚,增强后囊内容物不强化。较大者可压迫邻近结构,[[眼球突出]],[[眼窝]]可扩大。[[视神经]]变细或缺如,但[[眼外肌]]和[[泪腺]]存在。 ===先天性小眼球合并眼眶囊肿的鉴别诊断=== 因本病发现于婴幼儿时期,需与[[囊肿]]眼、[[毛细血管瘤]]和[[脑膜]]膨出鉴别。囊肿眼发生于一侧,在[[结膜囊]]内有一较大的囊性眼,[[超声]]和[[CT]]发现大眼球。脑膜膨出见于[[眼眶]]内侧,有自发搏动,[[X线]]和CT发现骨缺失。毛细血管瘤发生于[[上睑]]或[[下睑]],紫红色,软性、实体性肿物,哭闹时肿大,[[彩色多普勒超声]]发现肿物内弥漫性红蓝血流信号,这是一种特异性超声征。 ==先天性小眼球合并眼眶囊肿的并发症== 在临床上除眼部异常之外,少数病例伴有身体其他部位的[[先天畸形]]。如[[唇裂]]、狼咽、小头颅,缺乏[[视束]]和[[外侧膝状体]],[[大脑]][[白质]]较少以及[[脑膜]]-[[脑膨出]]、[[心血管]]和泌尿生殖器[[发育异常]]等。 ==先天性小眼球合并眼眶囊肿的预防和治疗方法== 注意做好[[产前检查]]和诊断,提高优生率。 ===先天性小眼球合并眼眶囊肿的西医治疗=== (一)治疗 反复抽吸囊液,或以[[硬化剂]]冲洗后加压[[包扎]],使囊腔闭合。因常伴有[[结膜囊狭窄]],手术治疗往往必要。摘除[[小眼球]]及[[囊肿]],结膜囊狭窄成形。如[[眼球]]发育程度较高,仍保持一定[[视力]],或有较好的外观,也可单纯摘除囊肿,修补眼球裂孔,保留眼球及视功能;保持正常眶内压,使[[眼眶]]得到正常发育。若眼球大小,无恢复视力可能者,可将其同囊肿一起摘除,同时安放[[义眼]]座,为随后安装义眼做准备。 (二)预后 预后不良,与先天性异常程度有关。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="先天性小眼球合并眼眶囊肿,先天性小眼球合并眼眶囊肿症状_什么是先天性小眼球合并眼眶囊肿_先天性小眼球合并眼眶囊肿的治疗方法_先天性小眼球合并眼眶囊肿怎么办_医学百科" metak="先天性小眼球合并眼眶囊肿,先天性小眼球合并眼眶囊肿治疗方法,先天性小眼球合并眼眶囊肿的原因,先天性小眼球合并眼眶囊肿吃什么好,先天性小眼球合并眼眶囊肿症状,先天性小眼球合并眼眶囊肿诊断" metad="医学百科先天性小眼球合并眼眶囊肿条目介绍什么是先天性小眼球合并眼眶囊肿,先天性小眼球合并眼眶囊肿有什么症状,先天性小眼球合并眼眶囊肿吃什么好,如何治疗先天性小眼球合并眼眶囊肿等。先天性眼球发..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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