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{{头部模板-肿瘤}} [[中枢神经系统淋巴瘤]]包括原发[[中枢神经系统]]的[[淋巴瘤]]和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的[[继发性]]淋巴瘤。以前命名很多,现称其为淋巴瘤或[[恶性淋巴瘤]]。 ==中枢神经系统淋巴瘤的病因== (一)发病原因 [[中枢神经系统]]内无[[淋巴循环]]及[[淋巴结]],对[[淋巴瘤]]的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于[[软脑膜]][[血管]]的膜[[周细胞]],后侵入邻近脑组织,并扩展到[[穿支]]血管周围间隙,侵犯半球深部结构。第二种学说认为,淋巴瘤是非[[肿瘤]]性[[淋巴细胞]]在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏[[淋巴系统]],单核[[炎症]][[细胞]]数相对为低,脑组织的[[免疫功能]]相对较薄弱,在慢性[[抗原]]的刺激下,[[免疫系统]]以多[[克隆]]形式反应,当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时,可能发生特异性的[[基因突变]],形成单克隆[[增殖]]而发展成[[恶性淋巴瘤]]。第三种学说认为,淋巴结或淋巴结以外[[B淋巴细胞]][[间变]]成肿瘤,[[肿瘤细胞]]随血循环迁移,因其[[细胞表面]]携带中枢神经系统特异吸附[[标记物]],故仅聚集于中枢[[神经系统]],而真正的原发部位却不清楚,此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。 (二)发病机制 淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但大多数发生在幕上,大约50%的淋巴瘤发生在[[大脑半球]],后颅窝占10%~30%,幕上、下同时受累占18%,病变好发于[[基底神经节]]、[[胼胝体]]、[[脑室]]周围[[白质]]和[[小脑蚓]]部,软脑膜、[[脉络丛]]和[[透明隔]]也常受累。脑[[内淋巴]]瘤可为局灶性占位病变或弥散性[[浸润]]生长,肿瘤绝无[[包膜]]。局灶性占位可多发,常位于脑室旁,为实体性病变,边界不清,周围[[水肿]]明显,质地可软、可硬,血运丰富,灰白色或紫红色,很少[[出血]]、[[坏死]]囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常,可有[[蛛网膜下腔]]扩张,致使其增厚呈灰白色,其属于[[B细胞]]型淋巴瘤,以[[小细胞]]型和大细胞型者多见。 镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润,远超出大体边界,细胞致密,[[胞质]]少,多呈圆形或卵圆形,[[细胞核]]明显,变长或扭曲,[[染色质]]多而分散,[[核分裂]]现象多见,有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布,有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞,甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞,这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础,肿瘤血运丰富,多属中等以下之小血管。软脑膜受累在[[尸检]]中发生率约为12%。 ==中枢神经系统淋巴瘤的症状== [[淋巴瘤]]病程短,大多在半年以内,其主要[[症状]]与[[体征]]因其病理上的占位性病变或弥散性[[脑水肿]]引起,早期表现为[[头痛]]、[[呕吐]]等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变,如性格改变和[[嗜睡]]等。局限性体征取决于[[肿瘤]]的部位和范围,可出现[[肢体麻木]]、[[瘫痪]]、[[失语]]和[[共济失调]]等,[[癫痫]]少见。 [[临床表现]]分成4组: 1.脑部受累症状(占30%~50%) 主要表现为头痛、[[视力模糊]]、性格改变,另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。 2.[[软脑膜]]受累症状(10%~25%) 此类病人在[[脑脊液]]检查时[[蛋白]]和[[淋巴细胞计数]]明显增高。 3.