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面部偏侧肥大[[综合征]](facial hemihypertrophy syndrome)即Curtius Ⅰ综合征,又称Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、[[外胚层发育不良]]-[[眼畸形]]综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。是临床以[[一侧颜面肥大]]性改变为特征的一组症候群。 ==一侧颜面肥大的原因== (一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发病机制 本症可能与[[染色体畸变]]或[[胚胎发育]]异常有关。有人认为本病征与[[肿瘤]]有相似之处,也有人认为与[[肌病]]有关,还有人认为面部偏侧肥大是普通性半侧肥大的一个顿挫型。 ==一侧颜面肥大的诊断== 本病征以男孩多见,在出生后即见病态,部分呈慢性进行性加重,至发育期后可自然停止发展。典型的特征是一侧颜面肥大伴同侧[[颧骨]]、[[颅骨]]、上下颌骨、耳朵、颊部、[[口唇]]、[[舌肌]]均呈[[增生]]肥大,常多见于右侧。伴有患侧[[皮肤色素沉着]]、[[毛发增生]]和[[血管异常]]等。同时有[[牙槽]]扩大、牙齿发育过早、有[[巨齿]]和错位[[咬合]]等。 有一目了然的一侧性颜面肥大者即可确诊,是早期诊断的依据。 ==一侧颜面肥大的鉴别诊断== [[颜面的火焰状母斑]]:伯-韦[[综合征]],即[[脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征]], 亦称EMG 综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm 瘤和半身肥大综合征、Beckwith 综合征、[[新生儿低血糖]]巨[[内脏]][[巨舌]]小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。据统计,[[低血糖]]的发生率约占33%~50%。内脏肥大也常见,如肝、肾、[[胰腺]]、[[心脏]]等均有不成比例的肥大。此外,还可有颜面的火焰状母斑,[[耳廓畸形]],颜面中央发育不全。 [[颜面潮红]]:医学上,这种情况被称为“脸部潮红”。每年冬天,患者还不在少数。脸红有生理性的,也有[[病理]]性的。有些健康的人,[[末梢血]]液循环较好,稍一活动,面色就比较红润;有些人在害羞、愤怒、惭愧时会脸红;有些人可因饮酒而引起脸红;住在高山上的人,因为空气较稀薄,身体需要更多的红血球以吸收足够的氧气,而红血球携带的血红素一旦增加,脸的颜色就会比较红;有的人因[[更年期]]脸红,有的人因全身性[[疾病]]都可以引起脸红。如[[高血压]]、[[肺结核]]、[[红斑狼疮]]等。对[[生理]]性脸红不必顾虑。至于病理性脸红,就要请医生诊治。 [[颜面受累时褶皱加深形成“狮面”]]:颜面受累时褶皱加深形成“狮面”:多见于[[原发性]]皮肤[[T细胞]][[淋巴瘤]]斑块期,由[[红斑]]期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则形、界限清楚略高起的斑块,颜色为暗红至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匐行性,颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。 本病征以男孩多见,在出生后即见病态,部分呈慢性进行性加重,至发育期后可自然停止发展。典型的特征是一侧颜面肥大伴同侧[[颧骨]]、[[颅骨]]、上下颌骨、耳朵、颊部、[[口唇]]、[[舌肌]]均呈[[增生]]肥大,常多见于右侧。伴有患侧[[皮肤色素沉着]]、[[毛发增生]]和[[血管异常]]等。同时有[[牙槽]]扩大、牙齿发育过早、有[[巨齿]]和错位[[咬合]]等。 有一目了然的一侧性颜面肥大者即可确诊,是早期诊断的依据。 ==一侧颜面肥大的治疗和预防方法== 病因未明,参照[[先天性疾病]]预防方法。预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 ==参看== *[[小儿面部偏侧肥大综合征]] *[[小儿心面综合征]] *[[面瘫]] *[[头-面血管瘤综合征]] *[[颜面部疖痈]] *[[女子颜面黑变病]] *[[面神经炎]] *[[面神经损伤]] *[[面神经瘤]] *[[面肌痉挛]] *[[面游风]] *[[面肌抽搐]] *[[大脑凸面脑膜瘤]] *[[特发性面神经瘫痪]] *[[全面性发作]] *[[进行性面偏侧萎缩症]] *[[唇舌水肿及面瘫综合征]] *[[面肌瘫痪]] *[[面部播散性粟粒状狼疮]] *[[面部脓皮病]] *[[面瘫唇肿裂纹舌综合征]] *[[面部肉芽肿]] *[[面颈部毛囊性红斑黑变病]] *[[面部偏侧萎缩]] *[[小儿先天性面肌双瘫综合征]] *[[头部症状]] <seo title="一侧颜面肥大,一侧颜面肥大的治疗_一侧颜面肥大的原因,一侧颜面肥大怎么办_症状百科" metak="一侧颜面肥大,一侧颜面肥大治疗,一侧颜面肥大原因,一侧颜面肥大症状" metad="医学百科一侧颜面肥大症状条目页面。介绍一侧颜面肥大是怎么回事,一侧颜面肥大的原因,一侧颜面肥大怎么办,如何治疗等。面部偏侧肥大综合征(facial hemihypertrophy syndr..." /> [[分类:头部症状]]
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