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儿科学/小儿营养性巨幼红细胞性贫血
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{{Hierarchy header}} ==一、概述== [[营养性巨幼红细胞性贫血]](Nutritional MegaloblasticAnemia)又名营养性[[大细胞性贫血]],多见于婴幼儿、尤其是2岁以内,我国华北、东北、西北农村多见,近年已明显减少。主要因缺乏[[维生素B]]<sub>12</sub>或[[叶酸]]所致。其特点为:各期[[红细胞]]大于正常,红细胞比血色素减少更明显,[[粒细胞]]和[[血小板减少]],粒细胞核右移,[[骨髓]]出现巨幼红细胞等造血特点,经维生素B<sub>12</sub>及叶酸治疗有效。 ==二、病因== (一)摄入不足 维生素B<sub>12</sub>主要存在于动物食品中,肝、肾、肉类较多,奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶[[蔬菜]]、肝、肾含量较多。维生素B<sub>12</sub>主要需要量成人为每日~3g、[[婴儿]]为每日~1g。叶酸的[[生理]]需要量成人为每日~75g。婴儿为每日~20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食,易发生维生素B<sub>12</sub>或叶酸的缺乏。 (二)吸收和利用障碍 在[[慢性腹泻]][[小肠]]切除,局限性[[回肠炎]]、[[肠结核]]等皆可影响维生素B<sub>12</sub>与叶酸的吸收,[[肝脏]]病、[[急性感染]],胃酸减少或[[维生素C]]缺乏,皆可影响维生素B<sub>12</sub>与叶酸的[[代谢]]或利用。 (三)需要量增加 未成熟儿,[[新生儿]]及[[婴儿期]][[生长发育]]迅速。造血物质需要量相对增加,如摄入不足,则易缺乏。反复[[感染]]时,维生素B<sub>12</sub>吸叶酸消耗增加,从而需要量增多而易导致缺乏。 (四)先天贮存不足 [[胎儿]]可通过[[胎盘]],获得维生素B<sub>12</sub>叶酸贮存在肝脏中,如孕妇患维生素B<sub>12</sub>或[[叶酸缺乏]]时则新生儿贮存少,易发生缺乏。 ==三、[[临床表现]]== 起病缓慢,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4~7个月发病、而维生素B<sub>12</sub>缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下: (一)一般表现 多呈虚胖体型或轻度浮肿,[[毛发]]稀疏、发黄,偶见[[皮肤出血点]]。 (二)[[贫血]]表现 轻度或中度贫血占大多数,面色腊黄、[[疲乏]][[无力]]。因贫血而引起骨髓外造血反应,且呈三系减少现象,故常伴有肝、脾、[[淋巴结肿大]]。 (三)[[精神神经症]]状 表情呆滞、[[嗜睡]]、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退,如原来已会认人、会爬等,病后又都不会,此外尚有不协调和不自主的动作,肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强,[[腱反射]]亢进,踝阵挛阳性,浅[[反射]]消失,甚至[[抽搐]]。 (四)[[消化系统]][[症状]] 有[[食欲不振]]、[[舌炎]]、舌下[[溃疡]]、[[腹泻]]等。 ==四、[[实验室检查]]== (一)血像 呈大细胞正色素性贫血,[[MCV]]>94μm<sup>3</sup>,MCN>32pg,MCNC为32-36%。红细胞较少,中央淡染区不明显、[[染色]]较深、轻度大小不均,偶见[[幼红细胞]],可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。 [[白细胞]]数稍低,粒细胞胞径增大,核分叶过多(核右移),分叶可超过5个以上,常出现在红细胞改变前,故对早期诊断有重要意义,[[血小板计数]]一般均减低,其形态较大。见图6-6。 (二)骨髓像 [[骨髓增生]]活跃,以红细胞[[增生]]为主,粒、红比例正常或倒置。[[红细胞系]]体积均大,核[[染色质]]疏松,[[胞核]]发育落后于胞浆,[[早幼红细胞]]可早期出现[[血红蛋白]],显示浆老核幼。这种[[细胞]]增大、胞核大、染色质疏松的现象,称之为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期,各期幼红细胞巨幼变总数可达30~50%。粒细胞系统中,晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。 [[巨核细胞]]中出现核分叶过多,[[血小板]]大,颗粒松散。见图6-7。 (三)血[[生化]]检查 1.[[血清]]维生素B<sub>12</sub>含量测定,正常值为200-800pg/ml。如100pg/ml提示维生素B<sub>12</sub>缺乏。 2.血清叶酸含量测定,正常值为5-6ng/ml。<3ng/ml提示叶酸缺乏。 ==五、诊断== 根据贫血的临床表现,血像和骨髓像中改变,结合喂养不当史可考虑维生素B<sub>12</sub>缺乏引起[[巨幼红细胞性贫血]]。如单纯乳制品或矿奶喂养的婴儿,未按时添加辅食,又无明显的[[神经]]系症状者,可考虑为叶酸缺乏引起巨幼红细胞性贫血。有条件者可行血清叶酸或维生素B<sub>12</sub>测定,对指导治疗有重要意义。若无条件,可先用维生素B<sub>12</sub>作诊断性治疗,肌注维生素B<sub>12l</sub>-2μg/日,10日后,[[网织红细胞]]升高可作佐证,如无治疗反应,可再用叶酸进行诊断性治疗:叶酸每日mg口服或每日mg肌注,用药3~4日后,网织球开始升高提示叶酸缺乏。 鉴别诊断 (一)[[脑发育不全]]:多于出生后即出现[[发育迟缓]]除[[神经系统]]症状外,尚有[[智力低下]],无贫血表现,用维生素B<sub>12</sub>治疗后神经症状无改善。 (二)[[慢性肝病]]性巨幼红细胞性贫血,由于慢性肝病,可能有维生素B<sub>12</sub>和叶酸代谢和贮存发生障碍,此种贫血,常伴有慢性肝功损害,肝、脾明显肿大及[[门脉高压]]、[[腹水]]等。 (三)[[红白血病]]的红血期:血像中有核[[红细胞增多]],其治疗和予后均与营养性巨幼红细胞性贫血不同。 ==六、治疗== (一)一般治疗及改善饮食 如系母乳喂养儿,应改善乳母的膳食营养,婴儿还须添加辅食,按时断奶,纠正偏食习惯。积极予防和治疗[[呼吸道]]和[[消化道]][[疾病]]。 (二)药物治疗 主要应用维生素B<sub>12</sub>100μg/次 每周肌注2次,连续2-4周,直至网织红细胞正常、已能配合添加辅食为止。 对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次,连用2周后,可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用,可同时口服,以提高疗效。 目前主张维生素B<sub>12</sub>和叶酸联合应用,再加服维生素C,可提高疗效。应用维生素B<sub>12</sub>和/或叶酸合治疗3-4天后,一般精神神经症状好转,网织细胞开始增加,6-7天达高峰(15-16%),2周后降至正常,2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常,骨髓巨幼红细胞可于维生素B<sub>12</sub>治疗3-72小时后。叶酸治疗24-48小时后,转为正常。但巨幼粒和分叶过多的巨核细胞可能存在数天。神经系统恢复较慢,少量患者需经数月后才能完全qe消失。 {{图片|gkqels4v.jpg|红细胞大小不等}} 图6-6 注:红细胞大小不等 营养性[[小细胞]]性贫 ,小的偏多中空明显, 血血象(1) 形态不下整。 1.中性分叶粒细胞 2.[[淋巴细胞]] 3.血小板 {{图片|gkqeltxc.jpg|营养性小细胞性贫血骨髓象}} 图6-7 营养性小细胞性贫血骨髓象(1) 1.早幼红细胞 2.中幼红细胞3.[[晚幼红细胞]] 4.早幼粒细胞5.中性中幼粒细胞6.中性[[晚幼粒细胞]]7.中性杆状粒细胞 8.中性分叶粒细胞 9.淋巴细胞10.血小板 注:中幼红细胞增多,[[胞体]]小,胞浆嗜[[石碱]]性强。 {{图片|gkqelsqj.jpg|营养性大细胞必贫血血象(1)}} 图6-8 营养性大细胞必贫血血象(1) 1.中性分叶粒细胞 2.淋巴细胞 3.血小板 4.巨血小板 注:红细胞轻度大小不等大的偏多血红蛋白饱满.中性分叶粒细胞较大,核分叶趋势偏多(核右移)。 {{图片|gkqeltck.jpg|营养性大细胞性贫血骨髓象}} 图6-9 营养性大细胞性贫血骨髓象 注:[[原红细胞]]及早幼红细胞细胞数增加,胞体增大,胞核染色质粗、松 1.原红细胞 2.早幼红细胞 3.中幼红细胞 4.晚幼红细胞[其中一个含豪-若氏(Howell-Jolly)小体] 5.分裂型红细胞 6.[[嗜碱性]]点彩红细胞 7.[[原粒细胞]] 8.是幼粒细胞9.中性晚幼粒细胞 10.中必晚幼粒细胞11.中性杆状粒细胞12.中性分叶粒细胞 13.嗜酸性晚幼粒细胞 14.淋巴细胞 15.血小板16.巨血小板 (三)对症治疗 发生震颤者应给少量[[镇静剂]]。如震颤影响呼吸者应给氧气吸入。 {{Hierarchy footer}} {{儿科学图书专题}}
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