眼睛受累症状(10%~20%) 因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累,因此怀疑[[中枢神经系统淋巴瘤]]病人,应进行眼的[[裂隙灯检查]]。 4.[[脊髓]]受累症状不足1%。 淋巴瘤无特殊临床表现,如无[[细胞学]]和[[组织学]]资料,术前诊断十分困难。[[流行病学调查]]发现3类人有[[易患性]]:①[[器官移植]]接受者;②[[艾滋病]]患者;③先天性[[免疫缺陷]]者(如[[系统性红斑狼疮]]、[[EB病毒感染]]及[[类风湿]]等)。以上3类人员患[[中枢神经系统]][[疾病]]时要考虑到本病的可能性。如病人有[[颅内压增高]]症状,又合并[[轻瘫]]或[[精神障碍]],外周血象[[白细胞]]分类中[[淋巴细胞]]比例增高,头颅CT与[[MRI]]显示中线结构、[[脑室]]周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立。但要与[[胶质母细胞瘤]]、[[脑膜瘤]]等鉴别,可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查,以明确诊断。 ==中枢神经系统淋巴瘤的诊断== ===中枢神经系统淋巴瘤的检查化验=== 1.周围血象 病人[[末梢血]][[白细胞]]中[[淋巴细胞]]可增高。淋巴细胞增高无特异性,其原因也不是十分清楚,但这一特征可作为诊断此病的重要参考。 2.[[脑脊液细胞学检查]] 几乎所有病人[[脑脊液]]的[[蛋白含量]]增高明显,[[细胞计数]]也增高,而糖含量常降低。半数病人的脑脊液中能检出[[肿瘤细胞]]和[[淋巴细胞计数]]增高,这一度被认为是术前确诊的惟一办法。 1.头颅X平片 50%的病人头颅平片异常,常见[[松果体]]移位和[[颅内压增高]]的征象,很少见到[[肿瘤]][[钙化]]。 2.[[心电图]] 80%的[[淋巴瘤]]病人EEG不正常,显示为局限性或弥漫性病变。 3.[[CT]]检查 CT扫描显示高密度或等密度块影,虽有与[[胶质瘤]]极相似的[[影像学]]上的改变,但[[恶性淋巴瘤]]的边界多数较清楚,应用增强剂后肿瘤有明显强化,在肿瘤与正常脑组织间有明显的[[水肿]]带,有时病变为多发,也可沿[[室管膜]]下播散。 4.[[MRI]]检查 MRI检查由于具有可进行矢冠轴多方位扫描,分辨率高于CT的优点,在了解颅内恶性淋巴瘤的形态,与邻近组织关系方面有一定长处。病灶一般在TI加权像上呈等信号或稍低信号,信号较均匀。注射GD-DTPA后,病灶均匀强化,部分病人相邻幕上[[脑室]]室管膜强化,提示肿瘤已沿室管膜[[浸润]]扩展。有报告指出,颅内恶性淋巴瘤瘤周水肿的[[高信号]]不仅仅表示该部位脑间质水分增加,而且含有肿瘤细胞沿[[血管]]周围间隙播散的成分。 5.立体定向活检术 是明确病变性质最简单有效的方法,而且损伤小,对病人的诊断和治疗起决定性的作用。 ===中枢神经系统淋巴瘤的鉴别诊断=== 1.[[转移瘤]] 多位于灰白质交界处,[[CT]]非增强扫描多为低密度,[[MRI]]显像为长T1长T2异常信号,而[[淋巴瘤]]多为低或等T1等T2信号。[[注射造影剂]]后,病灶呈[[结节]]状明显强化,病灶较大者,往往有中心[[坏死]],而在淋巴瘤相对少见。转移瘤周围[[水肿]]十分明显。一些病人可提供[[中枢神经系统]]以外[[肿瘤]]病史。 2.[[胶质瘤]] 多数胶质瘤MRI表现为长T1长T2异常信号。其[[浸润]]性生长特征明显,边界不清,某些类型胶质瘤,如少枝胶质细胞瘤可有[[钙化]],[[胶质母细胞瘤]]强化多不规则,呈环状或分支状。 3.[[脑膜瘤]] 多位于脑表面邻近[[脑膜]]部位,形态类圆形,边界清楚,有周围[[灰质]]推挤征象。非增强CT为高密度及MRI为等T1等T2信号为特征。注射造影剂后,肿瘤均匀增强,有脑膜“尾征”。但应指出的是,脑膜“尾征”并非脑膜瘤所特有,任何病变侵及脑膜,均有出现“尾征”可能。 4.[[感染性]]病变 发病年龄相对年轻,部分有[[发热]]病史。[[细菌性感染]]病变增强扫描多为环状强化。多发[[硬化]]等多为斑片状强化。 ==中枢神经系统淋巴瘤的并发症== 采用[[放疗]]、[[化疗]]后,可能出现一些的常见反应。 ==中枢神经系统淋巴瘤的西医治疗== (一)治疗 1.一般治疗 使用[[激素]]和[[脱水]]等药物治疗,能在短期内改善[[症状]]。约40%的患者接受[[皮质类固醇]](如[[地塞米松]])治疗后可抑制[[肿瘤]]生长,甚至使其消退,但疗效不能持久。 2.[[放射治疗]] 本病对放射治疗十分敏感,可很快改善临床症状,在[[病理]]诊断明确后应首选放射治疗。[[放疗]]初期大约90%的患者有反应,但总的疗效仍较差。国外研究者对41例[[淋巴瘤]]患者采用全颅照射40Gy,再缩野至病灶及[[水肿]]区达60Gy,结果62%完全缓解,19%接近完全缓解,另外19%部分缓解,但平均生存期仅12.2个月。