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[[先天性厚甲症]](pachyonychia congenita)是一种少见的[[甲肥厚]]性遗传性[[皮肤病]],于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类:通常分为四型,Ⅰ型最常见,为Jadassohn-Lewandowsky[[综合征]];Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症(pachyonychia congenita tarda)。 ==先天性厚甲症的病因== (一)发病原因 为[[常染色体显性遗传病]]。发病机制还不很清楚。 (二)发病机制 为常染色体显性遗传病。Ⅰ型与[[角蛋白]]16和6a的[[突变]]有关,Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有关。 ==先天性厚甲症的症状== Ⅰ型先天生[[厚甲]]症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚,[[掌跖角化过度]]、[[多汗]],肘膝臀部出现[[毛囊]]角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现,但更多见于出生后几个月内,因角化过度导致甲远端向上翘起,出现特征性的门槛样远端角化过度。[[黏膜白斑]]多见于舌和[[口腔]],偶尔累及喉部。引起[[声嘶]]。此外于足跖受压部可见[[胼胝]],行走可导致[[水疱]]。[[手掌]]胼胝仅见于手工劳动者。 其他各型[[临床表现]]与Ⅰ型类似,但Ⅱ型伴发[[胎生]]牙,多发性[[皮脂腺囊肿]];Ⅲ型伴发[[角膜白斑]];Ⅳ型发病较晚,于颈、腰、[[腋窝]]、[[大腿]]、膝的屈侧、臀部和[[腹部]]可见[[色素沉着]]。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 ==先天性厚甲症的诊断== ===先天性厚甲症的检查化验=== 组织病理显示[[色素失禁]]和[[淀粉]]样物质沉积。 ==先天性厚甲症的并发症== [[黏膜白斑]]多见于舌和[[口腔]],偶尔累及喉部。引起[[声嘶]]。 ==先天性厚甲症的西医治疗== (一)治疗 对[[厚甲]]行拔除术只能暂时缓解[[症状]]。去除甲母质无益于疗效。但甲母质和[[甲床]][[刮除术]]为简单且有效的[[疗法]]。角化性皮损可局部应用角质溶解剂,如[[乳酸]]洗液,[[水杨酸]]和[[尿素]]制剂等。[[维A酸]]([[异维甲酸]])口服能清除角化性[[丘疹]]和[[黏膜白斑]],但对掌跖角化无效,迟发型[[先天性厚甲症]]患者可试用activetin治疗。 (二)预后 Ⅳ型发病较晚,于颈、腰、[[腋窝]]、[[大腿]]、膝的屈侧、臀部和[[腹部]]可见[[色素沉着]]。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="先天性厚甲症,先天性厚甲症症状_什么是先天性厚甲症_先天性厚甲症的治疗方法_先天性厚甲症怎么办_医学百科" metak="先天性厚甲症,先天性厚甲症治疗方法,先天性厚甲症的原因,先天性厚甲症吃什么好,先天性厚甲症症状,先天性厚甲症诊断" metad="医学百科先天性厚甲症条目介绍什么是先天性厚甲症,先天性厚甲症有什么症状,先天性厚甲症吃什么好,如何治疗先天性厚甲症等。先天性厚甲症(pachyonychia congenita)是一种少见的..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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