由于本病常侵犯到[[脑室]],累及[[软脑膜]]和眼,复发时常远离原来肿瘤部位,因此必须先行全脑放疗40~50Gy后,再缩野至病灶及水肿区局部加量达60Gy;多发灶或明显[[浸润]]生长者全脑照射50~54Gy后再缩野。如[[脑脊液]]有[[肿瘤细胞]]或肿瘤侵及脑室壁或出现[[脊髓]]症状,脊髓轴也应放射治疗。 3.手术治疗 由于本病的浸润性及多灶性生长的特点,单一手术治疗平均生存期仅为3.3~5个月,但手术可以明确诊断和减低[[颅内压]]。一旦手术后病理明确为淋巴瘤,应立即放疗。如果已考虑本病,最好避免手术切除,先采用立体定向[[穿刺]]活检,以确定诊断。 4.[[化疗]] 用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用,是淋巴瘤综合治疗的重要部分。[[化疗药物]]应选用能通过血-脑脊液屏障的药物,常用的化疗药物有[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[环磷酰胺]](CTX)、[[长春新碱]](VCR)、[[多柔比星]]([[阿霉素]])等。常用化疗方案:首选CHOP方案:环磷酰胺750mg/m2,多柔比星50mg/m2,长春新碱1.4mg/m2,[[静脉]]给药,[[泼尼松]]75mg,每6小时1次,口服。其次为VENP或VEMP方案:长春新碱0.02mg/kg,静脉给药,每周1次;环磷酰胺每天1.0mg/kg,口服,或6-MP每天1.0 mg/kg,口服;[[泼尼松龙]]每天0.6 mg/kg,口服。再次NECU方案:氨基-甲基[[亚硝基脲]]2mg/kg,静脉给药,每周1次,连用3周,接用5-Fu 10mg/kg,静脉给药,每周5次,泼尼松龙每天0.6mg/kg,口服。可以重复几个疗程,也可多种化疗药物联合使用。除静脉给药外,部分水溶性化疗药物可直接[[鞘内注射]],提高脑脊液[[药物浓度]],常用甲氨蝶呤或[[阿糖胞苷]]鞘内注射,以减少[[药物不良反应]]。先从[[颈内动脉]]或[[椎动脉]]注入高渗性物质如25%[[甘露醇]],暂时开放血-脑脊液屏障,再给予化疗药物,可大幅度提高脑实质的药物浓度,尤其是[[水溶性药物]],其脑实质浓度可提高5~40倍。 5.放、化疗的顺序 淋巴瘤患者对放、化疗均较敏感,但有作者认为,放、化疗的治疗顺序对患者的预后有重要的影响。Ferreri等报道7例淋巴瘤接受放、化疗联合治疗,结果4例先放疗、后化疗的病人中,3例分别存活34个月、42个月、45个月,第4例只存活11个月;另3例先化疗再放疗,生存期均不超过15个月。Univariate也报道表明,先放疗后化疗的病人比接受相反顺序治疗的病人生存期长。 6.推荐的治疗方案 有人对不同的治疗方案及生存时间做比较,发现单纯次全切除的病人平均生存时间为5.5个月,次全切除加放疗为13.5个月,次全切除加化疗为24个月,次全切除加放疗加化疗为38个月。所以淋巴瘤最佳治疗方案为手术、放疗、化疗综合治疗。一旦确定诊断后,先行全脑放疗41~50Gy,随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右,再[[联合用药]]全身化疗或甲氨蝶呤(MTX)鞘[[内化]]疗。 7.复发后的治疗 淋巴瘤复发病人预后相当差,最[[常见病]]灶原位复发,也有颅内其他部位,甚至全身复发等。病程进展非常迅速,但如果积极治疗也能延长存活,可根据情况再行手术,术后配合放疗或化疗。 (二)预后 年龄、一般情况、治疗方法、放疗野及剂量、全身及鞘内化疗和放、化疗的治疗顺序等均为影响预后的因素。有人认为下列几种情况预后相对较好:①年龄&lt;60岁;②治疗前KPS≥70分;③放疗剂量≥55Gy;④脑脊液中没有肿瘤细胞。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="中枢神经系统淋巴瘤,中枢神经系统淋巴瘤症状_什么是中枢神经系统淋巴瘤_中枢神经系统淋巴瘤的治疗方法_中枢神经系统淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="中枢神经系统淋巴瘤,中枢神经系统淋巴瘤治疗方法,中枢神经系统淋巴瘤的原因,中枢神经系统淋巴瘤吃什么好,中枢神经系统淋巴瘤症状,中枢神经系统淋巴瘤诊断" metad="医学百科中枢神经系统淋巴瘤条目介绍什么是中枢神经系统淋巴瘤,中枢神经系统淋巴瘤有什么症状,中枢神经系统淋巴瘤吃什么好,如何治疗中枢神经系统淋巴瘤等。中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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